Что такое аденома или опухоль гипофиза?
Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль головного мозга, возникающая из гипофиза.
Где находится гипофиз и каковы его функции?
Гипофиз расположен в середине основания черепа под мозгом. Он располагается в “турецком седле” (sella turcica) в верхней части носовой полости в клиновидной пазухе. Следовательно, гипофиз находится на границе мозга и носовой полости.
Он управляет другими эндокринными железами, поэтому его называют “дирижером оркестра” эндокринной системы.
Гипофиз состоит из двух частей, которые выполняют разные функции. Передняя часть, или аденогипофиз, вырабатывает и выделяет несколько гормонов:
- ГР или гормон роста — это гормон, стимулирующий рост костей и некоторых тканей.
- ТТГ или тиреотропный гормон — это единственный гормон, контролирующий функцию щитовидной железы. Его прямое действие на железу заключается в том, что он стимулирует ее к выработке большего количества гормонов щитовидной железы.
- АКТГ или адренокортикотропный гормон — это гормон, стимулирующий надпочечники вырабатывать больше стероидных гормонов, таких как кортизол.
- ЛГ (лютеинизирующий гормон) и ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) — как у женщин, так и у мужчин эти гормоны необходимы для правильного функционирования репродуктивной системы.
- ПРЛ или пролактин — это гормон, стимулирующий выработку молока тканями молочной железы в период грудного вскармливания.
Задняя часть, или нейрогипофиз, накапливает и выделяет вазопрессин (он же антидиуретический гормон, который контролирует водный баланс) и окситоцин (контролирует сокращение матки во время родов). Окситоцин также известен как “гормон объятий” или “гормон любви”, поскольку он высвобождается, когда люди устанавливают социальные связи.
Сам гипофиз контролируется частью мозга под названием гипоталамус, расположенной прямо над железой. Анатомическая связь между гипофизом и гипоталамусом уникальна. Ствол гипофиза — это анатомическое соединение между гипоталамусом и гипофизом. Гормоны нейрогипофиза, такие как окситоцин и вазопрессин, вырабатываются в гипоталамусе и поступают в гипофиз по стволу. Кроме того, венозная кровь, выходящая из гипоталамуса, не попадает в системную циркуляцию крови. Скорее, она попадает в гипофиз через ствол гипофиза. Поэтому контролирующие гормоны, выделяемые гипоталамусом, могут напрямую достигать гипофиза. Целостность ствола гипофиза необходима для нормальной работы гипофиза.
Типы аденомы гипофиза
Аденомы гипофиза классифицируются либо по размеру, либо по гормональному статусу.
В зависимости от размера аденомы:
- Микроаденома гипофища — опухоль гипофиза размером менее 1 см.
- Макроаденома гипофиза — опухоль размером более 1 см.
В зависимости от гормонального статуса аденомы:
- Гормонально-активная аденома:
- Пролактинома
- Тиреотропинома
- Кортикотропинома
- Гонадотропинома
- Соматотропинома
- Гормонально-неактивная аденома.
Симптомы и признаки аденомы гипофиза мозга
Клинически опухоль гипофиза проявляется эндокринными нарушениями и/или компрессионным воздействием на близлежащие структуры.
Эндокринные нарушения зависят от гормонального статуса аденомы. Если опухоль вырабатывает повышенное количество гормонов (гормонально-активная аденома), то обычно симптомы связаны с избытком определенного гормона:
Пролактинома — обычно проявляется галактореей, то есть выделением из сосков ненормального количества молока или молокоподобной субстанции. У женщин менструальный цикл обычно нерегулярен. У мужчин снижается либидо и эрекция.
Тиреотропинома — избыток ТТГ стимулирует щитовидную железу вырабатывать и выделять больше тиреоидных гормонов. У пациента развиваются типичные симптомы гипертиреоза.
Кортикотропинома — повышенный уровень АКДГ стимулирует надпочечники к синтезу и выделению избыточного количества стероидных гормонов. Обычно это приводит к развитию болезни Кушинга. При типичном проявлении у пациентов развивается ожирение, гипертония (повышенное артериальное давление) и гипергликемия (повышенное содержание сахара в крови).
Гонадотропинома — это тип аденомы гипофиза, вырабатывающей ФСГ или ЛГ. Несмотря на повышенный уровень этих гормонов, яичники и семенники не стимулируются. Этот тип гормонального избытка может вообще не проявляться симптомами. Если есть симптомы, то обычно они связаны с подавлением репродуктивной функции. Обычными симптомами являются бесплодие, потеря либидо и нарушения менструального цикла.
Проявления соматотропиномы гипофиза отличается у детей и взрослых. Поскольку дети растут, повышенное количество гормона роста приводит к аномальному росту ребенка — состоянию, известному как гигантизм. У взрослых растут только мелкие кости. Обычно поражаются руки, ноги и лицо, что приводит к акромегалии.
Помимо симптомов гормональной гиперсекреции, аденома гипофиза может вызвать сдавливание нормальной гипофизарной железы и привести к гипопитуитаризму, то есть потере нормальной функции гипофиза.
Другая группа симптомов, связанных с аденомой гипофиза мозга, обусловлена ее объёмным эффектом. Другими словами, растущие опухоли могут сдавливать близлежащие структуры и вызывать неврологический дефицит. Зрительные нервы проходят прямо над гипофизом и чаще всего поражаются, что приводит к потере зрения. Как правило, нарушается перекрест зрительных нервов, что приводит к потере бокового зрения. Такие пациенты обычно жалуются на сужение поля зрения. Наличие потери зрения очень важно, поскольку это считается одним из важнейших показаний к операции. Если опухоль распространяется в сторону, она может проникнуть в кавернозный синус. Тонкие нервы, проходящие внутри кавернозного синуса, могут сдавливаться и нарушаться, что приводит к двоению в глазах. В редких случаях опухоли могут достигать гигантских размеров, вторгаясь в мозг. Обычно в таких случаях наблюдаются судороги и/или гидроцефалия. Иногда опухоль растет вниз, в сторону носовой полости. Она может долгое время не проявлять себя, поскольку носовая полость достаточно велика, чтобы вместить растущую опухоль. Но в конечном итоге носовая полость может закупориться, что приведет к апноэ.
Опухоль гипофиза растет медленно, что позволяет близлежащим структурам адаптироваться к сдавливанию опухолью. Однако в некоторых случаях может развиться апоплексия гипофиза, приводящая к быстрому росту опухоли. Это состояние вызвано кровотечением в аденому или ишемическим событием, вызывающим опухоль. В любом случае увеличивающаяся масса опухоли сдавливает зрительный нерв и нормальный гипофиз, вызывая потерю зрения и гипопитуитаризм. Апоплексия гипофиза — это неотложное состояние, требующее оперативного удаления опухоли для снятия давления со зрительных нервов и сохранения зрения. Промедление с хирургическим вмешательством может привести к необратимой потере зрения.
Как лечить аденому гипофиза?
В лечении аденом гипофиза существуют эндокринологические и нейрохирургические аспекты. С точки зрения эндокринологиии, важно восстановить гормональный фон в организме. С точки зрения нейрохирургии, необходимо снять снять давления со стороны нервных структур. Поэтому, как правило, пациентов с аденомой гипофиза лечит команда эндокринологов и нейрохирургов.
На начальном этапе пролактиномы гипофиза поддаются медикаментозному лечению. Препараты-агонисты дофамина могут подавлять рост опухоли и снимать массовый эффект. Однако у медицинского лечения есть несколько недостатков. Во-первых, в некоторых случаях эта терапия не может контролировать рост опухоли. Во-вторых, пациенты могут не переносить побочные эффекты лекарств. В-третьих, терапия агонистами дофамина делает опухоль фиброзной, и ее трудно удалить хирургическим путем. Еще одним недостатком медикаментозного лечения является значительно повышенный риск апоплексии гипофиза. Все пациенты, получающие терапию агонистами дофамина, должны быть проинструктированы об этом осложнении, и в случае внезапной потери зрения они должны немедленно обратиться за нейрохирургическим вмешательством.
Соматотропиномы обычно лечат хирургическим путем, поскольку полное удаление опухоли гипофиза приводит к излечению. Остаточные опухоли или аденомы, не подходящие для хирургического удаления, лечатся с помощью терапии соматостатином. Этот синтетический гормон подавляет секрецию гормона роста опухолью.
Кортикотропиномы представляют собой сложную опухоль, поскольку они могут быть слишком малы, чтобы их можно было обнаружить с помощью МРТ. Для определения местоположения этих опухолей могут потребоваться дополнительные обследования и даже исследовательская операция. Еще один аспект хирургии кортикотропиномы — это бурный послеоперационный период. У пациентов с кортикотропиномой повышен уровень стероидных гормонов, который значительно снижается после операции. Поэтому после операции у таких пациентов могут наблюдаться значительные симптомы отмены стероидов.
Гонадотропиномы и гормонально неактивные опухоли не лечат, по крайней мере до тех пор, пока они себя особо не проявляют. Для этих типов аденомы гипофиза нет консервативного лечения, и операция — это единственный вариант лечения.
Удаление аденомы гипофиза обычно проводится из носовой полости и считается одной из самых сложных нейрохирургических процедур. Хирург может использовать микроскоп или эндоскоп для доступа к опухоли и ее удаления. В последние годы все большее число нейрохирургов используют эндоскопы для операций на гипофизе. Носовая полость очень узкая и имеет неправильную форму, что затрудняет проведение хирургических манипуляций. Кроме того, гипофиз расположен в самой глубокой части носовой полости внутри клиновидной пазухи. Во время операции клиновидная пазуха из носовой полости открывается. Впоследствии, открыв дно турецкого седла, опухоль визуализируется и удаляется.
Существует несколько препятствий для проведения операции на гипофизе. Сонные артерии проходят по обе стороны от гипофиза и создают значительные проблемы для хирурга. Еще один важный аспект — возможность подтекания спинномозговой жидкости. В норме гипофиз и аденома отделены от мозга тонкой мембраной, которая называется диафрагмой седла (diaphragma sellae). Эта мембрана может быть повреждена во время операции, что приводит к истечению спинномозговой жидкости из носа — ринорее. Поскольку носовая полость является инфицированной зоной, утечка ЦСЖ может вызвать менингит, который является потенциально опасным для жизни состоянием.
