АДЕНОМА ГИПОФИЗА

Определение 

Аденома гипофиза - это доброкачественная опухоль, возникающая из гипофиза.

Анатомия и Физиология 

Гипофиз расположен посередине основания черепа, ниже мозга. Гнездится в турецком седле в верхней части носовой полости в клиновидной пазухе. Следовательно, гипофиз находится на границе мозга и носовой полости.

undefined

Он контролирует другие эндокринные железы и поэтому называется «дирижером оркестра» эндокринной системы.

Гипофиз состоит из двух частей, выполняющих разные функции. Передняя часть или аденогипофиз вырабатывает и выделяет несколько гормонов:

undefined

ГР (гормон роста) - это гормон стимулирующий рост костей и некоторых тканей.

ТТГ (тиреотропный гормон) - единственный гормон, контролирующий функцию щитовидной железы. Его прямое действие на железу заключается в том, чтобы стимулировать выработку большего количества гормонов щитовидной железы.

АКТГ (адренокортикотропный гормон) - это гормон, стимулирующий надпочечники для выработки большего количества стероидных гормонов, таких как кортизол.

ЛГ (лютеинизирующий гормон) и ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) - как у женщин, так и у мужчин эти гормоны необходимы для правильного функционирования репродуктивной системы.

ПРЛ (пролактин) - это гормон, стимулирующий выработку молока тканями груди в период грудного вскармливания.

Задняя часть или нейрогипофиз накапливает и высвобождает вазопрессин (он же антидиуретический гормон - контролирует водный баланс) и окситоцин (контролирует сокращение матки во время родов). Окситоцин также известен как «гормон объятий» или «гормон любви», поскольку он высвобождается, когда люди создают социальные связи.

Сам гипофиз контролируется частью мозга, называемой гипоталамусом, расположенной чуть выше железы. Анатомическая связь между гипофизом и гипоталамусом уникальна. Ствол гипофиза - это анатомическая связь между гипоталамусом и гипофизом. Гормоны нейрогипофиза, такие как окситоцин и вазопрессин, вырабатываются в гипоталамусе и доставляются в гипофиз через ствол. Также венозная кровь, выходящая из гипоталамуса, не попадает в системный кровоток.  Она попадает в гипофиз через ствол гипофиза. Следовательно, контролирующие гормоны, выделяемые гипоталамусом, могут напрямую достигать гипофиза. Целостность ствола гипофиза важна для нормальной функциализации гипофиза.

undefined

Классификация

Аденомы гипофиза классифицируются либо по размеру, либо по гормональному статусу.

Исходя из размеров аденомы:

Микроаденома - опухоль размером менее 1 см.

Макроаденома - опухоль размером более 1 см.

Исходя из гормонального статуса аденомы:

Гормонально-активная аденома:

Пролактинома

Тиреотропинома

Кортикотропинома

Гонадотропинома

Соматотропинома

Гормонально-неактивная аденома.

 Симптомы

Клинически аденома гипофиза проявляется эндокринными нарушениями и/или сдавливающим действием на соседние структуры.

Эндокринные нарушения зависят от гормонального статуса аденомы. Если опухоль вырабатывает дополнительное количество гормона (гормонально-активная аденома), обычно симптомы связаны с избытком определенного гормона:

Пролактинома - обычно проявляется галактореей, т. е. аномальным выделением молока или молочно-подобного вещества из сосков. У женщин менструальный цикл обычно нерегулярный. У мужчин снижены либидо и эрекция.

Galactorrhea illustration

Тиротропинома - избыток ТТГ стимулирует щитовидную железу производить и секретировать больше гормонов щитовидной железы. У пациента появляются типичные симптомы гипертиреоза.

undefined

Кортикотропинома - повышение уровня АКТГ  стимулирует надпочечники синтезировать и выделять чрезмерное количество стероидных гормонов. Обычно это приводит к болезни Кушинга. При типичном представлении у пациентов развивается ожирение, гипертония (высокое кровяное давление) и гипергликемия (повышение уровня сахара в крови).

Cushing's disease symptoms

Гонадотропинома - это тип аденомы гипофиза, продуцирующей либо ФСГ, либо ЛГ. Несмотря на повышенный уровень этих гормонов, яичники и семенники не стимулируются. Этот вид гормонального избытка может вообще не иметь симптомов. Если есть симптомы, обычно они связаны с подавлением репродуктивной функции.  Распространенные симптомы это бесплодие, потеря либидо, нарушения менструального цикла .

A couple suffering from infertility 

Проявления соматотропиномы у детей и взрослых различаются. Поскольку дети способны расти, повышенное количество гормона роста вызывает ненормальный рост - это состояние известно как гигантизм. У взрослых растут только мелкие кости. Обычно поражаются руки, ноги и лицо, что приводит к акромегалии.

Помимо симптомов гормональной гиперсекреции, аденома гипофиза может вызвать сдавление нормального гипофиза и привести к гипопитуитаризму, то есть потере нормальной функции гипофиза.

Еще одна группа симптомов, связанных с аденомой гипофиза, вызвана ее объёмным эффектом. Другими словами, растущая опухоль может сжимать близлежащие структуры и вызывать неврологический дефицит. Зрительные нервы проходят чуть выше гипофиза и чаще всего поражаются, что приводит к потере зрения. Обычно нарушается перекрест зрительных нервов, что приводит к потере бокового зрения. Эти пациенты обычно жалуются на сужение поля зрения. Наличие потери зрения очень важно, так как считается одним из важнейших показаний к операции. Если опухоль распространяется в сторону, она может проникнуть в кавернозный синус. Тонкие нервы, проходящие внутри кавернозного синуса, могут сдавливаться и нарушаться, что приводит к двоению в глазах. В редких случаях опухоль может достигать гигантских размеров, вторгаясь в мозг. Обычно в этих случаях наблюдаются судороги и/или гидроцефалия. Иногда опухоль разрастается вниз к носовой полости. Она может долгое время не проявлять себя, потому что носовая полость достаточно велика, чтобы вместить растущую опухоль. Но в конечном итоге носовая полость может закупориться, что приведет к апноэ.

Опухоль гипофиза медленно растет, позволяя близлежащим структурам адаптироваться к сжатию опухолью. Тем не менее, в некоторых случаях может развиться апоплексия гипофиза, приводящая к быстрому разрастанию опухоли. Это состояние вызвано кровотечением в аденому или ишемическим событием, вызывающим опухоль. В любом случае увеличивающаяся масса опухоли сдавливает зрительный нерв и нормальный гипофиз, вызывая потерю зрения и гипопитуитаризм. Апоплексия гипофиза - это неотложное состояние, требующее быстрого удаления опухоли для снятия давления со зрительных нервов и сохранения зрения. Промедление с хирургическим вмешательством может привести к необратимой потере зрения.

Лечение

В лечении аденом гипофиза есть эндокринологические и нейрохирургические аспекты. В случае эндокринологической проблемы важно восстановить гормональный фон в организме. В другом случае, нейрохирурги сосредотачиваются на снятии давления со стороны нервных структур. Поэтому обычно таких пациентов лечат команда эндокринологов и нейрохирургов.

Вначале пролактиномы можно лечить медикаментозно. Препараты-агонисты дофамина могут подавлять рост опухоли и снимать массовый эффект. Однако есть несколько препятствий для лечения. Во-первых, в некоторых случаях эта терапия не может контролировать рост опухоли. Во-вторых, пациенты могут не переносить побочные эффекты лекарства. В-третьих, терапия агонистами дофамина делает опухоль фиброзной, и ее трудно удалить хирургическим путем. Другой недостаток лечения - значительно повышенный риск апоплексии гипофиза. Все пациенты, получающие терапию агонистами дофамина, должны быть проинструктированы об этом осложнении, и им следует немедленно обращаться за нейрохирургическим вмешательством в случае внезапной потери зрения.

Соматотропиномы обычно лечат хирургическим путем, поскольку полное удаление приводит к излечению. Остаточные опухоли или аденомы, не подходящие для хирургического удаления, лечат соматостатином. Этот синтетический гормон подавляет секрецию гормона роста опухолью.

Кортикотропиномы представляют собой сложную опухоль, поскольку они могут быть слишком маленькими, чтобы их можно было обнаружить с помощью МРТ. Для определения местоположения этих опухолей могут потребоваться дополнительные тесты и даже исследовательская операция. Еще один аспект хирургии кортикотропиномы - бурный послеоперационный период. У этих пациентов повышен уровень стероидных гормонов, который значительно снижается после операции. Таким образом, у этих пациентов могут возникнуть серьезные симптомы отмены стероидов после операции.

Гонадотропиномы и гормонально неактивные опухоли не лечат, по крайней мере до тех пор, пока они себя особо не проявляют. Для этих типов аденомы гипофиза нет консервативного лечения, и хирургическое вмешательство - единственный выбор.

Хирургия аденом гипофиза обычно проводится из полости носа и считается одной из самых сложных нейрохирургических процедур. Хирург может использовать микроскоп или эндоскоп для доступа к опухоли и ее удаления. В последние годы все больше нейрохирургов используют эндоскопы для операции на гипофизе. Полость носа очень узкая и имеет неправильную форму, что затрудняет хирургические манипуляции. Кроме того, гипофиз расположен в самой глубокой части носовой полости внутри клиновидной пазухи. Во время операции клиновидная пазуха из носовой полости открывается. Впоследствии, открыв дно турецкого седла, опухоль визуализируется и удаляется.

Есть несколько препятствий хирургии гипофиза. Сонные артерии проходят по обе стороны от гипофиза и представляют собой серьезную проблему для хирурга. Другой важный аспект - возможность подтекания спинномозговой жидкости. Обычно гипофиз и аденома отделены от мозга тонкой мембраной, называемой диафрагмой седла. Эта мембрана может быть повреждена во время операции, что приведет к истечению спинномозговой жидкости из носа - ринореи. Поскольку носовая полость инфицирована, утечка спинномозговой жидкости может вызвать менингит, который является потенциально опасным для жизни состоянием.