ما هو مرض أرنولد كياري او تشوه خياري؟
تشوه خياري (أو تشوه أرنولد كياري) هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بتدلي المخيخ نحو الأسفل نحو القناة الشوكية. المخيخ هو جزء من الدماغ يقع في الجزء الخلفي من الرأس. ويحتل مع جذع الدماغ مكانا محددًا في الجمجمة يسمى الحفرة الخلفية للدماغ. المخيخ هو المسؤول عن التوازن والتنسيق الحركي الدقيق. يقع جذع الدماغ في الجزء الأمامي من المخيخ ويمر عبر نافذة في الجمجمة إلى القناة الشوكية ويستمر للاسفل مشكلا الحبل الشوكي. هذه النافذة هي الأكبر في الجمجمة وتسمى الثقبة الكبرى. في الظروف العادية، يقع المخيخ فوق الثقبة العظمى. ومع ذلك، في بعض الحالات، يمكن للأنسجة المخيخية أن تهاجر عبر النافذة إلى القناة الشوكية. وتسمى هذه الحالة تشوه خياري.
كيف يتطور التشوه الخياري؟
في الغالبية العظمى من الحالات، يكون التشوه الخياري مرضًا خلقيًا يتطور عند الجنين. في هذه الحالة، السبب المعتاد هو “الحفرة الخلفية الصغيرة”. في الأساس، يكون حجم الحفرة الخلفية صغيرًا جدًا بحيث لا يتناسب المخيخ، وبالتالي، يجب أن ينفتق النسيج خارج الحفرة الخلفية.
هناك أربعة أنواع من التشوهات الخيارية الخلقية، مع ملاحظة النوعين الأولين في أغلب الأحيان.
مرض تشوه كياري أرنولد النوع الأول.
النوع الأول هو الشكل الأكثر شيوعًا إلى حد بعيد. فقط الجزء السفلي من المخيخ (اللوزتين المخيخيتين) يهاجر إلى القناة الشوكية، ولا توجد أي تشوهات خلقية أخرى.
مرض تشوه كياري أرنولد ( انزياح المخيخ ) النوع الأول.
يرتبط تشوه كياري من النوع الثاني بخلل الرفافة الشوكي المفتوح مثل القيلة النخاعية السحائية. ويُشار إلى هذا النوع أحيانًا باسم تشوه أرنولد خياري.
في حالات نادرة، قد يتطور التشوه الخياري بعد الولادة نتيجة لاختلاف ضغط السائل النخاعي بين حجرتي الجمجمة والعمود الفقري. زيادة الضغط داخل الجمجمة بسبب استسقاء الرأس، وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب، والورم، وما إلى ذلك، قد يؤدي إلى نزوح المخيخ نحو القناة الشوكية، مما يسبب تشوه خياري ثانوي. وفي حالات أخرى، ينخفض ضغط السائل النخاعي في الفضاء الشوكي (على سبيل المثال، بسبب تسرب السوائل أو التحويلة القطنية الشانت )، والتي “تمتص” أنسجة المخيخ إلى الأسفل.
قد يؤدي تشوه الخياري إلى إضعاف وظائف المخ والحبل الشوكي بعدة طرق. قد يتم ضغط الأنسجة المخيخية المهاجرة بواسطة الهوامش العظمية للثقبة ماغنوم وتتسبب في تدهور الأنسجة المخيخية. قد يضغط الجزء النازل من المخيخ ويمتد جذع الدماغ والحبل الشوكي وكذلك الأعصاب الخارجة منهما. أيضًا، يتسبب التشوه الخياري في حدوث “سدادة” في الثقبة الكبرى ويؤدي إلى مجموعة متنوعة من تشوهات دوران السائل النخاعي. قد لا يتمكن السائل من الخروج من الدماغ، مما يؤدي إلى استسقاء الرأس. أيضًا، قد يؤدي هذا الانسداد إلى تكهف النخاع – تراكم السائل في أنسجة الحبل الشوكي.
ما هي أعراض التشوه الخياري؟
لا يعاني العديد من المرضى المصابين بمرض كياري من أي أعراض على الإطلاق، ويتم اكتشاف التشوه عن طريق الصدفة. قد يكون لدى المرضى الآخرين أعراض مثل:
- الصداع، وخاصة في الجزء الخلفي من الرأس. في بعض الأحيان، قد يمتد الألم إلى أعلى الرأس أو إلى الكتفين.
- ترنح أو مشاكل في التوازن والتنسيق
- مشاكل في النطق والبلع
- دوخة
- طنين في الأذنين
- ضعف العضلات
- تنميل في اليدين. عادةً، عند وجود تكهف النخاع
- مشاكل في الرؤية
- صعوبة في التنفس أثناء النوم
كيف يتم تشخيص لمرض تشوه الخياري؟
أفضل طريقة لتشخيص التشوه الخياري هي التصوير بالرنين المغناطيسي. MRI يتمتع بدقة عالية للكشف عن المرض ويظهر أيضًا وجود الأمراض المرتبطة به مثل استسقاء الرأس وتكهف النخاع. إذا تم الكشف عن مشكلة في دوران السائل النخاعي أو الاشتباه بها، فقد يطلب الطبيب إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي لتدفق السائل النخاعي، وهو اختبار محدد للغاية مصمم لإظهار تدفق السائل في المنطقة المرضية.
في بعض الحالات، قد يُطلب إجراء أشعة مقطعية لإظهار الهياكل العظمية. يُظهر التصوير المقطعي شذوذات العظام بشكل أفضل بكثير من التصوير بالرنين المغناطيسي. لذلك، قد يطلب الطبيب المعالج إجراء فحص بالأشعة المقطعية في حالة الاشتباه في وجود شذوذ في الوصل القحفي العنقي.
ما هو علاج مرض تشوه الخياري او انزياح المخيخ ؟
إذا كان تشوه الخياري بدون أعراض، أي لا يسبب أي أعراض ولا يتعارض مع الأنشطة اليومية، فلا حاجة للعلاج. في الحالات الخفيفة، يمكن استخدام الأدوية لإدارة الأعراض مثل الألم.
قبل العلاج الجراحي، من المهم جدًا تشخيص سبب التشوه الخياري، أي ما إذا كان خلقيًا أو ناتجا عن مشكلة ثانويًة. التخلص من سبب المرض في حالة تشوه كياري الثانوي حيث يعالج المرض بشكل فعال. ومع ذلك، في أغلب الحالات، يكون التشوه الخياري خلقيًا ويتم علاجه بالعمليات الجراحية.
تخفيف ضغط الثقبة ماغنوم
يعد تخفيف ضغط الثقبة العظمية (FMD) يعد العلاج الوحيد الذي يمكنه تصحيح العيوب الوظيفية ووقف تطور تلف الجهاز العصبي المركزي. أهداف الجراحة لمرض تشوه كياري هي:
تقليل الضغط عن المخيخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي.
إعادة تشكيل الدورة الطبيعية للسوائل من خلال فك الضغط عن المنطقة المضغوطة وحولها.
عملية مرض تشوه كياري او انزياح المخيخ. كيف تتم ؟
أثناء العملية الجراحية التي يجريها جراح الأعصاب، يتم إزالة جزء من العظم القذالي، ويتم تكبير غطاء الدماغ الخارجي (الجافية) عن طريق وضع رقعة من الأنسجة الرخوة. والغرض من ذلك هو تكبير الثقبة الكبرى، وإزالة الضغط من المخيخ وجذع الدماغ، والسماح لهما بالبقاء بحرية في الحفرة الخلفية دون أي ضغط. في بعض الحالات، قد يقوم الجراح بتخثير وتقليص اللوزتين المخيخيتين المختلتين لرفع الضغط عن جذع الدماغ. يزيل هذا الإجراء بشكل فعال كتلة السائل النخاعي، وهو المكون الفيزيولوجي المرضي الرئيسي. العلاج الفعال يتطلب تخفيف الضغط الجراحي المناسب.
في بعض الحالات، لا تكون كمية العظام التي تمت إزالتها كافية أو لا يتم استخدام الرقعة. في هذه الحالات، قد تستمر الأعراض بعد الجراحة، وقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية إضافية. في حالات أخرى، قد يكون تخفيف الضغط واسع النطاق للغاية، مما يؤدي إلى فقدان دعم الأنسجة المخيخية والمزيد من النزوح نحو الأسفل. وقد تحتاج هذه الحالات إلى إعادة بناء الخلل بالعظام أو بمواد صناعية.
مرض تشوه كياري و الاستسقاء الدماغي
يتطلب التشوه الخياري المرتبط باستسقاء الرأس علاجًا محددًا. وبما أن استسقاء الرأس قد يؤدي إلى تفاقم التشوه، فيجب معالجته قبل تخفيف ضغط الثقبة العظمى. في بعض الحالات، يؤدي علاج استسقاء الرأس إلى القضاء على فتق المخيخ، ولن تكون هناك حاجة إلى مزيد من العلاج.
مرض تشوه خياري أرنولد و تكهف النخاع
يتم علاج تكهف النخاع المرتبط بالتشوه الخياري في البداية عن طريق تخفيف ضغط الثقبة العظمى يؤدي تخفيف الضغط الجراحي الفعال إلى إعادة الدورة الطبيعية للسائل الدماغي الشوكي، وينحسر تكهف النخاع من تلقاء نفسه. ومع ذلك، في حالات نادرة، قد يستمر تكهف النخاع حتى بعد تخفيف ضغط الثقبة العظمى، مما يتطلب إجراءات إضافية.
