Спазм лицевых мышц или гемифациальный спазм

Что такое гемифациальный спазм?

Гемифациальный спазм (ГФС, также известный как тик-конвульсиф, нервный тик лица или гемиспазм лицевого нерва) — это неконтролируемое подергивание лицевых мышц на одной стороне лица.

Что такое мимические мышцы и как они контролируются?

В человеческом теле около 600 мышц. Большинство из них расположены глубоко и прикреплены к костям. Мышцы способны сокращаться и тем самым двигать кости. Лицевые мышцы (они же мимические) отличаются от других. Во-первых, они расположены неглубоко, непосредственно под кожей. Во-вторых, они берут начало в черепе и заканчиваются на коже лица. Их сокращения приводят в движение кожу лица. Лицевые мышцы играют чрезвычайно важную роль при разговоре, приеме пищи, моргании и мимике во время общения. Все эмоции, которые мы испытываем, отражаются на нашем лице с помощью лицевых мышц. Поэтому их также называют мимическими мышцами. Лицевые мышцы также отвечают за образование морщин, которые представляют собой складки кожи, образующиеся над конкретной мышцей перпендикулярно линии сокращения.

Что такое лицевой нерв и как он работает?

Все мимические мышцы иннервируются лицевым нервом (VII черепной нерв). Лицевой нерв — преимущественно двигательный нерв, и в основном он содержит волокна, предназначенные для мимических мышц. Как у любого черепного двигательного нерва, его ядро расположено глубоко в стволе мозга. По сути, ядро — это скопление нейронов, выполняющих определенную функцию. Нейроны лицевого ядра отвечают за получение сигналов из коры головного мозга и передачу их лицевым мышцам. Каждый нейрон имеет один очень длинный отросток, называемый аксоном. Аксон — это клеточная структура, соединяющая нейрон с мышцей. По сути, это линия связи между нейроном и мышечными волокнами. Эта связь односторонняя — нейрон генерирует электрические импульсы, которые направляются по аксону к мышечным волокнам. Как только импульс достигает мышечных волокон, они отвечают сокращением. Когда мышцы не получают импульсов, они не сокращаются, то есть находятся в режиме ожидания.

Миелин

Аксоны покрыты особыми клетками, которые питают их и увеличивают скорость проведения импульсов. В мозге это покрытие обеспечивают олигодендроциты, а за пределами мозга — шванновские клетки (клетки Шванна или леммоциты). Они содержат очень специфическое вещество, называемое миелином. Миелин очень важен для быстрой передачи импульсов. Кроме того, миелин обеспечивает изоляцию аксонов. Аксоны вместе с поддерживающими клетками и миелином называются нервными волокнами. Нервные волокна от всех лицевых нейронов собираются вместе, выходят из ствола мозга и направляются к лицевым мышцам. Это скопление нервных волокон известно как лицевой нерв.

Лицевой нерв

Любой нерв похож на кабель, содержащий множество отдельных нервных волокон, и лицевой нерв не является исключением. Он содержит тысячи волокон¹. Каждое нервное волокно работает независимо, то есть в нормальных условиях импульсы между разными волокнами не смешиваются друг с другом. Эта особенность необходима для упорядоченного сокращения мышц. Основной структурой, поддерживающей эту независимость, является миелин. Миелин — очень хороший изолятор, поэтому электрические импульсы из одного волокна не переходят в другое.

Лицевой нерв входит в височную кость через внутренний слуховой проход, а затем проходит через особый канал внутри кости, называемый лицевым каналом. На своем пути он снабжается сенсорными и парасимпатическими волокнами. После выхода из черепа прямо под ухом лицевой нерв разветвляется. Эти отдельные ветви достигают мимических мышц и заставляют их сокращаться при стимуляции

Как развивается гемифациальный спазм?

Двигательные нарушения

Как упоминалось ранее, скоординированное сокращение мышц очень важно для правильного функционирования организма. Одной из важнейших особенностей сокращения мышц является сознательный контроль. Мы можем контролировать свою мимику, как и любую другую мышцу в нашем теле.

Существует несколько заболеваний, при которых мышцы сокращаются непроизвольно (т.е. не под нашим контролем), которые в совокупности называются двигательными нарушениями. Эти движения нефункциональны, то есть не имеют цели. Гемифациальный спазм — одно из двигательных нарушений. В отличие от других заболеваний этой категории, гемиспазм хорошо изучен и поддается лечению.

Зона входа-выхода корня

Гемифациальный спазм — это заболевание лицевого нерва. Если говорить точнее, то заболевание развивается в месте выхода нерва из ствола мозга. Эта область называется зоной входа-выхода корня или просто REEZ. Одним из интересных моментов, связанных с REEZ, является переход от центрального миелина к периферическому. Как уже говорилось выше, миелин представляет собой изоляционное покрытие, которое обеспечивается особыми клетками — олигодендроцитами в мозге и шванновскими клетками снаружи. Олигодендроциты встречаются со шванновскими клетками в зоне REEZ. Это переходная зона, где нервные волокна лишены миелина и уязвимы для возбуждения.

Доминирующая теория происхождения гемифациального спазма предполагает, что в REEZ происходит перекрестное распространение нервных импульсов. Другими словами, нормальные импульсы, проходящие по нервным волокнам, распространяются на другие, неактивные волокна и вызывают их возбуждение. В норме миелин действует как изолятор и блокирует боковое перекрестное возбуждение волокон. Однако при недостатке миелина может возникнуть перекрестное возбуждение между волокнами. Эти аномальные импульсы распространяются от центра к периферии, достигают не связанных между собой мышц и вызывают непроизвольные сокращения. Например, волокна, иннервирующие мышцы губ и век, разные и в нормальных условиях функционируют независимо. Однако если возбуждение волокон губ распространяется на волокна век, мышцы век будут сокращаться (моргать) каждый раз, когда пациент говорит. Синкинезия — это медицинский термин, описывающий это явление типичное для пациентов с гемифациальным спазмом.

Эфаптическая передача и эктопическая активация

В нормальных условиях каждое волокно имеет минимальную активность, т.е. количество импульсов в секунду очень мало. Эта базовая активность поддерживает нормальный мышечный тонус. Когда требуется мышечная активация, волокна активизируются. Другими словами, количество импульсов увеличивается. Как уже говорилось выше, каждое волокно работает независимо, и между ними нет перекрестной связи. При гемифациальном спазме импульсы переходят от активированных волокон к неактивированным. Обычно непроизвольная активность распространяется на большую часть волокон лицевого нерва и вызывает подергивание половины лица (отсюда и название гемифациальный спазм, от греч. hemi —”половина”). Такая “латеральная” или “эфаптическая” передача является основным механизмом, способствующим прогрессированию заболевания. Чем сильнее компрессия в области REEZ, тем выше уровень перекрестного обмена между волокнами и тем хуже клиническая ситуация. Эфаптическая передача отвечает за синкинезию и вызванный активностью гемифациальный спазм.

Перекрестное возбуждение — не единственный фактор, который способствует развитию гемифациального спазма. Со временем в лицевом нерве может образоваться аномальная эктопическая зона возбуждения. Этот очаг не нуждается в нормальных импульсах для поддержания активности и может самостоятельно генерировать аномальные импульсы. На этой стадии у пациентов обычно возникают лицевые спазмы независимо от активации.

Каковы причины гемифациального спазма?

Гемифациальный спазм встречается довольно редко — 8-10 случаев на 100 000 человек². Как уже говорилось выше, REEZ — чувствительная зона с потенциалом для превращения в эктопический участок. Но обычно этого не происходит, поскольку переходная зона очень короткая и миелин в достаточной степени изолирует отдельные волокна.

Для развития гемифациального спазма в области REEZ должен присутствовать дополнительный повреждающий фактор. Этот повреждающий фактор должен привести к потере миелина (демиелинизации). В зависимости от причин возникновения гемифациальный спазм можно классифицировать как первичный или вторичный. Первичный или идиопатический гемифациальный спазм развивается независимо от других заболеваний и является наиболее распространенной формой гемиспазма. Вторичный гемифациальный спазм является следствием или побочным продуктом других заболеваний.

Нейроваскулярный конфликт

Эта форма гемиспазма является наиболее частой и также известна как первичная или идиопатическая. Основным патофизиологическим механизмом является сдавление лицевого нерва кровеносным сосудом. Обычно давление на лицевой нерв оказывает передняя нижняя мозжечковая артерия (ПНМА) из-за естественной близости. Иногда отдаленные артерии, такие как задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА) или позвоночная артерия (ПА), могут быть долихоэктатическими (чрезмерно длинными и широкими) и отклоняться от естественного хода в сторону лицевого нерва. Компрессия венозных, а также множественных сосудов тоже может привести к нейрососудистому конфликту.

Обычно петля поврежденного сосуда сдавливает и деформирует лицевой нерв в стволе мозга. Иногда компрессия бывает очень сильной, что приводит к уплощению нерва. Нередки случаи, когда сосудистая петля упирается в нерв. Артериальное сдавление наиболее серьёзное по двум причинам. Во-первых, давление в артериях выше, чем в венах, что создает большую силу сдавливания. Во-вторых, артерии пульсируют и бьют по нерву, как молотком, с каждым ударом сердца. Нейроваскулярный конфликт прогрессирует, то есть с возрастом артериальные петли оказывают все большее давление на нерв.

Наследственный гемифациальный спазм

Большинство случаев гемифациального спазма являются идиопатическими и вызваны нейрососудистым конфликтом. Однако в литературе встречаются сообщения о случаях наследственного гемифациального спазма³. В таких ситуациях гемифациальные спазмы наблюдаются у близких родственников пациента. Точный генетический механизм, лежащий в основе семейно-наследственного гемиспазма, неизвестен, но похоже, что имеет место аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью. Странным образом, при наследственном гемифациально спазме наблюдается преобладание левой стороны в 90% случаев, в то время как в идиопатических случаях преобладает правая и левая сторона.

Паралич Белла

Лицевой паралич в некотором смысле противоположен гемифациальному спазму. Паралич Белла — это воспаление лицевого нерва с нарушением проведения импульсов. Как следствие, мимические мышцы не получают импульсов и оказываются парализованными. В большинстве случаев паралич лицевого нерва проходит, и пациенты восстанавливают нормальные или близкие к нормальным функции лица. Восстановление включает в себя повторный рост отдельных нейронных волокон, и здесь нередки случаи несоответствия. Аксоны могут регенерировать по неправильному пути. Например, волокна, предназначенные для мышц губ, могут оказаться в мышцах век. В результате у пациентов может развиться синкинезия — непроизвольное синхронное подергивание мышц, вызванное нормальным движением. Например, разговор может вызывать моргание глаз. После паралича Белла синкинезия обычно слабо выражена, и у большинства пациентов не прогрессирует до гемифациального спазма. Эктопические зоны могут развиться у меньшинства пациентов с лицевым параличом в период восстановления и привести к гемифациальному спазму.

Опухоль

Иногда опухоли, расположенные в непосредственной близости от лицевого нерва, могут вызывать лицевой гемиспазм. Однако опухоли не пульсируют (не так сильно, как артерии), растут медленно и допускают адаптацию. Поэтому гемифациальный спазм при наличии опухоли встречается довольно редко, хотя, конечно, возможен.

Арахноидальная киста

Арахноидальная киста — это заполненная жидкостью полость в субарахноидальном пространстве. Они встречаются довольно часто, но редко вызывают проблемы. Тем не менее, иногда они могут увеличиваться и сдавливать черепные нервы. Иногда лицевой нерв может быть смещен арахноидальной кистой и протиснут к артерии, которую в противном случае он бы не задел. В таких случаях лицевой нерв буквально зажат между кистой и артерией.

Эпидермоидная опухоль или киста

Эпидермоидные кисты — это доброкачественные опухоли, часто встречающиеся в районе лицевого нерва. Они не имеют кровеносных сосудов, растут медленно и представляют собой простые эпидермальные образования в мозге. Иногда они могут иметь сложную форму и содержать волосы или зубы. Как и опухоли, они могут сдавливать лицевой нерв и вызывать гемифациальный спазм.

Рассеянный склероз (РС)

Рассеянный склероз — тяжелое неврологическое заболевание, которое характиризуется потерей миелиновой оболочки нервных волокон в головном мозге. Как правило, у пациентов развиваются очаги рассеянного склероза в различных областях мозга. При наличии демиелинизации в лицевом нерве существует вероятность развития гемифациального спазма. В отличие от других случаев, этот тип гемифациального спазма не поддается хирургическому лечению. Облегчение может принести только лечение основного заболевания, то есть самого рассеянного склероза. Следует отметить, что другие демиелинизирующие заболевания также могут вызывать гемифациальный спазм. Например, СПИД может привести к потере миелина и, как следствие, к гемифациальному спазму.

Гемифациальный спазм очень похож на невралгию тройничного нерва (тригеминальную невралгию). У этих заболеваний много общего, единственное отличие между ними — это пораженный нерв. При тригеминальной невралгии задействован тройничный нерв (V черепной нерв), и основным симптомом является лицевая боль.

Как ставится диагноз гемифациального спазма?

Клиническое обследование

Диагностика гемифациального спазма не вызывает трудностей у опытного врача. Половина лица имеет нерегулярные, неконтролируемые сокращения, которые обычно провоцируются речью, смехом или эмоциональным выражением. Внешний вид спазмов типичен и легко запоминается. Подергивания лица носят прерывистый характер и настолько типичны, что для постановки диагноза не требуется никаких других методов. Одним из уникальных признаков, наблюдаемых только при гемиспазме, является признак Бабинского 2 (также известный как «другой» признак Бабинского или «признак поднятия брови»)⁴ . Он заключается в одновременном поднятии брови и закрытии глаза и является для гемифациального спазмапатогномоничным (однозначно указывающим на заболевание). Ещё одна характерная особенность гемифациального спазма — ночные спазмы. Подёргивание не прекращается ночью во время сна. Этот признак помогает отличить гемиспазм от психогенного гемифациального спазма. Иногда клиническая картина может быть нетипичной, и диагноз может быть не столь очевидным.

Функциональная слепота

Помимо мышечных подергиваний гемифациальный спазм может вызывать несколько физических признаков. В тяжелых случаях гемифациального спазма постоянные сокращения периорбитальных мышц вызывают необходимость постоянно закрывать глаза. В результате у пациентов развивается функциональная слепота, которая может значительно снизить качество жизни пациентов.

Синдром сухого глаза

Гемифациальный спазм вызывается очаговой демиелинизацией лицевого нерва на уровне ствола мозга. Парасимпатические волокна, отвечающие за нормальное слезоотделение, проходят внутри лицевого нерва и могут быть повреждены в результате нейрососудистого конфликта. Это повреждение является основным механизмом, приводящим к синдрому “сухого глаза”, который впоследствии может вызвать повреждение роговицы и привести к стойкой потере зрения.

Двусторонний гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм в большинстве случаев затрагивает одну половину лица. Однако в некоторых случаях могут быть затронуты обе стороны. Обычно спазмы начинаются на одной стороне, а затем постепенно распространяются на другую. Двусторонние гемифациальные спазмы могут представлять серьезные диагностические трудности. Многие врачи не знают об этом клиническом варианте и приписывают вовлечение всего лица различным двигательным нарушениям.

Гемифациальный спазм в сочетании с лицевым параличом

В некоторых случаях лицевой нерв может быть чрезмерно сдавлен и растянут, что приводит к частичному параличу лица. Фактически, любая демиелинизация лицевого нерва приводит к частичному параличу, но он редко заметен. Но иногда паралич лица может быть заметен. Такое сочетание лицевого паралича и спазмов может вызвать недоумение у неопытных врачей. Очевидно, что вторичный гемифациальный спазм, которые развивается как следствие паралича Белла, будет включать и остаточный паралич лица. Ориентируясь на историю паралича Белла, врач может не распознать гемифациальный спазм и ошибочно списать подергивания на нейрогенные последствия паралича Белла. Смешение лицевого паралича и спазмов характерно для пациентов, которым ранее были сделаны инъекции ботокса.

Тонический (устойчивый) гемифациальный спазм

Характерным признаком гемифациальных спазмов являются конвульсивные подергивания лицевых мышц. В редких случаях состояние бывает крайне тяжелым, и компрессия блокирует все мимические мышцы в состоянии удерживающего сокращения без подёргиваний. Эти затяжные эпизоды выглядят неоднозначно и могут вызвать проблемы с диагностикой. Врачи могут ошибочно диагностировать устойчивый гемифациальный спазм как паралич Белла на незатронутой стороне и даже приступить к лечению.

Аномалии слуха

Гемифациальный спазм — это двигательное расстройство лицевых мышц. Однако существует несколько слуховых аномалий, часто сопровождающих гемиспазм. Обычно пациенты ощущают легкую гипоакузию (снижение слуха), щелчки или шум в ушах. Точный механизм акустических явлений, связанных с гемифациальным спазмом, неизвестен. Существует несколько возможных теорий, которые объясняют такие клинические проявления⁵.

1. Спазм стапедиальной мышцы. Стапедиальная мышца — самая маленькая мышца в человеческом теле. Она прикреплена стапедиальной кости (которая является самой маленькой костью в человеческом теле). Ее основная функция — стабилизировать кость и предотвращать чрезмерные вибрации. Стапедиальная мышца получает иннервацию от ветви лицевого нерва, и заболевания лицевого нерва влияют на стапедиальную мышцу. Например, при параличе Белла стапедиальная мышца парализуется, что приводит к синдрому гиперакузии. При гемифациальном спазме ситуация обратная. Аномальные импульсы могут вызывать ошибочные сокращения мышц, которые, в свою очередь, могут препятствовать передаче звука и вызывать гипоакузию.
2. Сопутствующая компрессия кохлеарного нерва. Анатомически лицевой нерв (VII нерв) находится очень близко к VIII черепному нерву – вестибуло-кохлеарному нерву. Кохлеарный нерв проводит слуховые импульсы от внутреннего уха. VII нерв находится так близко к VIII, что сосуд, сдавливающий лицевой нерв, может повредить и кохлеарный нерв, что приведет к нарушениям слуха.
3. Дисфункция евстахиевой трубы Евстахиева труба (или слуховая труба) — это крошечный канал, соединяющий носоглотку со средним ухом. Ненормальные сокращения лица могут нарушать работу Евстахиевой трубы и вызывать щелчки в ушах. Однако неясно, как лицевые мышцы могут влиять на работу Евстахиевой трубы, поскольку ни одна из них напрямую с ней не связана.

Визуализационные исследования

Визуализационные исследования составляют важную часть диагностического процесса. Наиболее частым типом гемифациального спазма является идиопатический, обусловленный нейроваскулярным конфликтом. МРТ обычно способна продемонстрировать эту компрессию при правильном выполнении исследования. Однако стандартная МРТ головного мозга обычно не выявляет этого состояния. Только специализированные последовательности, такие как Constructive Interference Steady State (CISS) и Fast Imaging Employing Steady State Acquisition (FIESTA), способны показать сложную анатомию лицевого нерва и его окружения. Эти специфические, ультратонкие снимки высокого разрешения прекрасно визуализируют нейрососудистый конфликт (или его отсутствие).

В подавляющем большинстве случаев сосудом, вызывающим проблему, является передняя нижняя мозжечковая артерия (ПНМА). Она представляет собой ветвь позвоночной артерии и обеспечивает кровоснабжение частей ствола мозга и мозжечка. Иногда ПНМА, имеющая нормальные размеры, делает петлю вокруг лицевого нерва и сдавливает его в месте выхода из ствола мозга. Другие мозговые артерии, которые могут вызвать компрессию, — это задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА) или позвоночная артерия. В норме эти артерии находятся далеко от лицевого нерва, но в исключительных случаях они могут быть долихоэктатическими, то есть удлиняться, увеличиваться и образовывать ненормально длинные петли. Такие случаи очень явно выражены и легко распознаются на МРТ.

В случаях вторичного гемифациального спазма МРТ может однозначно диагностировать опухоли, арахноидальные кисты, эпидермоидные кисты, и демиелинизацию как причины гемифациального спазма.

Электромиография

Электромиография (ЭМГ, ЭНМГ) — это очень полезный инструмент при диагностике гемифациального спазма. В случае с ЭМГ, есть несколько патогномоничных признаков, которые могут внести существенный вклад в постановку диагноза. ЭМГ может показать перекрестное взаимодействие между волокнами и исключить другие двигательные расстройства⁶. Тем не менее, на практике многие врачи не используют электромиографию из-за ее специфики и оставляют ЭМГ для нетипичных случаев.

Дифференциальная диагностика

Существует множество заболеваний, которые похожи на гемифациальный спазм⁷.

1. Психогенный гемифациальный спазм
2. Лицевые тики
3. Миоклонус лица
4. Оромандибулярная дистония
5. Гемимастикаторный спазм
6. Блефароспазм
7. Миокимия лица

Продолжение: Лечение гемифациального спазма

Ссылки

1. Thurner KH, Egg G, Spoendlin H, Schrott-Fischer A. A quantitative study of nerve fibers in the human facial nerve. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1993;250(3): 161-167. https://doi.org/10.1007/BF00171704 [↩]
2. Nurminen P, Marjamaa J, Niemela M, Sairanen T. Incidence and prevalence of Hemifacial Spasm in Finland’s largest hospital district. J Neurol Sci. 2023;446: 120587. https://doi.org/10.1016/j.jns.2023.120587 [↩]
3. Miwa H, Mizuno Y, Kondo T. Familial hemifacial spasm: report of cases and review of literature. J Neurol Sci.2002;193(2): 97-102. https://doi.org/10.1016/s0022-510x(01)00651-7 [↩]
4. Varanda S, Rocha S, Rodrigues M, Machado A, Carneiro G. Role of the “other Babinski sign” in hyperkinetic facial disorders, J Neurol Sci, 2017;378: 36-37. https://doi.org/10.1016/j.jns.2017.04.036 [↩]
5. Rudzinska M, Wojcik M, Zajdel K, et al. The influence of botulinum toxin on auditory disturbances in hemifacial spasm. Neurol Neurochir Pol. 2012;46(1): 29-36. https://doi.org/10.5114/ninp.2012.27451 [↩]
6. Lefaucheur JP, Ben Daamer N, Sangla S, Le Guerinel C. Diagnosis of primary hemifacial spasm. Neurochirurgie. 2018;64(2): 82-86. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2017.12.003 [↩]
7. Yaltho TC, Jankovic J. The many faces of hemifacial spasm: differential diagnosis of unilateral facial spasms. Mov Disord. 2011;26(9): 1582-1592. https://doi.org/10.1002/mds.23692 [↩]