Синдром Игла (синдром шиловидного отростка)

Синдром Игла – редкое заболевание, при котором удлиняется шиловидный отросток височной кости или обызвествляется шилоподъязычная связка. Его проявления разнообразны: от боли в горле и затруднённого глотания до боли в лице, а в отдельных случаях – сосудистые осложнения.

Синдром Игла заметно снижает качество жизни, но многие врачи с ним почти не знакомы. Для пациентов это оборачивается глубоким разочарованием, а в тяжёлых случаях – прямой опасностью.

Ниже – симптомы синдрома Игла, методы его диагностики и связь с компрессией яремной вены: это родственное состояние, которое начинается с той же анатомической структуры.

Что такое синдром Игла?

Синдром Игла, который также называют шилоподъязычным синдромом, синдромом шиловидного отростка или синдромом Игла–Стерлинга, – редкое заболевание, при котором удлиняется шиловидный отросток или обызвествляется шилоподъязычная связка. Он может вызывать разные симптомы: боль в горле, затруднённое глотание, боль в лице и в некоторых случаях сосудистые осложнения ¹.

Впервые болевой синдром, связанный с удлинённым шиловидным отростком, описал в 1937 году доктор Уотт Уимс Игл ².

Чаще всего синдром Игла возникает из-за удлинения шиловидного отростка – тонкого костного выроста у основания черепа, сразу под ухом. Шиловидный отросток отходит от височной кости, и к нему крепятся мышцы и связки основания черепа.

В норме длина шиловидного отростка составляет около 2,5–3 см, но у некоторых людей он бывает аномально длинным. В других случаях обызвествляется шилоподъязычная связка – продолжение шиловидного отростка, которое соединяет его с подъязычной костью, и симптомы получаются схожими.

И удлинённый отросток, и обызвествлённая связка могут сдавливать и/или раздражать нервы и кровеносные сосуды. Набор симптомов зависит от того, какие структуры затронуты.

Главная проблема синдрома Игла

Одна из главных трудностей для пациентов с синдромом Игла – то, что многие врачи плохо знают это заболевание и не имеют опыта его лечения. Во многом это объясняется его редкостью: распознать и диагностировать его большинству медиков непросто.

Насколько редко встречается синдром Игла?

Синдром Игла – редкое заболевание. По оценкам исследований, удлинённый шиловидный отросток есть примерно у 4% людей, но симптомы синдрома Игла развиваются лишь у небольшой их части – примерно у 4% обладателей удлинённого отростка ³. Таким образом, распространённость синдрома Игла оценивается примерно в 0,16% населения, что делает его исключительно редким.

Почему редкость имеет значение?

С таким редким заболеванием, как синдром Игла, многие врачи за всю карьеру встречаются лишь несколько раз, а то и ни разу. Без такого опыта боль в горле, затруднённое глотание или сосудистые осложнения обычно списывают на более распространённые причины: дисфункцию височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС), мигрень или даже психологические факторы. В результате диагноз ставят неверно, а нужное лечение откладывается.

Пациентов это может глубоко разочаровывать. Многие годами ищут ответ, ходят от одного специалиста к другому, проходят ненужные обследования и лечение, прежде чем находится настоящая причина.

Синдром Игла после тонзиллэктомии: боль, которая не проходит

Удлинённый шиловидный отросток может никак себя не проявлять до хирургического вмешательства. Один из самых частых сценариев синдрома Игла – боль в горле после тонзиллэктомии (удаления нёбных миндалин). Сам доктор Игл впервые диагностировал это состояние именно у пациентов после тонзиллэктомии. Боль в горле после такой операции нормальна и должна проходить по мере заживления раны, но у некоторых пациентов она не проходит никогда. Обычно они описывают ощущение инородного тела в горле, которое мешает глотать. Как правило, врач может прощупать удлинённый шиловидный отросток пальцем со стороны глотки. В таких случаях тонзиллэктомия превращает бессимптомное до этого удлинение шиловидного отростка в полноценный синдром Игла.

Симптомы синдрома Игла

В подавляющем большинстве случаев у пациентов сочетаются классическая и сосудистая формы. Симптомы синдрома Игла разнообразны – от лёгкого дискомфорта до сильной боли, которая меняет всю жизнь.

Основные симптомы синдрома Игла

1. Боль в лице и голове (краниофациальная боль)
   • Постоянная боль в челюсти, шее или ухе, которая может отдавать в лицо или висок. Одни пациенты описывают её как тупую, ноющую, другие – как острую, колющую.
   • Удлинённый шиловидный отросток может давить на черепные нервы и нервные структуры – языкоглоточный нерв, блуждающий нерв, симпатический ствол. Возникающая боль может отдавать в разные области лица и головы.
2. Дисфагия (затруднённое глотание) и одинофагия (болезненное глотание)
   • Ощущение, будто что-то «застряло» в горле, трудности при глотании пищи или жидкости, боль при глотании.
   • Шиловидный отросток может сдавливать структуры горла, в том числе саму глотку и/или мягкие ткани, создавая механическое препятствие или нарушая работу мышц при глотании.
   • Стойкая боль и затруднённое глотание после тонзиллэктомии.
3. Головные боли
   • Хронические головные боли, чаще в области виска или основания черепа. Они могут сопровождаться скованностью шеи или ощущением тяжести в голове.
   • Сдавление нервов или раздражение окружающих тканей удлинённым шиловидным отростком может провоцировать головную боль напряжения или мигрень. Компрессия яремной вены повышает внутричерепное давление, что тоже вызывает боль.
4. Боль в ухе (оталгия)
   • Острая или тупая боль в одном или обоих ушах, часто без признаков инфекции. Некоторые пациенты также отмечают заложенность уха или шум в ушах.
   • Шиловидный отросток расположен близко к уху, поэтому боль часто отдаёт в ухо.
5. Боль в затылке
   • Хроническая боль в затылке и верхней части шеи очень характерна для синдрома Игла.
   • Считается, что это отражённая боль, источник которой находится рядом с шиловидным отростком.

Второстепенные симптомы синдрома Игла

1. Головокружение
   • Эпизоды дурноты, головокружения (вертиго) или обмороки. Эти симптомы могут усиливаться при движениях головой.
   • При компрессии яремной вены отток крови от мозга снижается, возникают венозный застой и внутричерепная гипертензия, которые влияют на вестибулярный аппарат.
2. Шум в ушах и в голове
   • Постоянный или периодический шум в ушах или внутри головы. Обычно он сильнее на той стороне, которая поражена больше.
   • Точный механизм шума в ушах и в голове неизвестен, но существует несколько гипотез.
   • Компрессия яремной вены снижает отток крови от мозга и приводит к венозному застою и внутричерепной гипертензии, которые проявляются пульсирующим шумом в ушах.
   • Другое возможное объяснение – акустические волны, которые возникают из-за турбулентного (завихрённого) тока крови во внутренних яремных венах в месте сдавления.
3. Изменения голоса и ощущения в горле
   • Осиплость, быстрая усталость голоса, постоянное ощущение распирания или кома в горле.
   • Раздражение и/или сдавление блуждающего и языкоглоточного нервов может влиять на управление голосом и работу гортани.
4. Покалывание или онемение лица
   • Необъяснимое покалывание или онемение в разных областях лица.
   • Боль в лице может указывать на раздражение мягких тканей удлинённым шиловидным отростком; считается, что это отражённая боль.
5. Боль и дискомфорт в груди, сердцебиение
   • Некоторые пациенты отмечают неясный дискомфорт в груди и сердцебиение, которые могут напоминать симптомы болезни сердца.
   • Внезапная, ничем не объяснимая тахикардия может указывать на сдавление симпатического ствола. Он проходит вдоль сосудисто-нервного пучка шеи и может оказаться зажат между шиловидным отростком и атлантом.
6. Боль в животе и расстройство желудка
   • Многие пациенты с синдромом Игла жалуются на боль в животе и разнообразные неясные ощущения. Они могут указывать на сдавление или раздражение блуждающего нерва.
   • Блуждающий нерв – главный парасимпатический нерв организма, он обеспечивает парасимпатическую иннервацию почти всех внутренних органов. Он проходит между внутренней яремной веной и сонной артерией в непосредственной близости от шиловидного отростка, поэтому при синдроме Игла часто оказывается затронут.
   • Помимо парасимпатических волокон, в составе блуждающего нерва много висцеральных афферентных (болевых) волокон. Возможно, именно поэтому пациенты с синдромом Игла часто испытывают неясную боль в животе и/или груди.

Опасен ли синдром Игла?

Синдром Игла может значительно ухудшать качество жизни, особенно в тяжёлых случаях. Вот почему при определённых обстоятельствах его считают опасным.

Воздействие на крупные кровеносные сосуды

Сдавление яремной вены между шиловидным отростком и первым шейным позвонком может вызвать венозный застой в головном мозге. Обычно компрессия выражена не сильно или есть коллатерали – обходные пути, по которым кровь минует суженный участок. Однако иногда компенсаторные механизмы не справляются, и у пациента развивается тяжёлая, угрожающая жизни внутричерепная гипертензия. В редких случаях сдавление внутренней сонной артерии приводит к таким осложнениям, как инсульт или псевдоаневризма.

Раздражение нервов

Синдром Игла часто сопровождается раздражением или сдавлением языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов. Это вызывает резкую боль в горле, затруднённое глотание, слабость в руке и плече, а также отражённую боль в челюсти, ухе или лице.

Сильная хроническая боль

Постоянный дискомфорт может серьёзно влиять на повседневную жизнь пациента, его психическое здоровье и общее самочувствие.

Ошибочный диагноз и запоздалое лечение

Из-за редкости заболевания и сходства его симптомов с другими болезнями синдром Игла нередко годами остаётся недиагностированным, что ведёт к инвалидизации и ухудшению физического и психического здоровья.

Синдром Игла способен нарушать работу важных структур – кровеносных сосудов и нервов, поэтому так важны своевременная диагностика и правильное лечение.

Диагностика синдрома Игла

Диагностировать синдром Игла бывает трудно: заболевание редкое и часто маскируется под другие, более распространённые болезни.

Многие пациенты годами живут с неверным диагнозом и лечатся от дисфункции ВНЧС, мигрени, краниоцервикальной нестабильности или болезней шейного отдела позвоночника, прежде чем им ставят правильный диагноз. Некоторые теряют веру в медицину и смиряются с болью и ограничениями как с неизбежной частью жизни.

Клинический осмотр

Обычно диагностика начинается с подробного расспроса об истории болезни и описания симптомов. Врач может заподозрить синдром Игла, если пациент жалуется на:

• постоянную боль в челюсти, горле или шее;
• затруднённое глотание;
• головные боли или головокружение, которые усиливаются при определённых движениях головой.

Скорее всего, врач проведёт физикальный осмотр и прощупает (пропальпирует) область вокруг горла, чтобы найти болезненность или аномально длинный шиловидный отросток. Шиловидный отросток можно пропальпировать двумя способами – снаружи и изнутри.

• Наружная пальпация выполняется снаружи – позади и ниже нижней челюсти.
• Внутренняя пальпация выполняется через рот: врач кладёт палец на миндаликовую нишу или стенку глотки.
• Комбинированная пальпация: врач прощупывает шиловидный отросток одновременно изнутри и снаружи.

Обычно шиловидный отросток болезнен, и боль, которую вызывает пальпация, – очень надёжный признак.

Методы визуализации

Основа диагностики – методы визуализации. Чаще всего используют следующие:

1. КТ (компьютерная томография)

Это «золотой стандарт» диагностики синдрома Игла. КТ даёт очень детальные изображения шиловидного отростка и окружающих структур: врач может точно измерить длину отростка и увидеть обызвествление шилоподъязычной связки. Кроме того, по КТ можно измерить расстояние между шиловидным отростком и поперечным отростком C1 – это лучший показатель компрессии яремной вены.

2. КТ-венография

При стилогенной компрессии яремной вены КТ-венография позволяет оценить кровоток в яремной вене и сонной артерии. На ней непосредственно видны сонная артерия и яремная вена, точные размеры и место сдавления. Типичная картина – сужение яремной вены в форме «песочных часов» там, где шиловидный отросток пересекается с атлантом.

Помимо стандартного исследования в нейтральном положении головы, можно выполнить динамическое сканирование с поворотом головы влево и вправо. Обычно при повороте головы расстояние между шиловидным отростком и C1 увеличивается и яремная вена освобождается от сдавления.

3. Рентгенография

Рентгеновские снимки менее детальны, чем КТ, но иногда на них виден удлинённый шиловидный отросток. В целом для диагностики синдрома Игла рентгенография менее информативна, чем современные методы визуализации. Стоматологи иногда обнаруживают удлинённые шиловидные отростки на панорамном снимке челюстей (ортопантомограмме).

4. МРТ (магнитно-резонансная томография)

МРТ обычно не используют на первом этапе, но она помогает оценить мягкие ткани и исключить другие причины боли в лице и голове или головокружения.

Дифференциальная диагностика

Симптомы синдрома Игла пересекаются с рядом других заболеваний, поэтому дифференциальная диагностика очень важна. Врачи обычно рассматривают и исключают:

• дисфункцию височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС);
• мигрень и другие первичные головные боли;
• заболевания шейного отдела позвоночника, например грыжу межпозвонкового диска или краниоцервикальную нестабильность;
• невралгию языкоглоточного нерва и другие заболевания нервов;
• хронический мастоидит, который может вызывать боль в той же области, но обычно не сопровождается нарушением глотания или неврологическими симптомами.

Когда синдром Игла принимают за другие заболевания

Синдром Игла редок и по симптомам похож на другие болезни, поэтому его часто диагностируют неверно. Врачи, незнакомые с синдромом Игла, нередко принимают его характерные признаки – боль в лице и голове, нарушения глотания, сосудистые осложнения – за проявления более известных заболеваний.

Ситуацию усложняет то, что опыта в этой области у медиков в целом мало. Особенно часто ошибочно ставят краниоцервикальную нестабильность (CCI), синдром Марфана и синдром Элерса–Данлоса (EDS): из-за сходства симптомов настоящая причина остаётся незамеченной.

Ниже разобраны состояния, с которыми синдром Игла путают чаще всего, причины этой путаницы и то, как точнее поставить диагноз, чтобы назначить правильное лечение.

Краниоцервикальная нестабильность (CCI)

Краниоцервикальная нестабильность (CCI) – состояние, при котором в месте соединения черепа с шейным отделом позвоночника появляется избыточная подвижность, нестабильность.

Нестабильность может сдавливать или раздражать ствол мозга, спинной мозг, а также соседние нервы и сосуды. Возникают боль в лице и голове, скованность шеи и головокружение – симптомы, которые часто вызывает синдром Игла, но которые ошибочно приписывают CCI.

Такая ошибка встречается часто, потому что на снимках можно увидеть изменения в краниоцервикальном переходе, и они отвлекают внимание от настоящей причины – удлинённого шиловидного отростка.

Как отличить синдром Игла от краниоцервикальной нестабильности

Отличить CCI от синдрома Игла помогают методы визуализации – КТ и/или МРТ.

Различается и лечение: при CCI часто нужна стабилизация – ортез (корсет) или хирургическая фиксация (спондилодез), тогда как синдром Игла можно устранить удалением удлинённого шиловидного отростка. Поэтому, если синдром Игла принять за CCI, пациент может получить ненужное и неэффективное лечение.

Боль в височно-нижнечелюстном суставе (ВНЧС)

Заболевания височно-нижнечелюстного сустава могут имитировать синдром Игла. Шиловидный отросток анатомически находится очень близко к ВНЧС, и это может привести к ошибке в диагнозе. Однако боль в ВНЧС связана с жеванием, а боль при синдроме Игла – нет. Глотание обычно не нарушено, второстепенных симптомов синдрома Игла тоже нет. Визуализация ВНЧС может выявить заболевание самого сустава.

Хронический мастоидит

Воспаление ячеек сосцевидного отростка может вызывать хроническую боль за ухом, очень похожую на боль при синдроме Игла. Однако нарушений глотания и других симптомов синдрома Игла при этом нет. Обычно болезнен сосцевидный отросток, а горло не беспокоит. На снимках видно, что ячейки сосцевидного отростка утратили воздушность.

Формы синдрома Игла: классическая и сосудистая

Доктор Игл выделил две основные формы заболевания – в зависимости от причины и симптомов.

Классический синдром Игла

Эта форма проявляется болью в шее и горле: шиловидный отросток давит на глотку и черепные нервы и/или раздражает их. Пациенты часто жалуются на боль в горле, затруднённое глотание (дисфагию), боль при глотании (одинофагию) и боль в ушах, особенно при повороте головы.

Нередко синдром Игла связан с перенесённой тонзиллэктомией. У некоторых пациентов боль начинается после операции, и они говорят, что так и «не восстановились до конца».

Сосудистый синдром Игла

При сосудистой форме синдрома Игла шиловидный отросток сдавливает внутреннюю или наружную сонную артерию, что вызывает отражённую боль в голове, лице или глазу.

Эту классификацию используют до сих пор, однако большинство исследователей считают, что сосудистый синдром Игла, описанный в работах самого доктора Игла, вызван не сдавлением сонной артерии. Головная боль, боль в лице и в глазу при синдроме Игла встречаются часто, но вряд ли они связаны со сдавлением сонной артерии, поскольку сдавление артерии безболезненно. Отражённую боль при синдроме Игла может объяснять сдавление симпатического сплетения вокруг сонной артерии.

Компрессия внутренней яремной вены

Артерии доставляют к мозгу богатую кислородом кровь, а яремные вены – основные пути, по которым от мозга оттекает кровь, уже отдавшая кислород. Сдавление этой вены может иметь серьёзные последствия:

• венозный застой, который вызывает головокружение и давящие головные боли;
• венозная ишемия: из-за недостаточного оттока ткани мозга хуже снабжаются кислородом;
• внутричерепная гипертензия – повышение давления внутри черепа из-за застоя крови.

Синдром Игла и компрессия яремной вены: важная связь

Есть веские причины рассматривать синдром Игла и стилогенную компрессию яремной вены вместе. Во-первых, у обоих состояний общая анатомическая основа: в обоих случаях участвует шиловидный отросток у основания черепа. Во-вторых, их симптомы часто совпадают. Например, у части пациентов с синдромом Игла есть сосудистые симптомы – головокружение или давящие головные боли, которые могут указывать на компрессию яремной вены.

Если сосудистые симптомы выражены, наряду с синдромом Игла важно проверить и компрессию яремной вены, иначе диагноз может оказаться неточным. Если у вас преобладают сосудистые симптомы (давление в голове, пульсирующий шум в ушах, нарушения зрения), прочитайте наш подробный обзор компрессии яремной вены.

Синдром Игла поддаётся лечению

Если диагноз поставлен, синдром Игла поддаётся лечению. Путь к правильному диагнозу может быть долгим и трудным, но современные методы визуализации и растущее понимание этого редкого заболевания позволяют сегодня ставить более точный диагноз и подбирать лечение индивидуально.

Со специалистом, который хорошо знает синдром Игла, вы сможете взять симптомы под контроль и улучшить качество жизни.

Следующая статья

Лечение синдрома Игла: варианты, операция и восстановление

В следующей статье – подробно о лечении синдрома Игла: от нехирургических методов, которые облегчают симптомы, до операций, устраняющих саму причину. Она поможет вам принять взвешенное решение о лечении.

См. также

Компрессия внутренней яремной вены: подробный обзор

Ссылки

1. Kamal A, Nazir R, Usman M, Salam BU, Sana F (2014). Eagle Syndrome: Radiological Evaluation and Management, J Pak Med Assoc, 64(11):1315-7, PMID: 25831655[↩]
2. Czako L, Simko K, Thurzo A, Galis B, Varga I (2020), The Syndrome of Elongated Styloid Process, the Eagle’s Syndrome—From Anatomical, Evolutionary and Embryological Backgrounds to 3D Printing and Personalized Surgery Planning, Report of Five Cases, Medicina (Kaunas), 56(9):458, doi:10.3390/medicina56090458[↩]
3. Petrović B, Radak D, Kostić V, Covicković-Sternić N (2008), Styloid Syndrome: A Review of Literature, Srp Arh Celok Lek, 136(11-12):667-74, doi:10.2298/sarh0812667p[↩]