Что такое аномалия Киари?
Синдром Арнольда-Киари, который также называют мальформацией или аномалией Киари, — это состояние, при котором мозжечок опускается в позвоночный канал. Мозжечок — это часть мозга, расположенная в задней части головы человека. Вместе со стволом мозга он занимает особое гнездо в черепе, которое называется задней черепной ямкой (posterior fossa). Мозжечок отвечает за равновесие и координацию движений мелкой моторики человека. Ствол головного мозга расположен спереди от мозжечка, проходит через отверстие в черепе в позвоночный канал и продолжается как спинной мозг. Это самое большое окно в черепе называется большим затылочным отверстием (foramen magnum). В нормальных условиях мозжечок расположен выше большого затылочного отверстия. Однако в некоторых случаях миндалины мозжечка могут мигрировать через это отверстие в спинномозговой канал. Это состояние называется мальформацией или аномалией Киари.
Причины синдрома Киари
В подавляющем большинстве случаев синдром Киари является врожденным заболеванием, которое развивается у плода. Как правило, причиной развития аномалии становится «маленькая задняя ямка» плода — объем задней черепной ямки оказывается слишком мал для мозжечка, и поэтому ткань выходит за пределы задней черепной ямки.
Существует четыре типа врожденных аномалий Киари, первые два из которых встречаются наиболее часто.
Аномалия Киари 1 типа
Мальформация Киари тип 1 — наиболее распространенная форма. В позвоночный канал мигрирует только нижняя часть мозжечка (миндалины мозжечка), других врожденных аномалий не отмечается.
Аномалия Киари 2 типа (Синдром Арнольда-Киари)
Мальформация Киари 2-го типа связана с открытым спинальным дисрафизмом, таким как миеломенингоцеле или Spina bifida (расщепление позвоночника) . Этот тип иногда называют мальформацией Арнольда-Киари.
В редких случаях мальформация Киари может развиться после рождения в результате разницы в давлении спинномозговой жидкости между черепным и спинным отделами. Повышенное внутричерепное давление из-за гидроцефалии, идиопатической внутричерепной гипертензии или опухоли может смещать мозжечок в направлении позвоночного канала, вызывая вторичную мальформацию Киари. В некоторых случаях, например, из-за утечки спинномозговой жидкости или поясничного шунта, давление жидкости в позвоночнике снижается, что буквально «засасывает» ткань мозжечка вниз.
Мальформация Киари может нарушать функции головного и спинного мозга несколькими способами. Мигрировавшая ткань мозжечка может быть сдавлена краями кости большого затылочного отверстия и вызвать нарушение целостности ткани мозжечка. Смещенная часть мозжечка может сжимать и растягивать ствол мозга и спинной мозг, а также выходящие из них нервы. Кроме того, мальформация Киари вызывает закупорку большого затылочного отверстия и приводит к различным нарушениям циркуляции спинномозговой жидкости. В результате жидкость не может выйти из мозга, что приводит к гидроцефалии. Кроме того, такая закупорка может привести к сирингомиелии — скоплению жидкости в тканях спинного мозга.
Каковы симптомы аномалии Киари?
У многих людей с мальформацией Киари симптоматика отсутствуют, и эта аномалия обнаруживается случайно. У других могут быть такие симптомы, как:
- Головные боли, особенно в затылке. Иногда боль может распространяться вверх по голове или вниз к плечам.
- Атаксия или проблемы с равновесием и координацией
- Проблемы с речью и глотанием
- Головокружение
- Звон в ушах
- Мышечная слабость
- Онемение рук. Обычно этот симптом отмечается при наличии сирингомиелии
- Проблемы со зрением
- Апноэ (резкое уменьшение или полная остановка дыхания) во время сна
Как ставится диагноз мальформации Киари?
Лучшим методом диагностики мальформации Киари является МРТ. Магнитно-резонансная томография обладает высокой чувствительностью и специфичностью для выявления аномалии Киари, а также показывает наличие сопутствующих патологий, таких как гидроцефалия и сирингомиелия. Если обнаружены или подозреваются проблемы с циркуляцией спинномозговой жидкости, врач может попросить провести МРТ потока спинномозговой жидкости — очень специфический тест, который предназначен для демонстрации движения жидкости в патологической области.
В некоторых случаях может потребоваться компьютерная томография, чтобы показать костные структуры. Компьютерная томография (КТ) способна показать костные аномалии гораздо лучше, чем МРТ. Поэтому при подозрении на аномалию краниовертебрального перехода лечащий врач может попросить провести компьютерную томографию.
Лечение аномалии Киари
Если мальформация Киари протекает бессимптомно, то есть не вызывает никаких признаков и не мешает повседневной деятельности, лечение не требуется. В легких случаях для снятия симптомов, таких как боль, можно использовать лекарственные препараты.
Перед хирургическим лечением очень важно диагностировать причину мальформации Киари, то есть определить, является ли она врожденной или вторичной. Устранение причины заболевания при вторичной аномалии Киари позволит избавиться от этого недуга. Однако в подавляющем большинстве случаев, порок Киари является врожденным и лечится хирургическим путем.
Декомпрессия большого затылочного отверстия
Декомпрессия большого затылочного отверстия — единственная процедура, которая поможет исправить функциональные дефекты и остановить прогрессирующее поражение центральной нервной системы. Целями операции при аномалии Киари являются:
Уменьшение давления на мозжечок, ствол мозга и спинной мозг.
Восстановление нормальной циркуляции жидкости через и вокруг сжатой области.
Как проходит операция по устранению аномалии Киари
Во время операции, которую проводит нейрохирург, удаляется часть затылочной кости, а внешняя оболочка мозга (твердая мозговая оболочка) увеличивается за счет наложения заплаты из мягких тканей. Цель процедуры — увеличить большое затылочное отверстие, чтобы устранить давление со стороны мозжечка на ствола мозга и позволить им свободно находиться в задней черепной ямке без сжатия. В некоторых случаях хирург может коагулировать и уменьшить дисфункциональные миндалины мозжечка, чтобы снять давление со ствола мозга. Эта процедура эффективно устраняет блокировку спинномозговой жидкости, которая является основным патофизиологическим компонентом. Для эффективного лечения синдрома Киари требуется адекватная хирургическая декомпрессия.
В некоторых случаях количество удаленной кости недостаточно, и/или заплата не используется. В этих случаях симптомы могут сохраняться после операции, и может потребоваться дополнительная операция. В других случаях декомпрессия может быть слишком обширной, что приводит к потере опоры для тканей мозжечка и его дальнейшему смещению вниз. В таких случаях может потребоваться реконструкция дефекта с помощью кости или искусственных материалов.
Мальформация Киари и гидроцефалия
Мальформация Киари, связанная с гидроцефалией, требует специального лечения. Поскольку гидроцефалия может усугубить этот порок развития, ее следует лечить до декомпрессии большого затылочного отверстия. В некоторых случаях лечение гидроцефалии позволяет устранить грыжу мозжечка, и дальнейшее лечение не требуется.
Мальформация Киари и сирингомиелия
Сирингомиелия, связанная с мальформацией Киари, первоначально лечится с помощью декомпрессии большого затылочного отверстия. Эффективная хирургическая декомпрессия восстанавливает нормальное кровообращение спинномозговой жидкости, и сирингомиелия проходит сама по себе. Однако в редких случаях сирингомиелия может сохраняться даже после декомпрессии большого затылочного отверстия, что требует дополнительной процедуры шунтирования.
