Мальформация Киари

Chiari malformation

Определение

Мальформация Киари - это группа заболеваний, характеризующихся опущением мозжечка в позвоночный канал.

Анатомия и физиология

Мозжечок - это часть мозга, расположенная в задней части головы. Вместе со стволом мозга он занимает особое гнездо в черепе, называемое задней черепной ямкой. Мозжечок отвечает за баланс и координацию мелкой моторики. Ствол головного мозга расположен спереди от мозжечка, проходит через отверстие в черепе в позвоночный канал и продолжается как спинной мозг. Это окно является самым большим в черепе и называется большим затылочным отверстием. В норме мозжечок располагается выше большого затылочного отверстия. Однако, в некоторых случаях, миндалины мозжечка могут мигрировать через отверстие в позвоночный канал. Это состояние называется мальформацией Киари. 

Причины и Патофизиология

В подавляющем большинстве случаев мальформация Киари является врожденным заболеванием и развивается у плода. Обычно, причиной в этом случае является «маленькая задняя ямка»; т.е. объем задней черепной ямки слишком мал для мозжечка, и поэтому ткань выходит за пределы задней черепной ямки.

Существует четыре типа врожденных пороков развития Киари, первые два из которых встречаются наиболее часто. Тип 1 - наиболее распространенная форма. В позвоночный канал мигрирует только нижняя часть мозжечка (миндалины мозжечка),  других врожденных аномалий нет. Мальформация Киари 2-го типа связана с открытым спинальным дисрафизмом, таким как миеломенингоцеле. Этот тип иногда называют мальформацией Арнольда-Киари.

В редких случаях мальформация Киари может развиваться после рождения в последствии разницы в давлении спинномозговой жидкости между черепным и спинным отделами. Повышенное внутричерепное давление из-за гидроцефалии, идиопатической внутричерепной гипертензии, опухоли и т.д. может смещать мозжечок в направлении позвоночного канала, вызывая вторичную мальформацию Киари. В других случаях давление спинномозговой жидкости в позвоночнике снижается (например, из-за утечки жидкости или поясничного шунта), что буквально «засасывает» ткань мозжечка вниз.

Мальформация Киари может нарушить функции головного и спинного мозга несколькими способами. Мигрированная ткань мозжечка может быть сдавлена ​​краями кости большого затылочного отверстия и вызвать нарушение целостности ткани мозжечка. Смещенная часть мозжечка может сжимать и растягивать ствол и спинной мозг, а также выходящие из них нервы. Кроме того, мальформация Киари вызывает закупорку большого затылочного отверстия и приводит к различным нарушениям циркуляции спинномозговой жидкости. Жидкость не может выйти из мозга, что приводит к гидроцефалии. Также эта закупорка может привести к сирингомиелии - скоплению жидкости в тканях спинного мозга.

Chiari malformation MRI

Симптомы 

У многих людей с мальформацией Киари симптоматика отсутствуют, и порок развития обнаруживается случайно. У других могут быть такие симптомы, как:

   Головные боли, особенно в затылке. Иногда боль может распространяться вверх по голове или вниз к плечам.

   Атаксия или проблемы с равновесием и координацией

   Проблемы с речью и глотанием

   Головокружение

   Звон в ушах

   Мышечная слабость

   Онемение в руках. Обычно при наличии сирингомиелии

   Проблемы со зрением

   Апноэ во сне

Диагностика

Лучшим методом диагностики мальформации Киари является МРТ.  Магнитно резонансная томография обладает высокой чувствительностью и специфичностью для выявления данного заболевания, а также показывает наличие сопутствующих патологий, таких как гидроцефалия и сирингомиелия. При обнаружении или подозрении на нарушение циркуляции спинномозговой жидкости врач может запросить МРТ потока спинномозговой жидкости, который представляет собой очень специфический тест, предназначенный для демонстрации потока жидкости в патологической области.

В некоторых случаях может потребоваться компьютерная томография, чтобы показать костные структуры. КТ показывает аномалии костей намного лучше, чем МРТ. Поэтому лечащий врач может запросить компьютерную томографию при подозрении на аномалию краниовертебрального сочленения.

Лечение

Если мальформация Киари протекает бессимптомно, то есть не вызывает симптомов и не мешает повседневной деятельности, лечение не требуется. В крайних случаях можно использовать лекарства для снятия таких симптомов, как боль.

Перед хирургическим лечением очень важно диагностировать причину мальформации Киари, то есть врожденную или вторичную. Устранение причины болезни при вторичной Киари эффективно избавит от недуга. Однако, в подавляющем большинстве случаев, порок Киари является врожденным и лечится хирургическим путем. Декомпрессия большого затылочного отверстия  - единственное лечение, которое может исправить функциональные дефекты и остановить прогрессирование поражения центральной нервной системы. Цели операции:

Уменьшение давления на мозжечок, ствол мозга и спинной мозг.

Восстановление нормальной циркуляции жидкости через и вокруг сжатой области.

Во время операции, проводимой нейрохирургом, удаляется часть затылочной кости и увеличивается внешнее покрытие мозга (твердая мозговая оболочка) путем наложения заплаты из мягких тканей. Цель состоит в увеличении большого затылочного отверстия, чтобы устранить давление со стороны мозжечка на ствола мозга и позволить им свободно находиться в задней ямке без сжатия. В некоторых случаях хирург может коагулировать и сморщить дисфункциональные миндалины мозжечка, чтобы снять давление со ствола мозга. Эта процедура эффективно устраняет блокировку спинномозговой жидкости, которая является основным патофизиологическим компонентом. Для эффективного лечения требуется адекватная хирургическая декомпрессия.

Chiari malformation surgery

В некоторых случаях количество удаленной кости недостаточно и/или заплата не используется. В этих случаях симптомы могут продолжаться после операции и может потребоваться дополнительная операция. В других случаях декомпрессия может быть слишком обширной, что приведет к потере опоры для ткани мозжечка и дальнейшему смещению вниз. В этих случаях может потребоваться реконструкция дефекта с помощью кости или искусственных материалов.

Мальформация Киари, связанная с гидроцефалией, требует специального лечения. Поскольку гидроцефалия может усугубить порок развития, ее следует лечить до декомпрессии большого затылочного отверстия. В некоторых случаях лечение гидроцефалии устраняет грыжу мозжечка  и дальнейшее лечение не требуется.

Сирингомиелия, связанная с мальформацией Киари, первоначально лечится с помощью декомпрессии большого затылочного отверстия. Эффективная хирургическая декомпрессия восстанавливает нормальное кровообращение спинномозговой жидкости, и сирингомиелия проходит сама по себе. Однако в редких случаях сирингомиелия может сохраняться даже после декомпрессии большого затылочного отверстия, что требует дополнительной процедуры шунтирования.