Синдром Игла и стилогенная компрессия яремной вены

Синдром Игла и стилогенная компрессия яремной вены — похожие заболевания, которые имеют общее анатомическое происхождение — шиловидный отросток, но отличаются тем, как они влияют на организм.

К сожалению, врачи испытывают значительный недостаток знаний об этих состояниях. Это приводит к неправильному диагнозу или задержкам в определении истинной причины симптомов, что может очень расстраивать пациентов и, в большинстве случаев, просто опасно.

Цель этой статьи — дать четкое объяснение обоих состояний, подчеркнуть их сходства и различия, изучить симптомы и описать доступные варианты лечения.

Что такое синдром Игла?

Синдром Игла, также известный как синдром стилохиоида, — это редкое заболевание, характеризующееся удлинением шиловидного отростка или кальцификацией шиловидной связки. Синдром Игла может вызывать различные симптомы, включая боль в горле, затрудненное глотание, лицевую боль и, в некоторых случаях, сосудистые осложнения. ¹

Первое упоминание о болевом синдроме, связанном с удлиненным шиловидным отростком, относится к 1937 году, когда его описал доктор Уотт Вимс Игл. ²

В большинстве случаев синдром Игла возникает из-за удлинения шиловидного отростка— тонкого костного выступа, расположенного у основания черепа, прямо под ушами. Шиловидный отросток представляет собой выступ височной кости и служит креплением для различных мышц и связок в основании черепа.

Нормальная длина шиловидного отростка составляет около 2,5-3 сантиметров. Однако у некоторых людей он может вырасти ненормально длинным. В других случаях шиловидная связка, которая является продолжением шиловидного отростка и соединяет его с подъязычной костью, становится кальцинированной, что приводит к аналогичным симптомам.

Как растяжение, так и кальцификация могут сдавливать и/или раздражать нервы и кровеносные сосуды, вызывая целый ряд симптомов, которые зависят от пораженных структур.

Главная проблема синдрома Игла

Одна из самых больших проблем, с которыми сталкиваются пациенты с синдромом Игла, — это повсеместное отсутствие осведомленности и опыта у врачей. Эта проблема во многом обусловлена редкостью заболевания, из-за чего многим медицинским работникам трудно его распознать или диагностировать.

Насколько распространен синдром Игла?

Синдром Игла встречается редко: по оценкам исследователей, примерно 4% населения в целом имеют удлиненный шиловидный отросток. Однако лишь у небольшой части — около 4% людей с удлиненным отростком — развиваются симптомы синдрома Игла. ³ Это означает, что общая распространенность синдрома Игла оценивается примерно в 0,016% от общей численности населения, что делает его исключительно редким состоянием.

Почему редкость имеет значение?

С такими редкими заболеваниями, как синдром Игла, многие врачи могут столкнуться лишь в нескольких случаях, если вообще столкнутся, за всю свою карьеру. Без знакомства с ними такие симптомы, как боль в горле, затрудненное глотание или сосудистые осложнения, часто приписываются более распространенным заболеваниям, таким как нарушения височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС), мигрени или даже психологические факторы. Это приводит к неправильной диагностике и задержкам в соответствующем лечении.

Для пациентов такая неосведомленность может стать причиной глубокого разочарования. Многие проводят годы в поисках ответов, посещая многочисленных специалистов, проходя ненужные тесты и процедуры, прежде чем найти истинную причину.

Виды синдрома Игла: Классический и сосудистый синдром Игла

Синдром Игла можно разделить на два основных типа в зависимости от основной причины и симптомов:

Классический синдром Игла

Этот тип связан с болью в шее и горле и вызван тем, что шиловидный отросток давит и/или раздражает гортань и черепные нервы. Пациенты часто сообщают о боли в горле, затрудненном глотании (дисфагия), боль при глотании (одинофагия), боль в ушах, особенно при повороте головы.

Во многих случаях существует связь между тонзиллэктомией и синдромом Игла. Некоторые пациенты испытывают боль с самого начала после процедуры и описывают это так, как будто они «никогда полностью не восстанавливались» после операции.

Синдром сосудистого Игла

При синдроме сосудистого Игла шиловидный отросток сдавливает крупные кровеносные сосуды, чаще всего внутреннюю яремную вену и, в редких случаях, сонную артерию.

Компрессия внутренней яремной вены

В отличие от артерий, которые доставляют богатую кислородом кровь к мозгу, яремные вены являются основными путями оттока дезоксигенированной крови. Когда эта вена сдавливается, последствия могут быть серьезными, включая:

• Венозный застой, приводящий к таким симптомам, как головокружение и давящие головные боли.
• Венозная ишемия, при которой недостаточный дренаж приводит к снижению насыщения тканей мозга кислородом.
• Внутричерепная гипертензия, вызванная повышением давления внутри черепа из-за застоя крови.

Стилогенная компрессия яремной вены как подтип синдрома сосудистого Игла

Стилогенная компрессия яремной вены (SJVC) или стило-атлантальная компрессия яремной вены возникает, когда внутренняя яремная вена сдавливается, проходя между шиловидным отростком и первым шейным позвонком (C1, Atlas). В отличие от классического синдрома Игла, при котором длина шиловидного отростка играет решающую роль, SJVC определяется пространственным соотношением между шиловидным отростком и близлежащим первым шейным позвонком.

При SJVC шиловидный отросток и C1 образуют «когтеобразную» структуру, сужая пространство для яремной вены и захватывая ее. Это механическое препятствие не позволяет венозной крови оттекать от мозга, что приводит к потенциально опасным для жизни осложнениям.

Последствия компрессии яремной вены при SJVC часто намного серьезнее, чем симптомы, связанные с нервами, которые наблюдаются при классическом синдроме Игла. Серьезные осложнения, связанные с этим состоянием, подчеркивают важность более подробного обсуждения вопроса о стилогенной компрессии яремной вены.

Синдром Игла и компрессия яремной вены: Важная связь

Есть веские причины обсуждать синдром Игла и стилогенную компрессию яремной вены вместе.

Во-первых, оба заболевания имеют общую анатомическую связь: они затрагивают шиловидный отросток, расположенный у основания черепа. Во-вторых, их симптомы часто пересекаются. Например, у некоторых пациентов с синдромом Игла наблюдаются сосудистые симптомы, такие как головокружение или давящие головные боли, что может свидетельствовать о сдавливании яремной вены.

Поэтому, когда сосудистые симптомы ярко выражены, важно оценить наличие стилогенной компрессии яремной вены наряду с синдромом Игла, чтобы убедиться в точности диагноза.

Общая анатомия, разные результаты

Хотя основной проблемой при синдроме Игла является удлинение шиловидного отростка, стилогенная компрессия яремной вены возникает независимо от длины шиловидного отростка.

При стилогенной компрессии яремной вены яремная вена механически сдавливается между шиловидным отростком и первым шейным позвонком. Здесь ключевым фактором является расстояние между шиловидным отростком и поперечным отростком первого шейного позвонка (C1, Atlas). Когда это расстояние узкое, яремная вена может оказаться в ловушке, нарушая отток венозной крови от мозга.

Помимо сдавливания костями, структуры мягких тканей также могут способствовать сдавливанию вен. Например, затылочная артерия может петлять вокруг яремной вены и оказывать дополнительное давление. Аналогично, близлежащие мышцы основания черепа, такие как передняя прямая мышца, боковая прямая мышца или длинная прямая мышца, а также фиброзные ленты могут дополнительно сдавливать вену, усугубляя компрессию.

Общие симптомы синдрома Игла

В подавляющем большинстве случаев у пациентов наблюдается сочетание как классической, так и сосудистой форм. Синдром Игла проявляется множеством симптомов, начиная от легкого дискомфорта и заканчивая сильной, несовместимой с жизнью болью.

Основные симптомы синдрома Игла

1. Краниофациальная боль
   • Постоянная боль в челюсти, шее или ухе, которая может отдавать в лицо или даже в висок. Некоторые пациенты описывают ее как тупую боль, в то время как другие отмечают острую, колющую боль.
   • Удлиненный шиловидный отросток может давить на черепные нервы, такие как глоссофарингеальный нерв или тройничный нерввызывая локализованную боль или отсылающую боль в другие области лица и головы.
2. Дисфагия (затрудненное глотание)
   • Ощущение, что что-то «застряло» в горле, трудности с проглатыванием пищи или жидкости, или боль при глотании.
   • Шиловидный отросток может сдавливать структуры в горле, включая саму глотку и/или мягкие ткани, создавая механические препятствия или дисфункцию мышц во время глотания.
3. Головные боли
   • Хронические головные боли, часто локализующиеся в области виска или основания черепа. Они могут сопровождаться ригидностью шеи или ощущением тяжести в голове.
   • Сдавливание нервов или раздражение окружающих тканей удлиненным шиловидным отростком может спровоцировать головную боль напряжения или мигрень. Сдавливание яремной вены приводит к повышению внутричерепного давления с последующей болью.
4. Боль в ухе (оталгия)
   • Резкая или тупая боль в одном или обоих ушах, часто без каких-либо признаков ушной инфекции. Некоторые пациенты также сообщают об ощущении полноты в ухе или тиннитусе (звоне в ухе).
   • Близость шиловидного отростка к лицевому нерву и ушным структурам часто приводит к отсылающей боли в ухо.
5. Боль в затылочной области.
   • Хроническая боль в области затылка и верхней части шеи очень характерна для синдрома Игла.
   • Считается, что она вызвана перенаправленной болью, возникающей вблизи шиловидного отростка.

Вторичные симптомы синдрома Игла

1. Dizziness 
   • Приступы головокружения, вертиго или обморока. Эти симптомы могут усиливаться при повороте головы или взгляде вверх.
   • В случаях стилогенной компрессии яремной вены снижение оттока крови от мозга может привести к венозному застою, внутричерепной гипертензии, которая, в свою очередь, влияет на вестибулярный аппарат.
2. Шум в ушах
   • Постоянный или прерывистый шум в одном или обоих ушах. Обычно он сильнее с более пораженной стороны.
   • Стилогенная компрессия яремной вены уменьшает отток крови от мозга и приводит к венозному застою, внутричерепной гипертензии, которая, в свою очередь, влияет на вестибуло-кохлеарные нервы. Другая возможность — акустические волны, вызванные турбулентностью во внутренних яремных венах, поступающие во внутреннее ухо.
3. Изменения голоса или ощущения в горле
   • Осиплость, усталость голоса, постоянное ощущение полноты или комка в горле.
   • Раздражение или сдавливание блуждающего и глоссофарингеального нервов или близлежащих структур может повлиять на модуляцию голоса и функциональную механику горла.
4. Покалывание или онемение в области лица
   • Необъяснимое покалывание или онемение в области щек или челюсти.
   • Компрессия сенсорных нервов вблизи шиловидного отростка может привести к изменению нервных ощущений на лице.
5. Боль в груди или дискомфорт
   • В редких случаях некоторые пациенты сообщают о неясном дискомфорте в груди, который может имитировать сердечные симптомы.

Компрессия и/или сдавливание симпатических, парасимпатических нервов или сосудистых структур может привести к отсылающей боли в область груди.

Опасен ли синдром Игла?

Влияние синдрома Игла на качество жизни пациента может быть значительным, особенно в тяжелых случаях. Ниже перечислены причины, по которым синдром Игла может считаться опасным при определенных обстоятельствах:

Воздействие на основные кровеносные сосуды

Сдавливание яремной вены между шиловидным отростком и первым шейным позвонком может привести к венозному застою в головном мозге. Обычно степень компрессии не очень сильная или имеются коллатерали, позволяющие крови обходить место обструкции. Однако в некоторых случаях компенсаторные механизмы могут быть подавлены, и у пациентов может развиться тяжелая, угрожающая жизни внутричерепная гипертензия. В редких случаях сдавление внутренней сонной артерии может привести к таким осложнениям, как инсульт или псевдоаневризма.

Раздражение нервов

Синдром Игла часто связан с раздражением или сдавливанием глоссофарингеального, блуждающего и добавочного нервов , что вызывает резкую боль в горле, затруднение глотания и отсылающую боль в челюсть, ухо или лицо.

Тяжелая хроническая боль

Постоянный дискомфорт может существенно повлиять на повседневную деятельность пациента, его психическое здоровье и общее самочувствие.

Ошибочный диагноз и несвоевременное лечение

Из-за своей редкости и совпадения симптомов с другими заболеваниями синдром Игла часто остается недиагностированным в течение многих лет, что приводит к разочарованию и отсутствию надлежащего лечения.

В целом, способность синдрома Игла нарушать работу важнейших структур, таких как кровеносные сосуды и нервы, подчеркивает важность своевременной диагностики и эффективного лечения этого состояния.

Внутричерепная гипертензия: Когда синдром Игла становится опасным для жизни

Внутричерепная гипертензия — это опасное состояние, которое может возникнуть при затруднении оттока венозной крови от мозга, что приводит к повышению давления внутри черепа. В контексте синдрома Игла и стилогенной компрессии яремной вены внутричерепная гипертензия развивается, когда компрессия яремной вены препятствует нормальному оттоку венозной крови от мозга.

Как развивается внутричерепная гипертензия?

Когда шиловидный отросток или близлежащие мягкотканные структуры сдавливают яремную вену, кровоток становится ограниченным. Это приводит к венозному застою и повышению внутричерепного давления. Со временем это давление может серьезно повлиять на работу мозга.

Симптомы внутричерепной гипертензии

Пациенты с внутричерепной гипертензией часто испытывают целый ряд тяжелых симптомов, включая:

• Головные боли: Постоянные, интенсивные головные боли, часто усиливающиеся по утрам или в положении лежа.
• Давление в голове. Обычно этот симптом сопровождается головной болью.
• Проблемы со зрением: Затуманенное или двоящееся зрение, часто вызванное отеком зрительного нерва (папилледема).
• Головокружение и тошнота: Эпизоды головокружения, вертиго и тошноты из-за повышенного давления на мозг.
• Тиннитус: Пульсирующие шумы в ушах, часто связанные с венозным застоем.
• Неспособность сосредоточиться и хроническая усталость. Это очень распространенный симптом хронической венозной компрессии. Однако в подавляющем большинстве случаев он объясняется психологическими проблемами.

Почему внутричерепная гипертензия опасна?

Без лечения внутричерепная гипертензия может привести к:

• Постоянная потеря зрения: Длительный отек зрительного нерва может необратимо повредить зрение.
• Венозный тромбоз: Закупорка вены может ухудшить застой крови и привести к образованию тромбов.
• Грыжа головного мозга: В крайних случаях неконтролируемое давление может вызвать смещение частей мозга, что приводит к критическим чрезвычайным ситуациям.

Как диагностируется синдром Игла?

Диагностика синдрома Игла может быть сложным процессом из-за редкости этого состояния и его склонности имитировать другие более распространенные расстройства.

Многие пациенты годами страдают от неправильного диагноза, проходя лечение таких заболеваний, как расстройства TMJ, мигрени, черепно-мозговая нестабильность или проблемы с шейным отделом позвоночника, прежде чем им будет поставлен правильный диагноз.

Клиническая оценка

Диагностика обычно начинается с тщательного изучения истории болезни пациента и подробного описания симптомов. Врачи могут заподозрить синдром Игла, если пациент сообщает:

• Постоянная боль в челюсти, горле или шее.
• Затруднения при глотании.
• Головные боли или головокружение, которые усиливаются при определенных движениях головой.

Врач, скорее всего, проведет физический осмотр, который может включать пальпацию (прощупывание) области вокруг горла, чтобы выявить нежность или наличие аномально длинного шиловидного отростка.

Тесты для визуализации

Поскольку синдром Игла включает в себя анатомические аномалии, визуализация является краеугольным камнем диагностики. Чаще всего используются следующие инструменты:

1. КТ (компьютерная томография)

Это золотой стандарт диагностики синдрома Игла. Компьютерная томография дает высокодетализированные изображения шиловидного отростка и окружающих структур, позволяя врачам точно измерить длину шиловидного отростка и обнаружить кальцификацию шиловидной связки. Кроме того, можно измерить расстояние между шиловидным отростком и поперечным отростком C1, что является лучшим показателем компрессии яремной вены.

2. КТ-венерография (CTV)

В случаях стилогенной компрессии яремной вены CTV может использоваться для оценки кровотока в яремной вене и сонной артерии. Она позволяет напрямую визуализировать сонную артерию и яремную вену, определить точный размер и местоположение компрессии. Как правило, яремная вена выглядит как «часовые стекла» в месте пересечения шиловидного отростка и атланта.

В дополнение к стандартным исследованиям можно также выполнять динамическое сканирование с поворотом головы влево и вправо. Обычно расстояние между шиловидным отростком и C1 увеличивается при повороте головы в сторону, декомпрессируя яремную вену.

3. Рентгеновские снимки и панорамная рентгенография

Хотя рентгеновские снимки менее детальны, чем компьютерная томография, они иногда могут выявить удлиненный шиловидный отросток. Однако они, как правило, менее эффективны в диагностике синдрома Игла по сравнению с более современными методами визуализации.

4. МРТ (магнитно-резонансная томография)

Хотя МРТ обычно не является диагностическим инструментом первой линии, она может быть использована для оценки состояния мягких тканей и исключения других причин черепно-лицевой боли или головокружения.

Дифференциальная диагностика

Симптомы синдрома Игла перекрываются с некоторыми другими заболеваниями, что делает дифференциальную диагностику критически важной. Врачи часто рассматривают и исключают:

• Расстройства височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)
• Мигрени или другие первичные расстройства головной боли
• Состояния шейного отдела позвоночника Например, грыжа межпозвоночного диска или нестабильность черепно-шейного отдела
• Глоссофарингеальная невралгия или другие заболевания, связанные с нервами
• Хронические мастоидиты, которые могут вызывать боль в той же области, но обычно не связаны с глотанием или неврологическими симптомами

Этот процесс исключения гарантирует, что симптомы действительно вызваны синдромом Игла, а не другой основной проблемой.

Когда синдром Игла ошибочно диагностируют как другие заболевания

Редкость синдрома Игла в сочетании с совпадением его симптомов с другими заболеваниями делает его частой жертвой ошибочного диагноза. Врачи, не знакомые с синдромом Игла, часто принимают его отличительные симптомы — такие как черепно-лицевая боль, трудности с глотанием и сосудистые осложнения — за более распространенные заболевания.

Отсутствие широкого опыта у медицинских работников еще больше усложняет проблему. Ошибочные диагнозы особенно часто встречаются при таких состояниях, как краниоцервикальная нестабильность (CCI), синдром Марфана и синдром Элерса-Данлоса (EDS), когда сходство симптомов может заслонить истинную причину.

Ниже мы рассмотрим, как эти состояния пересекаются с синдромом Игла, причины диагностической путаницы и способы повышения точности диагностики для правильного лечения.

Краниоцервикальная нестабильность (CCI)

Краниоцервикальная нестабильность (CCI) — это состояние, характеризующееся чрезмерной подвижностью или нестабильностью в месте соединения черепа и шейного отдела позвоночника.

Эта нестабильность может сдавливать или раздражать ствол мозга, спинной мозг и прилегающие нервы и кровеносные сосуды, что приводит к таким симптомам, как черепно-лицевая боль, ригидность шеи и головокружение — симптомы, часто вызываемые синдромом Игла, но ошибочно приписываемые ТПП.

Ошибочный диагноз встречается часто, поскольку визуализирующие исследования могут выявить аномалии в краниоцервикальном соединении, которые отвлекают внимание от истинного виновника: удлиненного шиловидного отростка.

Отличить синдром Игла от краниоцервикальной нестабильности

В отличие от синдрома Игла, симптомы ТПП обычно усиливаются при движении головой или длительном нахождении в вертикальном положении, в то время как симптомы синдрома Игла часто ухудшаются при глотании или локальной пальпации. Расширенная визуализация, включая динамическую КТ или МРТ, может помочь отличить ТПП от синдрома Игла.

Если говорить о различиях в лечении, то ТПП часто требует стабилизации с помощью скоб или хирургического сращения, в то время как синдром Игла может быть устранен путем удаления удлиненного шиловидного отростка. Поэтому ошибочная диагностика синдрома Игла как ТПП может привести к ненужным и неэффективным вмешательствам.

Синдром Марфана

Синдром Марфана — это генетическое заболевание соединительной ткани, вызванное мутациями в гене FBN1. Его черепно-лицевые аномалии, сосудистые осложнения и скелетные особенности могут пересекаться с синдромом Игла, особенно в случаях сосудистых симптомов, таких как сдавливание яремной вены.

При неправильной диагностике пациенты с синдромом Игла могут испытывать длительные симптомы, поскольку их состояние ошибочно приписывают синдрому Марфана.

Хотя оба заболевания имеют общие сосудистые проявления, такие как головные боли, головокружение и нарушения зрения, их глубинные причины принципиально различны: Синдром Игла возникает в результате механической аномалии — удлиненного шиловидного отростка — в то время как синдром Марфана обусловлен генетической мутацией, ослабляющей соединительные ткани по всему телу.

Отличие синдрома Игла от синдрома Марфана

Синдром Игла редко бывает генетическим и часто поддается хирургическому лечению. Синдром Марфана, напротив, требует пожизненного лечения, включая контроль состояния сердечно-сосудистой системы, прием лекарств для снижения нагрузки на аорту, а иногда и хирургическое вмешательство при сосудистых осложнениях.

Генетическое тестирование и визуализация крайне важны, чтобы избежать неправильного диагноза, поскольку лечение синдрома Игла с помощью протоколов управления синдромом Марфана может привести к ненужным вмешательствам и длительным страданиям.

Синдром Элерса-Данлоса (EDS)

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся гипермобильностью суставов, повышенной растяжимостью кожи и хрупкостью сосудов.

Пациентам с синдромом Игла часто ошибочно ставят диагноз EDS из-за совпадающих симптомов, включая боль в шее, дисфагию и сосудистые проблемы, такие как шум в ушах и головные боли. Такая путаница особенно характерна для сосудистого подтипа ЭСД (vEDS), который имеет такие общие осложнения, как сдавливание вен и проблемы с артериями.

Однако причины, лежащие в основе этих симптомов, существенно различаются. При EDS симптомы возникают из-за присущей соединительным тканям и кровеносным сосудам хрупкости вследствие генетических мутаций, влияющих на коллаген. В отличие от этого, симптомы синдрома Игла вызваны механическим воздействием удлиненного шиловидного отростка на близлежащие структуры, включая нервы и кровеносные сосуды.

Отличие синдрома Игла от синдрома Элерса-Данлоса

Ошибочное отнесение симптомов синдрома Игла к EDS может оставить пациентов с неразрешенной болью, усугубляющимися осложнениями и ненужными задержками в лечении. Правильная диагностика требует сочетания генетического тестирования, клинической оценки и визуализационных исследований для оценки стабильности суставов и целостности сосудов.

В то время как синдром Игла часто можно устранить с помощью операции по удалению удлиненного шиловидного отростка, EDS требует долгосрочного подхода к лечению. Это включает в себя физиотерапию для стабилизации суставов, тщательный сосудистый контроль и корректировку образа жизни для снижения нагрузки на соединительные ткани.

Заключение

Если диагноз поставлен, синдром Игла — это излечимое состояние. Хотя путь к правильному диагнозу может быть долгим и трудным, современные методы визуализации и растущее понимание этого редкого расстройства означают, что теперь у пациентов есть доступ к более точным диагнозам и индивидуальным планам лечения.

С помощью подходящего специалиста по синдрому Игла Вы сможете продвинуться вперед, чтобы справиться с симптомами и улучшить качество своей жизни.

Следующая статья: Лечение синдрома Игла: Путь к полному излечению

В следующей статье мы более подробно рассмотрим доступные методы лечения синдрома Игла. От нехирургических подходов, предназначенных для устранения симптомов, до хирургических вмешательств, направленных на устранение первопричины, — это исчерпывающее руководство поможет Вам принять обоснованные решения относительно Вашего лечения.

Ссылки

1. Камал А, Назир Р, Усман М, Салам БУ, Сана Ф (2014). Синдром Игла: Радиологическая оценка и лечение, J Pak Med Assoc, 64(11):1315-7, PMID: 25831655[↩]
2. Czako L, Simko K, Thurzo A, Galis B, Varga I (2020), The Syndrome of Elongated Styloid Process, the Eagle’s Syndrome-From Anatomical, Evolutionary and Embryological Backgrounds to 3D Printing and Personalized Surgery Planning, Report of Five Cases, Medicina (Kaunas), 56(9):458, doi:10.3390/medicina56090458[↩]
3. Petrović B, Radak D, Kostić V, Covicković-Sternić N (2008), Styloid Syndrome: A Review of Literature, Srp Arh Celok Lek, 136(11-12):667-74, doi:10.2298/sarh0812667p[↩]