Chiari malformasyonu nedir?
Chiari malformasyonu (veya Arnold-Chiari malformasyonu), beyinciğin omurilik kanalına doğru yer değiştirmesi ile öne çıkan bir grup hastalıktır. Beyincik, beynin başın arka kısmında yer alan bölümüdür. Beyin sapı ile birlikte kafatasında posterior fossa adı verilen özel bir yuvada yer alır. Beyincik denge ve ince motor koordinasyonundan sorumludur. Beyin sapı beyinciğin önünde yer alır ve kafatasındaki bir pencereden omurilik kanalına geçerek omurilik olarak devam eder. Bu pencere kafatasındaki en büyük penceredir ve foramen Magnum olarak adlandırılır. Normal koşullar altında beyincik, foramen Magnum’un üzerinde yer alır. Ancak bazı durumlarda serebellar doku pencereden spinal kanala geçebilir. Bu durum Chiari malformasyonu olarak adlandırılır.
Chiari malformasyonu nasıl gelişir?
Vakaların büyük çoğunluğunda Chiari malformasyonu fetüste gelişen doğumsal bir hastalıktır. Bu durumda, olağan neden “küçük posterior fossadır”; temel olarak, posterior fossa hacmi serebellumun sığması için çok küçüktür ve bu nedenle doku posterior fossa dışına fıtıklaşmak zorundadır.
Dört tip konjenital Chiari malformasyonu vardır ve en sık ilk iki tip görülür. Tip 1 açık ara en yaygın formdur. Beyinciğin sadece alt kısmı (serebellar tonsiller) spinal kanala göç eder ve başka doğumsal anormallik yoktur. Tip 2 Chiari malformasyonu, miyelomeningosel gibi açık spinal disrafizm ile ilişkilidir. Bu tip bazen Arnold-Chiari malformasyonu olarak da adlandırılır.
Nadiren, Chiari malformasyonu doğumdan sonra kraniyal ve spinal kompartmanlar arasındaki beyin omurilik sıvısı basınç farkının bir sonucu olarak gelişebilir. Hidrosefali, idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon, tümör vb. nedenlerle artan intrakraniyal basınç, serebellumu spinal kanala doğru kaydırarak ikincil Chiari malformasyonuna neden olabilir. Diğer durumlarda, omurilik boşluğundaki beyin omurilik sıvısı basıncı azalır (örneğin, bir sıvı sızıntısı veya lomber şant nedeniyle), bu da beyincik dokusunu kelimenin tam anlamıyla aşağı doğru “emer”.
Chiari malformasyonu beyin ve omurilik fonksiyonlarını çeşitli şekillerde tehlikeye atabilir. Göç eden serebellar doku, foramen Magnum’un kemik kenarları tarafından sıkıştırılabilir ve serebellar doku tehlikesine neden olabilir. Beyinciğin yer değiştiren kısmı beyin sapı ve omuriliğin yanı sıra bunlardan çıkan sinirleri sıkıştırabilir ve gerebilir. Ayrıca Chiari malformasyonu foramen Magnum’da bir “tıkaça” neden olur ve çeşitli beyin omurilik sıvısı dolaşım anormalliklerine yol açar. Sıvı beyinden çıkamayarak hidrosefaliye yol açabilir. Ayrıca bu tıkanıklık, omurilik dokusunda sıvı birikmesi olan siringomiyeliye neden olabilir.
Chiari malformasyonunun belirtileri nelerdir?
Chiari hastası olan birçok kişide hiçbir belirti görülmez ve malformasyon tesadüfen keşfedilir. Diğerleri aşağıdaki gibi semptomlara sahip olabilir:
- Baş ağrısı, özellikle başın arka kısmında. Bazen ağrı başın üst kısmına veya omuzlara kadar yayılabilir.
- Ataksi veya denge ve koordinasyon sorunları
- Konuşma ve yutma sorunları
- Baş dönmesi
- Kulaklarda çınlama
- Kas zayıflığı
- Ellerde uyuşma. Genellikle, siringomiyeli mevcut olduğunda
- Görme sorunları
- Uyku apnesi
Chiari malformasyonu nasıl teşhis edilir?
Chiari malformasyonu için en iyi tanı yöntemi MRG’dir. Hastalığı tespit etmek için yüksek bir duyarlılığa ve özgüllüğe sahiptir ve ayrıca hidrosefali ve siringomiyeli gibi ilişkili patolojilerin varlığını gösterir. Beyin omurilik sıvısı dolaşımında bir sorun tespit edilir veya bundan şüphelenilirse, doktor patolojik alandaki sıvı akışını göstermek için tasarlanmış çok özel bir test olan BOS akış MR’ı isteyebilir.
Bazı durumlarda kemik yapılarını göstermek için BT taraması istenebilir. CT taraması kemik anomalilerini MRI’dan çok daha iyi gösterir. Bu nedenle, kranio-servikal kavşak anomalisinden şüpheleniliyorsa tedaviyi yürüten doktor BT taraması isteyebilir.
Chiari malformasyonunun tedavisi nedir?
Chiari malformasyonu asemptomatikse, yani hiçbir belirtiye neden olmuyorsa ve günlük aktiviteleri etkilemiyorsa, tedavi gerekmez. Hafif vakalarda, ağrı gibi semptomları yönetmek için ilaçlar kullanılabilir.
Cerrahi tedaviden önce Chiari malformasyonunun nedeninin, yani doğuştan mı yoksa ikincil mi olduğunun teşhis edilmesi çok önemlidir. İkincil Chiari’de hastalık nedeninin ortadan kaldırılması hastalığı etkili bir şekilde tedavi edecektir. Ancak vakaların büyük çoğunluğunda Chiari malformasyonu doğuştan gelir ve ameliyatla tedavi edilir. Foramen Magnum Dekompresyonu (FMD), fonksiyonel kusurları düzeltebilen ve merkezi sinir sistemi hasarının ilerlemesini durdurabilen tek tedavidir. Ameliyatın hedefleri şunlardır:
Beyincik, beyin sapı ve omurilik üzerindeki baskıyı azaltın.
Sıkışan bölge içinde ve çevresinde normal sıvı dolaşımını yeniden sağlayın.
Bir beyin cerrahı tarafından gerçekleştirilen ameliyat sırasında oksipital kemiğin bir kısmı çıkarılır ve yumuşak bir doku yaması yerleştirilerek dış beyin örtüsü (dura) genişletilir. Amaç, foramen Magnum’u genişletmek, beyincik ve beyin sapından gelen baskıyı ortadan kaldırmak ve bunların posterior fossada herhangi bir baskı olmadan serbestçe ikamet etmelerini sağlamaktır. Bazı durumlarda cerrah, beyin sapındaki basıncı kaldırmak için işlevsiz serebellar bademcikleri pıhtılaştırabilir ve küçültebilir. Bu prosedür, ana patofizyolojik bileşen olan beyin omurilik sıvısı bloğunu etkili bir şekilde ortadan kaldırır. Etkili tedavi, yeterli cerrahi dekompresyon gerektirir.
Bazı durumlarda, çıkarılan kemik miktarı yeterli değildir ve/veya yama kullanılmaz. Bu durumlarda, ameliyattan sonra semptomlar devam edebilir ve ek operasyon gerekebilir. Diğer durumlarda, dekompresyon çok geniş olabilir, bu da serebellar doku için destek kaybına ve aşağı doğru daha fazla yer değiştirmeye neden olur. Bu vakalarda defektin kemik veya yapay malzemelerle yeniden yapılandırılması gerekebilir.
Hidrosefali ile ilişkili Chiari malformasyonu özel tedavi gerektirir. Hidrosefali malformasyonu kötüleştirebileceğinden, foramen magnum dekompresyonundan önce tedavi edilmelidir. Bazı durumlarda hidrosefali tedavisi serebellar herniasyonu ortadan kaldıracak ve başka bir tedaviye gerek kalmayacaktır.
Chiari malformasyonu ile ilişkili siringomiyeli başlangıçta FMD ile tedavi edilir. Etkili cerrahi dekompresyon normal BOS dolaşımını yeniden tesis eder ve siringomiyeli kendiliğinden azalır. Bununla birlikte, nadir durumlarda, siringomiyeli yeterli FMD’den sonra bile devam edebilir ve ek şant prosedürleri gerektirebilir.
