ГИДРОЦЕФАЛИЯ

 

Гидроцефалия 

Гидроцефалия- это состояние, вызванное скоплением спинномозговой жидкости в головном мозге.

Анатомия и физиология

Головной мозг находится в полости черепа. Это замкнутое пространство с неизменным объемом. Однако мозг не занимает все пространство черепа. Он окружен спинномозговой жидкостью (СМЖ). СМЖ непрерывно вырабатывается сосудистым сплетением головного мозга. Она заполняет желудочки мозга и субарахноидальное пространство. В головном мозге четыре желудочка, соедененные с субарахноидальным пространством. 

Normal human brain ventricles highlighted

СМЖ проходит из желудочков в субарахноидальное пространство, а затем системой паутинных грануляций или ворсинок реабсорбируется в кровоток. Спиномозговая жидкость постоянно вырабатывается и реабсорбируется. Ежедневное производство спинномозговой жидкости составляет около 600 мл, а общий объем спинномозговой жидкости в центральной нервной системе составляет около 150 мл. Поэтому СМЖ обнавляется 4-5 раз каждый день. Производство спинномозговой жидкости не зависит от давления - это означает, что независимо от давления внутри мозга количество вновь образованной спинномозговой жидкости остается постоянным.

An animation of CSF circulation and absorption

С другой стороны, абсорбция спинномозговой жидкости зависит от давления. Чем выше давление в субарахноидальном пространстве, тем выше скорость абсорбции. Этот своеобразный механизм поддерживает нормальное давление внутри полости черепа и оптимизирует функции мозга.

Гидроцефалия - это нарушение этого баланса, когда жидкость накапливается в головном мозге. Обычно причиной является либо блокировка потока, либо недостаточное всасывание. Жидкость накапливается в головном мозге, повышая давление внутри головы.

Schematic illustration of normal and hydrocephalic brain

 

Поскольку череп представляет собой замкнутое пространство, даже небольшое количество лишней жидкости вызывает значительное повышение давления. Повышенное давление в головном мозге - чрезвычайно опасное состояние и требует незамедлительного лечения. Есть одна исключительная форма гидроцефалии, когда давление не повышается. Она называется гидроцефалией нормального давления (ГНД) и встречается только у пожилых пациентов.

Причины

Гидроцефалия вызывается либо повышенным образованием спинномозговой жидкости, либо блокировкой потока, либо снижением абсорбции. Вот несколько состояний, связанных с гидроцефалией.

   Обструкция или сужение внутри желудочковой системы. Стеноз водопровода мозга, стеноз отверстия Монро, коллоидная киста, внутрижелудочковые арахноидальные кисты, опухоли, кровотечение в желудочки являются примерами этого типа. В этих случаях спинномозговая жидкость не может течь свободно, вызывая гидроцефалию. Механизм очень похож на закупорку желчного пузыря или почек камнями.

   Обструкция в субарахноидальном пространстве. Менингит, субарахноидальное кровоизлияние, распространение рака в субарахноидальное пространство - хорошо известные примеры. Гидроцефалия часто наблюдается после субарахноидального кровоизлияния из-за аневризм. Эта форма гидроцефалии вызывается как препятствием оттока спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, так и блокированием абсорбции  арахноидальными грануляциями.

   Повышенная секреция спинномозговой жидкости из-за гиперплазии сосудистого сплетения или опухоли.

   Гидроцефалия нормального давления. Это специфическая форма заболевания, наблюдаемая только у пожилых пациентов. В этом состоянии давление невысокое, однако мозг не выдерживает нормального давления и развивается гидроцефалия.

Симптомы

У младенцев и взрослых , симптомы гидроцефалии кардинально различаются. У младенцев череп имеет возможность расти, поэтому скопление жидкости не приводит к значительному увеличению давления. Скорее это приводит к увеличению размера головы. У детей старшего возраста и взрослых гидроцефалия не может изменять расмер головы. В этом случае, она увеличивает внутричерепное давление, нарушая функции мозга.

Головная боль - наиболее частый симптом повышения внутричерепного давления. Это давление растягивает мозговые оболочки, особенно твердую мозговую оболочку. Твердая мозговая оболочка имеет множество болевых рецепторов и очень чувствительна к давлению. Сам мозг боли не чувствует.

A woman holding her head for headache

Другие симптомы включают тошноту и рвоту, измененное сознание. Нарушения зрения очень распространено при гидроцефалии. А именно очень часто встречается нечеткое зрение из-за повреждения зрительного нерва. Также часто нарушаются движения глаз. Симптом Парино или паралич взгляда вверх очень распространены при гидроцефалии. Также VI черепной нерв может быть поврежден из-за повышенного внутричерепного давления и привести к невозможности смотреть в сторону.

Выраженность симптомов зависит от давления и степени запущенности болезни. Острая гидроцефалия плохо переносится так как мозг не может включить компенсаторные механизмы. Это обычно опасное для жизни состояние и его следует лечить немедленно. Хроническая гидроцефалия может долгое время протекать бессимптомно.

Гидроцефалия нормального давления (ГНД) отличается от других форм. Это всегда хроническое заболевание, для которого характерно три основных симптома - деменция, нарушение походки и недержание мочи. Любой пожилой пациент с деменцией должен пройти сканирование мозга, чтобы исключить возможность ГНД, поскольку это единственная излечимая форма деменции.

Диагностика

Клиническое обследование с тщательным анамнезом заболевания - первый шаг к постановке диагноза. У младенцев легко обнаружить увеличенный размер головы и сразу поставить диагноз.

A child with big head due to hydrocephalus

Взрослые пациенты могут быть без сознания и поэтому не могут предоставить историю болезни. Тщательное неврологическое обследование, особенно при выявлении нарушений зрения, помогает распознать гидроцефалию.

Радиологическое обследование имеет первостепенное значение для диагностики гидроцефалии. КТ головного мозга и МРТ являются предпочтительными вариантами. МРТ превосходит КТ в том, что лучше показывает внутреннюю структуру мозга. В всяком случае дилатация желудочков четко видна на снимках головного мозга и является признаком болезни.

T2W MRI of normal and hydrocephalic brains

Лечение

Операция - единственный вариант долговременного лечения гидроцефалии. В редких случаях основная причина является непостоянной, и поэтому временные измерения, такие как дренаж внешнего желудочка, могут быть полезны до тех пор, пока основное состояние не будет спонтанно устранено. Например, с кровотечением в желудочковую систему при острой гидроцефалии можно справиться. Катетер вводится в желудочковую систему с целью дренирования ликвора наружу. Давление снимается, состояние пациента улучшается. В конечном итоге тромбы удаляются, отток спинномозговой жидкости восстанавливается, а катетер удаляется.

Лучший способ справиться с гидроцефалией - устранить первопричину. Например, если имеется обструкция проводящих путей спинномозговой жидкости, устранение причины также излечит гидроцефалию. Примерами этого варианта лечения являются опухоль, тромб, кисты.

Однако в подавляющем большинстве случаев основная причина не может быть устранена, и гидроцефалию необходимо лечить самостоятельно. Есть два типа операций - шунтирование и вентрикулостомия. Отведение СМЖ или шунтирование спинномозговой жидкости - это процедура, когда хирург помещает устройство, называемое шунтом, для перенаправления жидкости из мозга в другую часть тела для абсорбции. Чаще всего спинномозговую жидкость шунтируют в брюшную полость - так называемое вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Обычно шунт состоит из трех частей: желудочкового катетера, клапана и перитонеального катетера. Желудочковый катетер вводится в желудочки мозга через небольшое отверстие в черепе. Перитонеальный катетер вводится прямо под кожу от головы до живота, а затем вводится в брюшную полость. Оба катетера соединены с клапаном, который позволяет сливать жидкость при высоком давлении.

Animation showing ventricle-peritoneal shunt working principle

Эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка (ЭТВ) - это процедура, при которой создается искусственное окно, позволяющее СМЖ обойти закупорку. Очень тонкий эндоскоп вводится в желудочек через небольшое отверстие в голове. Затем эндоскоп продвигается в третий желудочек, а затем создается окно в дне желудочка. Это отверстие позволяет спинномозговой жидкости напрямую течь из третьего желудочка в субарахноидальное пространство.

Endoscopic third ventriculostomy procedure animation

И шунтирование, и ЭТВ являются эффективными процедурами для лечения гидроцефалии. Основным недостатком шунтирования является имплантация инородного устройства, которое должно оставаться на всю жизнь. Шунт может быть инфицирован или иметь механический сбой. ЭТВ, с другой стороны, аккуратная и простая процедура, но она наиболее эффективна, когда гидроцефалия возникает из-за блокировки потока жидкости.