{"id":2680,"date":"2024-11-20T23:46:16","date_gmt":"2024-11-20T23:46:16","guid":{"rendered":"https:\/\/kamranaghayev.com\/hemifasiyal-spazm\/"},"modified":"2025-05-11T12:38:57","modified_gmt":"2025-05-11T12:38:57","slug":"hemifasiyal-spazm","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/hemifasiyal-spazm\/","title":{"rendered":"Hemifasiyal Spazm"},"content":{"rendered":"\n

Hemifasiyal spazm nedir?<\/h2>\n\n\n\n
\"\"<\/figure>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm (HFS, tik-konv\u00fclsif) hastal\u0131\u011f\u0131 genellikle y\u00fcz\u00fcn bir yar\u0131s\u0131nda kaslar\u0131n kontrols\u00fcz se\u011firmesidir. <\/p>\n\n\n\n

Mimik kaslar nedir ve nas\u0131l kontrol edilir?<\/h2>\n\n\n\n

\u0130nsan v\u00fccudunda yakla\u015f\u0131k 600 adale vard\u0131r. \u00c7o\u011fu derindir ve kemiklere ba\u011flan\u0131r. Adaleler kas\u0131lma yetene\u011fine sahiptir ve bunu yaparak kemikleri hareket ettirirler. Y\u00fcz kaslar\u0131 (di\u011fer ad\u0131yla mimik kaslar) farkl\u0131d\u0131r. \u0130lk olarak, derinin hemen alt\u0131nda, s\u0131\u011f konumdalar. \u0130kinci olarak, bir taraftan kafatas\u0131 kemilerine di\u011fer taraftan y\u00fcz derisinde ba\u011flan\u0131rlar. Bu nedenle kas\u0131lmalar\u0131 y\u00fcz derisini hareket ettirir. Y\u00fcz kaslar\u0131 konu\u015fma, yemek yeme, g\u00f6z k\u0131rpma ve ileti\u015fim s\u0131ras\u0131nda y\u00fcz ifadeleri i\u00e7in son derece \u00f6nemlidir. Ya\u015fad\u0131\u011f\u0131m\u0131z t\u00fcm duygular y\u00fcz kaslar\u0131 sayesinde y\u00fcz\u00fcm\u00fcze yans\u0131t\u0131l\u0131r. Bu nedenle mimik adaleler olarak da bilinirler. Y\u00fcz k\u0131r\u0131\u015f\u0131kl\u0131klar\u0131 adalelerin kas\u0131lmas\u0131 sonucunda olu\u015fan \u00e7ilt katlant\u0131lar\u0131d\u0131r ve her zaman kas hatt\u0131na dik \u015fekildedirler. <\/p>\n\n\n\n

Y\u00fcz siniri nedir ve ne i\u015fe yarar?<\/h2>\n\n\n\n

T\u00fcm mimik kaslar fasiyal sinir (VII. kraniyal sinir) taraf\u0131ndan innerve edilir. Y\u00fcz siniri a\u011f\u0131rl\u0131kl\u0131 olarak motor sinirdir ve \u00e7o\u011funlukla mimik kaslara giden lifler i\u00e7erir. Di\u011fer t\u00fcm kraniyal motor sinirler gibi, \u00e7ekirde\u011fi beyin sap\u0131n\u0131n derinliklerinde bulunur. \u00c7ekirdek veya nukleus, temel olarak spesifik i\u015flevi olan n\u00f6ron toplulu\u011fudur. Y\u00fcz sinirin \u00e7ekirde\u011findeki n\u00f6ronlar beyin korteksinden emir almak ve bunu y\u00fcz kaslar\u0131na iletmekle sorumludur. Her n\u00f6ronun akson ad\u0131 verilen tek ve \u00e7ok uzun bir \u00e7\u0131k\u0131nt\u0131s\u0131 vard\u0131r. Akson, n\u00f6ronu kasa ba\u011flayan h\u00fccresel yap\u0131d\u0131r. Temel olarak n\u00f6ron ila kas lifleri aras\u0131ndaki bir ileti\u015fim hatt\u0131d\u0131r. \u0130leti\u015fim tek y\u00f6nl\u00fcd\u00fcr, yani n\u00f6ron elektrik uyar\u0131lar\u0131 olu\u015fturur ve akson boyunca kas liflerine g\u00f6nderir. \u0130mpuls kas liflerine ula\u015ft\u0131\u011f\u0131nda kaslar kas\u0131larak yan\u0131t verir. Kaslar uyar\u0131 almad\u0131\u011f\u0131nda kas\u0131lmaz, yani bo\u015fta durur. <\/p>\n\n\n\n

Miyelin<\/h3>\n\n\n\n

Aksonlar, onlar\u0131 besleyen ve impuls h\u0131z\u0131n\u0131 art\u0131ran \u00f6zel h\u00fccrelerle sar\u0131lm\u0131\u015ft\u0131r. Beyinde bu kaplama oligodendrositler taraf\u0131ndan, beyin d\u0131\u015f\u0131nda ise Schwann h\u00fccreleri taraf\u0131ndan sa\u011flan\u0131r. Miyelin ad\u0131 verilen \u00e7ok \u00f6zel bir madde i\u00e7erirler. Miyelin, h\u0131zl\u0131 impuls yay\u0131l\u0131m\u0131 i\u00e7in \u00e7ok \u00f6nemlidir. Ayr\u0131ca, miyelin aksonlar i\u00e7in yal\u0131t\u0131m sa\u011flar. Aksonlar ve miyelinli destek h\u00fccreleri sinir lifleri olarak adland\u0131r\u0131l\u0131r. T\u00fcm y\u00fcz siniri \u00e7ekide\u011findeki n\u00f6ronlar\u0131ndan \u00e7\u0131kan lifler bir araya gelir, beyin sap\u0131n\u0131 beraber terk eder ve y\u00fcz kaslar\u0131na gider. Bu sinir lifleri demeti y\u00fcz siniri olarak bilinir. <\/p>\n\n\n\n

Y\u00fcz siniri<\/h3>\n\n\n\n

Herhangi bir sinir, \u00e7ok say\u0131da bireysel sinir lifi i\u00e7eren bir kablo gibidir ve y\u00fcz siniri de farkl\u0131 de\u011fildir. Binlerce lif i\u00e7erir. 1<\/a><\/sup> Her bir sinir lifi ba\u011f\u0131ms\u0131z olarak \u00e7al\u0131\u015f\u0131r, yani normal ko\u015fullar alt\u0131nda farkl\u0131 lifler aras\u0131ndaki uyar\u0131lar birbirine kar\u0131\u015fmaz. Bu \u00f6zellik, kaslar\u0131n d\u00fczenli bir \u015fekilde kas\u0131lmas\u0131 i\u00e7in gereklidir. Bu ba\u011f\u0131ms\u0131zl\u0131\u011f\u0131 sa\u011flayan ana yap\u0131 miyelindir. \u00c7ok iyi bir yal\u0131tkand\u0131r ve bu nedenle bir liften ge\u00e7en elektrik sinyaller di\u011ferine atlamaz.<\/p>\n\n\n\n

Y\u00fcz siniri, internal akustik kanal\u0131 yoluyla temporal kemi\u011fe girer ve daha sonra y\u00fcz kanal\u0131 ad\u0131 verilen kemi\u011fin i\u00e7indeki \u00f6zel kanaldan ge\u00e7er. Yol boyunca duyusal ve parasempatik lifler al\u0131r. Kula\u011f\u0131n hemen alt\u0131nda kafatas\u0131n\u0131 terk ettikten sonra y\u00fcz siniri dallan\u0131r. Bu dallar mimik kaslara ula\u015f\u0131r ve onlar\u0131n kas\u0131lmalar\u0131n\u0131 sa\u011flar. <\/p>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm nas\u0131l geli\u015fir?<\/h2>\n\n\n\n

Hareket bozukluklar\u0131<\/h3>\n\n\n\n

Daha \u00f6nce de belirtildi\u011fi gibi, kaslar\u0131n koordineli bir \u015fekilde kas\u0131lmas\u0131 d\u00fczg\u00fcn i\u015flev i\u00e7in \u00e7ok \u00f6nemlidir. Kas kas\u0131lmas\u0131n\u0131n en \u00f6nemli \u00f6zelliklerinden biri istemli kontrold\u00fcr. Y\u00fcz ifadelerimizi ve v\u00fccudumuzdaki di\u011fer kaslar\u0131 kontrol edebiliyoruz. <\/p>\n\n\n\n

Kaslar\u0131n istemsiz (yani kontrol\u00fcm\u00fcz d\u0131\u015f\u0131nda) kas\u0131lmalar\u0131 durumunda hareket bozukluklar\u0131 denilen hastal\u0131klar olu\u015fur. Bu hareketler i\u015flevsel de\u011fildir, yani bir amac\u0131 yoktur. Hemifasiyal spazm hareket bozukluklar\u0131ndan biridir. Bu kategorideki \u00e7o\u011fu hastal\u0131klardan farkl\u0131 olarak iyi bilinen ve tedavi edilebilen bir durumdur. <\/p>\n\n\n\n

K\u00f6k giri\u015f \u00e7\u0131k\u0131\u015f b\u00f6lgesi<\/h3>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm y\u00fcz sinirinin hastal\u0131\u011f\u0131d\u0131r. Spesifik olarak, bu durum sinirin beyin sap\u0131ndan \u00e7\u0131k\u0131\u015f noktas\u0131nda geli\u015fir. Bu alana k\u00f6k-giri\u015f-\u00e7\u0131k\u0131\u015f b\u00f6lgesi ya da k\u0131saca REEZ ad\u0131 verilir. REEZ ile ilgili ilgin\u00e7 noktalardan biri, merkezi miyelinden perifere ge\u00e7i\u015f b\u00f6lgesidir Yukar\u0131da bahsedildi\u011fi gibi miyelin, beyinde oligodendrositler ve d\u0131\u015far\u0131da Schwann h\u00fccreleri gibi belirli h\u00fccreler taraf\u0131ndan sa\u011flanan yal\u0131tkan bir kaplamad\u0131r. Oligodendrositler REEZ b\u00f6lgesinde Schwann h\u00fccreleriyle bulu\u015fur. Bu, sinir liflerinin miyelinden yoksun oldu\u011fu ve uyar\u0131lmaya kar\u015f\u0131 savunmas\u0131z oldu\u011fu bir ge\u00e7i\u015f b\u00f6lgesidir.<\/p>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm\u0131na ili\u015fkin ana teori, REEZ’de n\u00f6ral uyar\u0131lar\u0131n \u00e7apraz yay\u0131l\u0131m\u0131 oldu\u011funu varsayar. Ba\u015fka bir deyi\u015fle, sinir lifleri \u00fczerinden ge\u00e7en normal uyar\u0131lar, bo\u015fta kalan di\u011fer liflere yay\u0131l\u0131r ve onlar\u0131n uyar\u0131lmas\u0131na neden olur. Normalde miyelin bir yal\u0131tkan gibi davran\u0131r ve yanlara do\u011fru \u00e7apraz lif uyar\u0131m\u0131n\u0131 engeller. Ancak, miyelin eksikse lifler aras\u0131nda \u00e7apraz uyar\u0131lma olabilir. Bu anormal uyar\u0131lar distale do\u011fru yay\u0131l\u0131r, alakas\u0131z kaslara ula\u015f\u0131r ve istemsiz kas\u0131lmalara neden olur. \u00d6rne\u011fin, dudak ve g\u00f6z kapa\u011f\u0131 kaslar\u0131n\u0131 innerve eden lifler farkl\u0131d\u0131r ve normal \u015fartlar alt\u0131nda ba\u011f\u0131ms\u0131z olarak \u00e7al\u0131\u015f\u0131rlar. E\u011fer dudak liflerinin uyar\u0131lmas\u0131 g\u00f6z kapa\u011f\u0131 liflerine yay\u0131l\u0131rsa, hasta her konu\u015ftu\u011funda g\u00f6z kapa\u011f\u0131 kaslar\u0131 kas\u0131lacakt\u0131r (g\u00f6z k\u0131rpma). Bu durum senkinezi olarak bilinmektedir ve hemifasiyal spazm hastalar\u0131nda tipiktir.<\/p>\n\n\n\n

Efaptik iletim ve ektopik aktivasyon<\/h3>\n\n\n\n

Normal ko\u015fullar alt\u0131nda her lif minimum aktiviteye sahiptir, yani saniyedeki bir liften ge\u015fen sinyal say\u0131s\u0131 \u00e7ok d\u00fc\u015f\u00fckt\u00fcr. Bu temel aktivite normal kas tonusunu sa\u011flar. Adale kas\u0131lmas\u0131 gerekti\u011finde sinir lifleri aktifle\u015fir. Di\u011fer de\u011fimle, sinir sinyalleri artar. Yukar\u0131da bahsedildi\u011fi gibi, lifler biribirinden ba\u011f\u0131ms\u0131z \u00e7al\u0131\u015f\u0131r ve aralar\u0131nda \u00e7apraz aktivite yoktur. Hemifasiyal spasm hastalar\u0131na sinir uyar\u0131lar\u0131 aktif liflerden inaktif olanlara s\u0131\u00e7rar. Genellikle istemsiz aktivite y\u00fcz sinir liflerinin \u00e7o\u011funa yay\u0131l\u0131r ve y\u00fcz\u00fcn yar\u0131s\u0131n\u0131n se\u011firmesine neden olur (i\u015fte isim buradan geliyor \u2013 hemifasiyal spazm). Bu t\u00fcr “yan” veya “efaptik” iletim, hastal\u0131\u011f\u0131n ana geli\u015fme mekanizmas\u0131d\u0131r. REEZ b\u00f6lgesinde s\u0131k\u0131\u015fma ne kadar fazla olursa \u00e7apraz uyar\u0131lma artar ve klinik tablo bir o kadar daha fazla olur. Sinkinezi ve aktiviteye ba\u011fl\u0131 se\u011firmelerin ortaya \u00e7\u0131kmas\u0131nda efaptik ge\u00e7i\u015f sorumlu. <\/p>\n\n\n\n

\u00c7apraz uyar\u0131lma hemifasiyal spasm\u0131n tek nedeni de\u011fildir. Zaman i\u00e7inde fasiyal sinir i\u00e7inde ektopik odak olu\u015fabilir. Bu fokusun aktif kalmas\u0131 i\u00e7in normal sinyaller gerekmez ve kendisi ba\u011f\u0131ms\u0131z bir \u015fekilde anormal sinyaller olu\u015fturabilir. Bu a\u015famada hastalara y\u00fcz seyi\u011fmeleri aktivasyonda ba\u011f\u0131ms\u0131z olur.<\/p>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazmlar\u0131n nedenleri nelerdir?<\/h2>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm, 100.000 ki\u015fide 8-10 vaka prevalans\u0131 ile olduk\u00e7a nadirdir. 2<\/a><\/sup> Yukar\u0131da bahsedildi\u011fi gibi REEZ, ektopik bir alana d\u00f6n\u00fc\u015fme potansiyeli olan hassas bir b\u00f6lgedir. Ancak ge\u00e7i\u015f b\u00f6lgesi \u00e7ok k\u0131sa oldu\u011fu ve miyelin lifleri yeterince yal\u0131tt\u0131\u011f\u0131 i\u00e7in genellikle hastal\u0131k geli\u015fmez.<\/p>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm\u0131n geli\u015fmesi i\u00e7in REEZ b\u00f6lgesinde ek hasar verici fakt\u00f6r olmal\u0131d\u0131r. Bu zarar verici fakt\u00f6r miyelin kayb\u0131na (demiyelinizasyon) neden olmal\u0131. Nedenlerine ba\u011fl\u0131 olarak, HFS birincil veya ikincil olarak s\u0131n\u0131fland\u0131r\u0131labilir. Primer (birincil) veya idiyopatik hemifasiyal spazm di\u011fer hastal\u0131klardan ba\u011f\u0131ms\u0131z olarak geli\u015fir ve en s\u0131k g\u00f6r\u00fclen formdur. \u0130kincil veya sekonder HFS di\u011fer hastal\u0131klar\u0131n bir sonucu veya yan \u00fcr\u00fcn\u00fcd\u00fcr. <\/p>\n\n\n\n

N\u00f6ro-vask\u00fcler \u00e7at\u0131\u015fma.<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Bu form en s\u0131k g\u00f6r\u00fcl\u00fcr ve primer veya idiyopatik olarak da bilinir. Fasiyal sinirin bir kan damar\u0131 taraf\u0131ndan s\u0131k\u0131\u015ft\u0131r\u0131lmas\u0131 ana patofizyolojik mekanizmad\u0131r. Genellikle, anterior inferior serebellar arter (AICA) do\u011fal yak\u0131nl\u0131k nedeniyle fasiyal sinir \u00fczerine bask\u0131 uygular. Bazen, posterior inferior serebellar arter (PICA) veya vertebral arter (VA) gibi uzak arterler dolikoektatik (a\u015f\u0131r\u0131 uzun ve geni\u015f) olabilir ve do\u011fal yerlerinden fasiyal sinire do\u011fru sapabilirler. Ven\u00f6z ve \u00e7oklu damar bas\u0131s\u0131 da n\u00f6ro-vask\u00fcler \u00e7at\u0131\u015fma yaratabilir. <\/p>\n\n\n\n

Tipik olarak, bask\u0131 yapan damar\u0131n k\u0131vr\u0131m\u0131 y\u00fcz sinirini iter ve gerer. Bazen bask\u0131 \u00e7ok \u015fiddetli olup sinir yass\u0131la\u015fmas\u0131 ile sonu\u00e7lan\u0131r. Sinirin i\u00e7ine g\u00f6m\u00fclm\u00fc\u015f bir damar k\u0131vr\u0131m\u0131 nadir de\u011fildir. Arteriyel kompresyon en \u00e7ok iki fakt\u00f6re ba\u011fl\u0131d\u0131r. \u0130lk olarak, arteriyel kan bas\u0131nc\u0131 ven\u00f6zden daha y\u00fcksektir ve daha b\u00fcy\u00fck bask\u0131 kuvveti olu\u015fturur. \u0130kincisi, arter nab\u0131z atar ve her kalp at\u0131\u015f\u0131nda bir \u00e7eki\u00e7 gibi sinire vurur. N\u00f6rovask\u00fcler \u00e7at\u0131\u015fma ilerleyicidir, yani atardamar k\u0131vr\u0131mlar\u0131 ya\u015flanmayla birlikte sinir \u00fczerinde giderek daha fazla bask\u0131 uygular. <\/p>\n\n\n\n

Ailesel hemifasiyal spazm<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm vakalar\u0131n\u0131n \u00e7o\u011fu idiyopatiktir ve n\u00f6ro-vask\u00fcler \u00e7at\u0131\u015fmadan kaynaklan\u0131r. Bununla birlikte, literat\u00fcrde ailesel HFS vakalar\u0131n\u0131 tan\u0131mlayan raporlar bulunmaktad\u0131r 3<\/a><\/sup> Bu durumda yak\u0131n akrabalarda hemifasiyal spazmlar g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Ailesel HFS’nin alt\u0131nda yatan genetik mekanizma tam olarak bilinmemektedir, ancak d\u00fc\u015f\u00fck penetransl\u0131 otozomal dominant ge\u00e7i\u015f oldu\u011fu g\u00f6r\u00fcnmektedir. Garip bir \u015fekilde, ailesel vakalar\u0131n %90 sol tarafta olup idiyopatik vakalarda sa\u011f ve sol taraf e\u015fit etkilenir.<\/p>\n\n\n\n

Y\u00fcz felci<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Y\u00fcz felci bir anlamda hemifasiyal spazm\u0131n tersidir. Y\u00fcz felci, y\u00fcz sinirinin iltihaplanmas\u0131 sonucunda sinir ileti ge\u00e7i\u015finin bozulmas\u0131d\u0131r. Sonu\u00e7 olarak, mimik kaslar uyar\u0131 almaz ve fel\u00e7 olur. Y\u00fcz fel\u00e7lerinin \u00e7o\u011fu d\u00fczelir ve hastalar normal veya normale yak\u0131n y\u00fcz hatlar\u0131n\u0131 geri kazan\u0131r. \u0130yile\u015fme, sinir liflerinin yeniden b\u00fcy\u00fcmesini i\u00e7erir ve bu s\u00fcre\u00e7te hatalar olabilir. Aksonlar yanl\u0131\u015f bir yol boyunca uzayabilir. \u00d6rne\u011fin, dudak kaslar\u0131na giden lifler g\u00f6z kapa\u011f\u0131na gidebilir. Sonu\u00e7 olarak, hastalarda sinkinezi yani normal hareketle tetiklenen istemsiz kas\u0131lma geli\u015febilir. Mesela, konu\u015fmak g\u00f6z k\u0131rpmaya neden olabilir. Y\u00fcz felcinden sonra senkinezi genellikle hafiftir ve \u00e7o\u011fu hasta hemifasiyal spazma kadar ilerlemez. Y\u00fcz felci hastalar\u0131nda nadiren iyile\u015fme s\u0131ras\u0131nda ektopik b\u00f6lgeler geli\u015febilir ve HFS’ye yol a\u00e7abilir. <\/p>\n\n\n\n

T\u00fcm\u00f6r<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Bazen y\u00fcz sinirine yak\u0131n t\u00fcm\u00f6rler HFS’yi tetikleyebilir. Bununla birlikte, t\u00fcm\u00f6rlerde nab\u0131z olmaz (arterler kadar de\u011fil), yava\u015f b\u00fcy\u00fcr ve al\u0131\u015fmaya izin verir. Bu nedenle, t\u00fcm\u00f6r varl\u0131\u011f\u0131nda hemifasiyal spazm olduk\u00e7a nadir olmakla birlikte kesinlikle m\u00fcmk\u00fcnd\u00fcr. <\/p>\n\n\n\n

Araknoid<\/strong> kist<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Bunlar subaraknoid mesafedeki s\u0131v\u0131 dolu bo\u015fluklard\u0131r. Olduk\u00e7a yayg\u0131nd\u0131rlar ancak nadiren sorunlara neden olurlar. Ancak bazen b\u00fcy\u00fcyerek kraniyal sinirlere bask\u0131 yapabilirler. Bazen y\u00fcz siniri araknoid kist taraf\u0131ndan yer de\u011fi\u015ftirebilir ve normalde temas etmeyece\u011fi bir artere do\u011fru itilebilir. Bu vakalarda y\u00fcz siniri kist ve arter aras\u0131nda tam anlam\u0131yla ezilir.<\/p>\n\n\n\n

Epidermoid t\u00fcm\u00f6r veya kist<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Epidermoid kistler s\u0131kl\u0131kla y\u00fcz siniri \u00e7evresinde g\u00f6r\u00fclen iyi huylu t\u00fcm\u00f6rlerdir. Kan damarlar\u0131 yoktur, yava\u015f b\u00fcy\u00fcrler ve epidermal inkl\u00fczyonlard\u0131r. Bazen kompleks olup ve sa\u00e7 veya di\u015f i\u00e7erebilirler. T\u00fcm\u00f6rler gibi bunlar da y\u00fcz sinirine bask\u0131 yapabilir ve hemifasiyal spazma neden olabilir.<\/p>\n\n\n\n

Multipl skleroz (MS)<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

MS, beyindeki sinir liflerinin miyelin kaplamas\u0131n\u0131n kayb\u0131 ile olu\u015fan hastal\u0131kt\u0131r. Tipik olarak hastalarda beyinin \u00e7e\u015fitli yerlerinde multipl skleroz plaklar\u0131 geli\u015fir. Y\u00fcz sinirinde demiyelinizasyon varsa hemifasiyal spazm geli\u015fme ihtimali vard\u0131r. Di\u011fer durumlar\u0131n aksine, bu tip HFS cerrahi olarak tedavi edilemez. Sadece ana hastal\u0131\u011f\u0131n, yani MS’in kendisinin tedavisi iyile\u015fme sa\u011flayabilir. Di\u011fer demiyelinizan hastal\u0131klar\u0131n da hemifasiyal spazma neden olabilece\u011fi unutulmamal\u0131d\u0131r. \u00d6rne\u011fin, AIDS miyelin kayb\u0131na neden olabilir ve hemifasiyal spazma yol a\u00e7abilir. <\/p>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm trigeminal nevraljiye<\/a> (TN) \u00e7ok benzer. Bu hastal\u0131klar\u0131n pek \u00e7ok ortak noktas\u0131 vard\u0131r, tek fark etkilenen sinirdir. Trigeminal sinir (5. kraniyal sinir) TN’de etkilernir ve ana semptom y\u00fcz a\u011fr\u0131s\u0131d\u0131r. <\/p>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm (HFS) nas\u0131l te\u015fhis edilir?<\/h2>\n\n\n\n

Klinik muayene<\/h3>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm tan\u0131s\u0131 deneyimli bir klinisyen i\u00e7in olduk\u00e7a basittir. Y\u00fcz\u00fcn yar\u0131s\u0131nda genellikle konu\u015fma, g\u00fclme veya duygusal ifadelerle tetiklenen d\u00fczensiz, kontrols\u00fcz se\u011firmeler vard\u0131r. Spazmlar\u0131n g\u00f6r\u00fcnt\u00fcs\u00fc tipik ve unutulmazd\u0131r. Se\u011firme kloniktir ve o kadar tipiktir ki tan\u0131 koymak i\u00e7in ba\u015fka hi\u00e7bir y\u00f6nteme gerek yoktur. Sadece HFS\u2019de g\u00f6r\u00fclen benzersiz i\u015faretlerden biri Babinski 2 i\u015faretidir (\u201cdi\u011fer\u201d Babinski i\u015fareti veya \u201cka\u015f kald\u0131rma i\u015fareti\u201d olarak da bilinir). 4<\/a><\/sup> Ka\u015f\u0131n kalkmas\u0131yla ayn\u0131 anda g\u00f6z\u00fcn kapanmas\u0131 \u015feklinde g\u00f6r\u00fcl\u00fcr ve hemifasiyal spazm i\u00e7in patognomoniktir<\/a>. Hemifasiyal spazm\u0131n bir di\u011fer karakteristik \u00f6zelli\u011fi gece spazmlar\u0131d\u0131r. Se\u011firme gece uyku s\u0131ras\u0131nda durmaz. Bu \u00f6zellik HFS’yi psikojenik hemifasiyal spazmdan ay\u0131rmaya yard\u0131mc\u0131 olur. Bazen atipik klinik prezentasyon olabilir ve tan\u0131 net olmayabilir.<\/p>\n\n\n\n

Fonksiyonel k\u00f6rl\u00fck<\/h4>\n\n\n\n

Kas se\u011firmesine ek olarak hemifasiyal spazmda ba\u015fka fiziksel belirtiler de g\u00f6r\u00fclebilir. \u015eiddetli hemifasiyal spazm vakalar\u0131nda g\u00f6z \u00e7evresindeki kaslar\u0131n s\u00fcrekli kas\u0131lmalar\u0131 g\u00f6z\u00fcn s\u00fcrekli kapanmas\u0131na neden olur. Sonu\u00e7 olarak hastalarda fonksiyonel k\u00f6rl\u00fck geli\u015fir ve bu da hastalar\u0131n ya\u015fam kalitesini \u00f6nemli \u00f6l\u00e7\u00fcde d\u00fc\u015f\u00fcrebilir. <\/p>\n\n\n\n

Kuru g\u00f6z sendromu<\/h4>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm, fasiyal sinirin beyin sap\u0131 seviyesinde fokal demiyelinizasyonundan kaynaklan\u0131r. G\u00f6zya\u015f\u0131ndan sorumlu parasempatik lifler fasiyal sinirin i\u00e7inden ge\u00e7er ve n\u00f6ro-vask\u00fcler \u00e7at\u0131\u015fmadan zarar g\u00f6rebilir. Bu hasar kuru g\u00f6z sendromuna yol a\u00e7an ana mekanizmad\u0131r ve daha sonra kornea hasar\u0131na ve hatta kal\u0131c\u0131 g\u00f6rme kayb\u0131na yol a\u00e7abilir. <\/p>\n\n\n\n

Bilateral hemifasiyal spazm<\/h4>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm vakalar\u0131n \u00e7o\u011funda y\u00fcz\u00fcn bir yar\u0131s\u0131n\u0131 etkiler. Ancak, her iki taraf da etkilenebilir. Spazmlar genellikle bir tarafta ba\u015flar ve daha sonra di\u011fer tarafa yay\u0131l\u0131r. Bilateral hemifasiyal spazmlar ciddi tan\u0131sal zorluklar \u00e7\u0131karabilir. Bir\u00e7ok klinisyen bu klinik varyant\u0131n fark\u0131nda de\u011fildir ve t\u00fcm y\u00fcz tutulumunu di\u011fer hareket bozukluklar\u0131na ba\u011flayabilir. <\/p>\n\n\n\n

Y\u00fcz felci ile birlikte hemifasiyal spazm<\/h4>\n\n\n\n

Baz\u0131 durumlarda, y\u00fcz siniri a\u015f\u0131r\u0131 derecede s\u0131k\u0131\u015f\u0131p gerilebilir, bu da k\u0131smi y\u00fcz felci ile sonu\u00e7lanabilir. Asl\u0131nda, y\u00fcz sinirindeki herhangi bir demiyelinizasyon m\u00fcphem felce yol a\u00e7ar, ancak nadiren fark edilir. Lakin bazen y\u00fcz felci fark edilecek dereceye ula\u015fabilir. Y\u00fcz felci ve spazmlar\u0131n bu \u015fekilde bir arada g\u00f6r\u00fclmesi deneyimsiz hekimler i\u00e7in kafa kar\u0131\u015ft\u0131r\u0131c\u0131 olabilir. Y\u00fcz felcinin sonucu olarak geli\u015fen ikincil HFS’de mutlak kal\u0131nt\u0131 y\u00fcz felci vard\u0131r. Y\u00fcz felci \u00f6yk\u00fcs\u00fcne odaklanan doktorlar hemifasiyal spazm\u0131 fark edemeyebilir ve se\u011firmeyi yanl\u0131\u015fl\u0131kla n\u00f6rojenik sekele ba\u011flayabilir. Y\u00fcz felci ve spazmlar\u0131n kar\u0131\u015f\u0131m\u0131, daha \u00f6nce Botox enjeksiyonu yap\u0131lm\u0131\u015f hastalarda tipiktir. <\/p>\n\n\n\n

Tonik (s\u00fcrekli) hemifasiyal spazm<\/h4>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazmlar\u0131n tipik bir \u00f6zelli\u011fi y\u00fcz kaslar\u0131n\u0131n klonik se\u011firmesidir. Nadir durumlarda, durum son derece \u015fiddetlidir ve kompresyon t\u00fcm mimik kaslar\u0131 se\u011firme olmaks\u0131z\u0131n s\u00fcrekli kas\u0131lma modunda kilitler. Bu uzun s\u00fcreli ataklar kafa kar\u0131\u015ft\u0131r\u0131c\u0131d\u0131r ve te\u015fhis yanl\u0131\u015flar\u0131na neden olabilir. Hekimler tonik hemifasiyal spazm\u0131 yerine, etkilenmeyen tarafta y\u00fcz felci te\u015fhisi koyabilir ve hatta tedaviye ba\u015flayabilirler. <\/p>\n\n\n\n

\u0130\u015fitme bozukluklar\u0131<\/h4>\n\n\n\n

Hemifasiyal spazm, y\u00fcz kaslar\u0131n\u0131n hareket hastal\u0131\u011f\u0131d\u0131r. Bununla birlikte, HFS’ye s\u0131kl\u0131kla e\u015flik eden \u00e7e\u015fitli i\u015fitsel anormallikler vard\u0131r. Genellikle hastalar hafif hipoakuzi (i\u015fitme kayb\u0131), kulakta t\u0131klama veya kulak \u00e7\u0131nlamas\u0131 ya\u015farlar. HFS ile ili\u015fkili i\u015fitsel rahats\u0131zl\u0131lar\u0131n kesin mekanizmas\u0131 bilinmemektedir. Bu bulgular\u0131 a\u00e7\u0131klamak i\u00e7in bir ka\u00e7 teori var. 5<\/a><\/sup><\/p>\n\n\n\n

    \n
  1. Stapedius kas spazm\u0131. Stapedius kas\u0131 insan v\u00fccudundaki en k\u00fc\u00e7\u00fck adalesidir. Stapes kemi\u011fine (insan v\u00fccudundaki en k\u00fc\u00e7\u00fck kemiktir) ba\u011fl\u0131d\u0131r. Ana i\u015flevi stapes kemi\u011fini stabilize etmek ve a\u015f\u0131r\u0131 titre\u015fimleri \u00f6nlemektir. Stapedius kas\u0131 fasiyal sinir dal\u0131ndan innervasyon al\u0131r ve fasiyal sinir hastal\u0131klar\u0131 stapedius kas\u0131n\u0131 etkiler. \u00d6rne\u011fin y\u00fcz felcinde stapedius kas\u0131 fel\u00e7 olur ve bu da hiperakuzi sendromuna neden olur. Hemifasiyal spazmda ise durum tam tersidir. Anormal uyar\u0131lar anormal kas kas\u0131lmalar\u0131na neden olabilir ve bu da ses iletimini engelleyerek hipoakuziye neden olabilir.<\/li>\n\n\n\n
  2. E\u015flik eden koklear sinir s\u0131k\u0131\u015fmas\u0131. Anatomik olarak fasiyal sinir (VII sinir), VIII kraniyal sinir olan vestib\u00fclo-koklear sinire \u00e7ok yak\u0131nd\u0131r. Koklear sinir, i\u00e7 kulaktan gelen i\u015fitme uyar\u0131lar\u0131n\u0131 iletir. 7. sinir 8. sinire o kadar yak\u0131nd\u0131r ki, y\u00fcz sinirini s\u0131k\u0131\u015ft\u0131ran bir damar koklear siniri de tehlikeye atabilir ve i\u015fitme anormalliklerine neden olabilir. <\/li>\n\n\n\n
  3. \u00d6staki borusu (\u00d6T) disfonksiyonu. \u00d6T, nazofarenks ile orta kula\u011f\u0131 birbirine ba\u011flayan k\u00fc\u00e7\u00fck bir kanald\u0131r. Anormal y\u00fcz kas\u0131lmalar\u0131 \u00f6staki borusunun i\u015flevini engelleyebilir ve kulak \u00e7\u0131nlamalar\u0131na neden olabilir. Bununla birlikte, y\u00fcz kaslar\u0131n\u0131n \u00f6staki borusunu nas\u0131l etkileyebilece\u011fi belli de\u011fildir \u00e7\u00fcnk\u00fc hi\u00e7biri \u00d6T ile do\u011frudan ili\u015fkili de\u011fildir. <\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    G\u00f6r\u00fcnt\u00fcleme y\u00f6ntemleri<\/h3>\n\n\n\n

    G\u00f6r\u00fcnt\u00fcleme te\u015fhis s\u00fcrecinin \u00f6nemli bir par\u00e7as\u0131d\u0131r. HFS’nin en s\u0131k g\u00f6r\u00fclen t\u00fcr\u00fc n\u00f6ro-vask\u00fcler \u00e7at\u0131\u015fmaya ba\u011fl\u0131 idiyopatik tiptir. MR, uygun \u015fekilde \u00e7ekildi\u011finde genellikle bu s\u0131k\u0131\u015fmay\u0131 g\u00f6sterebilir. Ancak standart beyin MR’\u0131 genellikle bu durumu g\u00f6zden ka\u00e7\u0131r\u0131r. Y\u00fcz sinirinin ve \u00e7evresinin anatomisini yaln\u0131zca Constructive Interference Steady State (CISS) ve Fast Imaging Employing Steady State Acquisition (FIESTA) gibi \u00f6zel sekanslar g\u00f6sterebilmektedir. Bu \u00f6zel, ultra ince, y\u00fcksek \u00e7\u00f6z\u00fcn\u00fcrl\u00fckl\u00fc taramalar n\u00f6ro-vask\u00fcler \u00e7at\u0131\u015fmay\u0131 (veya \u00e7at\u0131\u015fman\u0131n olmamas\u0131n\u0131) g\u00fczel bir \u015fekilde g\u00f6rselle\u015ftirir. <\/p>\n\n\n\n

    Vakalar\u0131n b\u00fcy\u00fck \u00e7o\u011funlu\u011funda bask\u0131 yapan damar anterior inferior serebellar arterdir (AICA). Vertebral arterin bir dal\u0131d\u0131r ve beyin sap\u0131 ila serebellumun (beyincik) belli b\u00f6l\u00fcmlerine kan ak\u0131\u015f\u0131n\u0131 sa\u011flar. Nadiren, normal \u00e7apta AICA fasiyal sinir etraf\u0131nda bir k\u0131vr\u0131m yapar ve beyin sap\u0131 \u00e7\u0131k\u0131\u015f noktas\u0131nda s\u0131k\u0131\u015ft\u0131r\u0131r. S\u0131k\u0131\u015fmaya neden olabilecek di\u011fer beyin arterleri posterior inferior serebellar arter (PICA) veya vertebral arterdir. Normalde bu arterler fasiyal sinirden uzaktad\u0131r, ancak istisnai durumlarda dolikoektatiktirler, yani uzarlar, geni\u015flerler ve anormal derecede uzun k\u0131vr\u0131mlar yaparlar. Bu vakalar \u00e7ok belirgindir ve MR g\u00f6r\u00fcnt\u00fclerinde kolayca tan\u0131nabilir. <\/p>\n\n\n\n

    \u0130kincil HFS vakalar\u0131nda MRG, hemifasiyal spazm\u0131n nedeni olarak t\u00fcm\u00f6rleri, araknoid kistleri, epidermoid kistleri, demiyelinizasyonu a\u00e7\u0131k\u00e7a te\u015fhis edebilir. <\/p>\n\n\n\n

    Elektromiyografi<\/h3>\n\n\n\n

    EMG, hemifasiyal spazmda \u00e7ok yararl\u0131 bir ara\u00e7t\u0131r. Tan\u0131ya \u00f6nemli katk\u0131lar sa\u011flayabilecek birka\u00e7 patognomonik<\/a> EMG bulgusu vard\u0131r. EMG, lifler aras\u0131ndaki \u00e7apraz konu\u015fmay\u0131 g\u00f6sterebilir ve di\u011fer hareket bozukluklar\u0131n\u0131 ekarte edebilir. 6<\/a><\/sup> Yine de, pratikte bir\u00e7ok hekim tipik g\u00f6r\u00fcn\u00fcm nedeniyle EMG’yi rutin olarak kullanmaz ve sadece atipik vakalarda kullan\u0131r.<\/p>\n\n\n\n

    Ay\u0131r\u0131c\u0131 tan\u0131<\/h2>\n\n\n\n

    Hemifasiyal spasm\u0131 taklit edebilecek bir ka\u00e7 hastal\u0131k var. 7<\/a><\/sup><\/p>\n\n\n\n

      \n
    1. Psikojenik hemifasiyal spazm<\/li>\n\n\n\n
    2. Y\u00fcz Tikleri<\/li>\n\n\n\n
    3. Y\u00fcz Miyoklonusu<\/li>\n\n\n\n
    4. Oromandibular Distoni<\/li>\n\n\n\n
    5. Hemimastik Spazm<\/li>\n\n\n\n
    6. Blefarospazm<\/li>\n\n\n\n
    7. Y\u00fcz miyokimisi<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

      Sonraki: Hemifasiyal Spazm Tedavisi<\/a><\/h2>\n\n\n\n

      Referanslar<\/h2>\n
      1. Thurner KH, Egg G, Spoendlin H, Schrott-Fischer A, A quantitative study of nerve fibers in the human facial nerve, Eur Arch Otorhinolaryngol,<\/em> 1993;250(3): 161-167, https:\/\/doi.org\/10.1007\/BF00171704<\/a>[↩<\/a>]<\/span><\/li>
      2. Nurminen P, Marjamaa J, Niemela M, Sairanen T, Finlandiya’n\u0131n en b\u00fcy\u00fck hastane b\u00f6lgesinde Hemifasiyal Spazm insidans\u0131 ve prevalans\u0131. J Neurol Sci<\/em>, 2023;446:120587, https:\/\/doi. org\/10.1016\/j.jns.2023.120587<\/a>[↩<\/a>]<\/span><\/li>
      3. Miwa H, Mizuno Y, Kondo T. Familial hemifacial spasm: report of cases and review of literature, J Neurol Sci.<\/em>2002;193(2): 97-102, https:\/\/doi.org\/10.1016\/s0022-510x(01)00651-7<\/a>[↩<\/a>]<\/span><\/li>
      4. Varanda S, Rocha S, Rodrigues M, Machado A, Carneiro G, Role of the “other Babinski sign” in hyperkinetic facial disorders, J Neurol Sci, 2017;378: 36-37, https:\/\/doi.org\/10.1016\/j.jns.2017.04.036<\/a>[↩<\/a>]<\/span><\/li>
      5. Rudzinska M, Wojcik M, Zajdel K, et al, The influence of botulinum toxin on auditory disturbances in hemifacial spasm, Neurol Neurochir Pol<\/em>, 2012;46(1): 29-36, https:\/\/doi.org\/10.5114\/ninp.2012.27451<\/a>[↩<\/a>]<\/span><\/li>
      6. Lefaucheur JP, Ben Daamer N, Sangla S, Le Guerinel C, Diagnosis of primary hemifacial spasm, Neurochirurgie<\/em>, 2018;64(2): 82-86, https:\/\/doi.org\/10.1016\/j.neuchi.2017.12.003<\/a>[↩<\/a>]<\/span><\/li>
      7. Yaltho TC, Jankovic J, The many faces of hemifacial spasm: differential diagnosis of unilateral facial spasms, Mov Disord,<\/em> 2011;26(9): 1582-1592, https:\/\/doi.org\/10.1002\/mds.23692<\/a>[↩<\/a>]<\/span><\/li><\/ol>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

        Hemifasiyal spazm semptomlar\u0131 ve y\u00fcz kas se\u011firmelerinin nedenleri: ka\u015f se\u011firmelerinden g\u00f6z \u00e7evresindeki spazmlara kadar y\u00fcz se\u011firmelerinin arkas\u0131ndaki nedenler. <\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":3765,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"content-type":"","footnotes":""},"categories":[24,25],"tags":[],"class_list":["post-2680","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-hastaliklar","category-beyin-hastaliklari"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2680","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2680"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2680\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/3765"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2680"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2680"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/kamranaghayev.com\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2680"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}