Hipofiz adenomu, hipofiz bezinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür.
Hipofiz bezi, beynin altında kafa tabanının ortasında yer alır. Burun boşluğunun uzantsısı olan sfenoid sinüsünüst kısmındaki "sella turcica" (Türk eyeri) içinde yerleşmektedir. Dolayısıyla hipofiz bezi beyin ve burun boşluğunun arasındayer alır.
Hipofiz bezi endokrin bezlerini kontrol eder ve bu nedenle endokrin sistemin "orkestra şefi" olarak adlandırılır.
Hipofiz bezinin farklı işlevleri olan iki kısmı vardır. Ön kısım veya adenohipofiz birkaç hormon üretir ve salgılar:
Hipofizin arka kısmı veya nörohipofiz vazopressin (AKA antidiüretik hormon - su dengesini kontrol eder) ve oksitosini (doğum sırasında uterus kasılmasını kontrol eder) depolar ve salgılar. Oksitosin, insanlar sosyal bağlar kurduklarında salındığı için "kucaklaşma hormonu" veya "aşk hormonu" olarak da bilinir.
Hipofiz bezininhemen üzerinde bulunan ve hipotalamus adı verilen beyinkısmı tarafından kontrol edilir. Hipofiz bezi ile hipotalamus arasındaki anatomik ilişki benzersizdir. Hipofiz sapı, hipotalamus ve hipofiz arasındaki anatomik bir bağlantıdır. Oksitosin ve vazopressin gibi nörohipofiz hormonları hipotalamusta üretilir ve sap yoluyla hipofiz bezine verilir. Ayrıca hipotalamustan çıkan venöz kan da sistemik dolaşıma girmez. Daha ziyade, hipofiz sapından hipofiz bezine akar. Bu nedenle hipotalamusun salgıladığı kontrol hormonları doğrudan hipofize ulaşabilir. Hipofiz sapının bütünlüğü, normal hipofiz fonksiyonu için gereklidir.
Hipofiz bezinin kendisi hemen üzerinde bulunan ve hipotalamus adı verilen beyin kısmı tarafından kontrol edilir. Hipofiz bezi ile hipotalamus arasındaki anatomik ilişki benzersizdir. Hipofiz sapı, hipotalamus ve hipofiz arasındaki anatomik bir bağlantıdır. Oksitosin ve vazopressin gibi nörohipofiz hormonları hipotalamusta üretilir ve sap yoluyla hipofiz bezine verilir. Ayrıca hipotalamustan kaçan venöz kan da sistemik dolaşıma girmez. Daha ziyade, hipofiz sapından hipofiz bezine akar. Bu nedenle hipotalamusun salgıladığı kontrol hormonları doğrudan hipofize ulaşabilir. Hipofiz sapının bütünlüğü, normal hipofiz fonksiyonu için gereklidir.
Hipofiz adenomu klinik olarak endokrin rahatsızlık ve/veya etraftakı yapılar üzerinde baskıetki ile kendini gösterir.
Endokrin bozuklukları, adenomun hormonal durumuna bağlıdır. Tümör ekstra miktarda hormon üretiyorsa (hormon aktif adenom) genellikle semptomlar bu hormonun fazlalığına bağlıdır:
Hormonal aşırı sekresyon semptomlarına ek olarak, hipofiz adenomu normal hipofiz bezinin sıkışmasına ve hipopituitarizme, yani normal hipofiz fonksiyonunun kaybına neden olabilir.
Hipofiz adenomu ile ilgili bir başka semptom grubu, kitle etkisinden kaynaklanır. Başka bir deyişle büyüyen tümör, yakın yapıları sıkıştırabilir ve nörolojik hasara neden olabilir.
Optik sinirler hipofiz bezinin hemen üzerinden geçer ve en sık etkilenerek görme kaybına neden olur. Tipik olarak optik kiazma sıkışırve yanlarda görme kaybına neden olur. Bu hastalar genellikle görme alanlarının daralmasından şikayet ederler. Görme kaybı varlığı, ameliyat için en önemli endikasyonlardan biri olarak kabul edildiğinden çok önemlidir.
Tümör yana doğru uzanırsa, kavernöz sinüse uzanabilir. Kavernöz sinüsün içinden geçen ince sinirler sıkışabilir veçift görmeye neden olabilir.
Nadir durumlarda, tümördevasa boyutlara ulaşabilir ve beyine de baskı eder. Bu durumlarda genellikle nöbetler ve/veya hidrosefali görülebilir.
Bazen tümör burun boşluğuna doğrubüyür. Burun boşluğu büyüyen tümörü barındıracak kadar büyük olduğu için uzun süre sessiz kalabilir. Fakat sonunda burun boşluğu tıkanarak apneye neden olabilir.
Hipofiz tümörü yavaş büyür ve genelde yakındaki yapılar belli bir süre baskıya alışabilir. Yine de bazı durumlarda hipofiz apopleksi gelişerek hızlı tümör genişlemesine neden olabilir. Bu duruma ya adenoma içine kanama ya da tümör şişmesine neden olan iskemik olay neden olur. Her durumda hızlıca genişleyen tümör kütlesi, optik sinir ve normal hipofizi sıkıştırarak görme kaybına ve akut hipopitüitarizme neden olur. Hipofiz apopleksi, optik sinirleri kurtarmak ve görmeyi korumak için acil cerrahi gerektiren bir durumdur. Cerrahi işlemdeki gecikmeler kalıcı görme kaybına neden olabilir.
Hipofiz adenomlarının tedavisinde endokrinolojik ve nöroşirürji perspektifleri vardır. Endokrinolojik açıdan, vücudun hormonal dengesini yeniden sağlamak önemlidir. Beyin cerrahları ise sinir yapılarının üzerindeki baskıyı hafifletmeye odaklanır. Bu nedenle genellikle bu hastalar endokrinolog ve beyin cerrahlarından oluşan bir ekip ile tedavi edilmektedir.
Prolaktinomalar başlangıçta tıbbi tedavi ile ilaçlar iletedavi edilebilir. Dopamin agonisti ilaçlar tümör büyümesini baskılayabilir ve kitle etkisini azaltabilir. Ancak tıbbi tedavinin birçok dezavantajı vardır. İlk olarak, bazı durumlarda bu terapi tümör büyümesini kontrol etmekte başarısız olur. İkincisi, hastalar ilacın yan etkilerini tolere edemeyebilir. Üçüncü olarak, dopamin agonist tedavisi, tümörü fibrotik hale getirir ve cerrahi olarak çıkarılmasını zorlaştırır. İlaç tedavisinin bir başka dezavantajı, hipofiz apopleksi riskinin önemli ölçüde artmasıdır. Dopamin agonist tedavisi alan tüm hastalara bu komplikasyon hakkında bilgi verilmeli ve ani görme kaybı durumlarında derhal nöroşirürji müdahalesi yapılmalı.
Somatotropinomlar genellikle ameliyatla tedavi edilir çünkü tamamen çıkarılması iyileşmeye yol açar. Cerrahi olarak çıkarılmaya uygun olmayan kalıntı adenomlar somatostatin tedavisi ile tedavi edilir. Bu sentetik hormon, tümörden büyüme hormonu salgılanmasını engeller.
Kortiktotropinomalar, MRGile tespit edilemeyecek kadar küçük olabileceğinden zorlayıcı tümörlerdir. Bu tümörlerin yerini belirlemek için ek testler ve hatta arama ameliyatı gerekebilir. Kortikotropinoma cerrahisinin bir başka yönü, fırtınalı bir ameliyat sonrası dönemdir. Yüksek steroit hormonlarıameliyattan sonra önemli ölçüde düşer ve bu nedenle, bu hastalar ameliyat sonrası önemli steroityoksunluk semptomları yaşayabilir.
Gonadotropinomlar ve hormon salgılamayan adenomalarsadece kitle etkisi olunca ameliyat edilir. Bu tip hipofiz adenomları için ilaç tedavi yoktur ve cerrahi tek seçenektir.
Hipofiz adenomları için ameliyatgenellikle burun boşluğundan yapılır ve zor beyin cerrahisi operasyonlardanbiri olarak kabul edilir. Cerrah, tümöre ulaşmak ve çıkarmak için mikroskop veya endoskop kullanabilir. Son yıllarda artan sayıda beyin cerrahı hipofiz cerrahisi için endoskop kullanıyor. Burun boşluğu çok dardır ve düzensiz bir şekle sahiptir ve cerrahi müdahaleyi zorlaştırır. Ek olarak, hipofiz bezi sfenoid sinüsün içinde yani burun boşluğunun en derin kısmında yer alır. Ameliyat sırasında sfenoid sinüse ulaşılır ve tümörün altından kemik alınaraktümör ortaya konulur ve çıkarılır.
Hipofiz cerrahisinin birkaç zorlukları var. Karotis arterler, hipofiz bezin her iki yanından geçerler ve cerrah için önemli bir sorun teşkil eder. Bir diğer önemli husus ise beyin omurilik sıvısı sızıntısı olasılığıdır. Normalde hipofiz bezi ve adenom beyinden diyafram sella adı verilen ince bir zarla ayrılır. Bu zar ameliyat sırasında açılabilir ve burundan beyin omurilik sıvısı sızıntısına neden olabilir. Bu duruma rinore denir. Burun boşluğu enfekte bölge olduğundan, BOS sızıntısı menenjite neden olabilir.