Chiari malformation

Chiari malformation

Chiari malformasyonu nedir?

Chiari malformasyonu (veya Arnold-Chiari malforasyonu), serebellumun (beyincik) omurga kanalına doğru yer değiştirmesiyle ortaya çıkan bir grup hastalıktır. Beyincik, kafanın arka kısmında bulunan kısmıdır. Beyin sapı ile birlikte kafatasında posterior fossa adı verilen belirli bir yuvayı kaplar. Beyincik, denge ve ince motor koordinasyonundan sorumludur. Beyin sapı serebellumun önünde bulunur ve kafatasındaki bir delikten omurilik kanalına geçer ve omurilik olarak devam eder. Bu delik foramen Magnum olarak adlandırılır. Normal koşullar altında, beyincik foramen Magnum'un üstünde yer alır. Bununla birlikte, bazı durumlarda beyincik, delikten spinal kanala göç edebilir. Bu duruma Chiari malformasyonu denir.

Chiari malformasyonu nasıl gelişir?

Çoğu zaman Chiari malformasyonu doğuştan gelen bir hastalıktır, bu da fetüste geliştiği ve yeni doğan bebeğin bu hastalığa sahip olduğu anlamına gelir. Bu durumda olağan neden “küçük posterior fossa”dır; yani beyincik yuvasının hacminin küçük olmasından kaynaklanır.

Dört tip Chiari malformasyonu vardır ve bunlardan ilk iki tip en sık görülmektedir. Tip 1, en yaygın biçimdir. Serebellumun sadece alt kısımları (serebellar tonsiller) spinal kanala göç eder ve diğer anormallikler yoktur. Tip 2 Chiari malformasyonu, miyelomeningosel gibi açık spinal disrafizm ile ilişkilidir. Bu tip bazen Arnold-Chiari malformasyonu olarak adlandırılır.

Nadiren, beyin ve omurga boşlukları arasındaki beyin omurilik sıvı basıncı farkı sonucundan Chiari malformasyonu gelişebilir. Hidrosefali, idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon, tümör vb. nedenlerle beyin basıncının artışı, serebellumu spinal kanala doğru kaydırarak sekonder Chiari malformasyonuna neden olabilir. Diğer durumlarda, spinal boşluktaki beyin omurilik sıvısı azalabilir (örneğin sıvı sızıntısı veya lomber şant nedeniyle), bu da tam anlamıyla serebellar dokuyu aşağı doğru "emer".

Chiari malformasyonu, beyin ve omurilik fonksiyonlarını çeşitli şekillerde etkileyebilir. Göç eden serebellar doku, foramen Magnum'un kemik kenarları tarafından sıkıştırılabilir ve doku hasarına neden olabilir. Serebellumun yer değiştirmiş kısmı, beyin sapını, omuriliği ve sinirleri sıkıştırabilir. Foramen Magnum'un çapı beyin sapınından çok daha fazladır ve dolayısıyla beyin omurilik sıvısının beyinden omurilik kanalına ve ters yönde serbest dolaşımına müsade ediyor. Chiari malformasyonu foramen Magnum'da bir "tıkanmaya" neden olur ve çeşitli beyin omurilik sıvısı dolaşım bozukluklarına yol açar. Sıvı akışında engel olabilir ve hidrosefaliye gelişebilir. Öte yandan bu tıkanma, sıvının omurilik dokusunda birikmesine yani siringomiyeliye neden olabilir.

Chiari malformation MRI

Chiari malformasyonunun belirtileri nelerdir?

Chiari malformasyonu olan bazı kişilerde hiçbir belirti olmayabilir ve hastalık tesadüfen keşfedilir. Diğerlerinin aşağıdaki gibi semptomları olabilir:

Baş ağrısı. Özellikle ense kısmında daha fazla görülür. Bazen ağrı başın tepesine veya omuzlara doğru yayılabilir.

Ataksi veya denge ve koordinasyon sorunları

Konuşma ve yutma sorunları

Baş dönmesi

Kas güçsüzlüğü

Ellerde uyuşma. Genellikle siringomiyeli mevcut olduğunda

Görme problemleri

Uyku apnesi

Chiari malformasyonu nasıl teşhis edilir?

Chiari malformasyonu için en iyi tanı yöntemi MRG'dir. Hastalığın saptanmasında yüksek duyarlılığı vardır ve ayrıca hidrosefali ve siringomiyel gibi ilişkili rahatsılıkların varlığını gösterir. Beyin omurilik sıvısı dolaşım problemi tespit edilirse veya şüphelenilirse, doktor sıvı akışını göstermek için BOS akım MRG'yi isteyebilir.

Bazı durumlarda kemik yapılarını göstermek için BT istenebilir. BT, kemik anomalilerini MRG'den çok daha iyi gösterebilir.

Chiari malformasyonunun tedavisi nedir?

Chiari malformasyonu asemptomatik ise, yani hiçbir bulgu yoksa ve günlük hayatı etkilemiyorsa, tedaviye gerek yoktur. Hafif vakalarda ağrı gibi semptomları tedavi etmek için ilaçlar kullanılabilir. Tedaviden önce Chiari malformasyonunun nedenini teşhis etmek çok önemlidir, yani bu hastalık doğuştan mı yoksa başka bir durumun türevi mii? İkincil Chiari'de hastalığın nedenini ortadan kaldırmak, hastalığı etkili bir şekilde iyileştirecektir. Fakat çoğu zaman Chiari malformasyonu doğuştandır ve ameliyatla tedavi edilir. Foramen Magnum Dekompresyonu (FMD), işlevsel kusurları düzeltebilen ve merkezi sinir sistemindeki hasarın ilerlemesini durdurabilen tek tedavidir.

Ameliyatın hedefleri:

Beyincik, beyin sapı ve omurilik üzerindeki baskıyı kaldırmak.

Sıkışmış bölgede normal beyin omurilik sıvı dolaşımını yeniden sağlamak.

Beyin cerrahı tarafından yapılan ameliyat sırasında, kafanın arkasındaki kemiğin bir kısmı çıkarılır ve yumuşak doku yaması yerleştirilerek dış beyin örtüsü (dura) gevşetilir. 

Amaç: Foramen magnum'u büyüterek beyincik ve beyin sapının sıkışmadan kurtarmak. Bu ameliyat,  beyin omurilik sıvısı tıkanıklığını da ortadan kaldırır. Etkili tedavi, yeterli cerrahi işlem ile sağlanmaktadır. Bununla birlikte, bazı durumlarda, açılan pencere ve yamanın boyutları yeterli değildir. Bu durumlarda ameliyattan sonra belirtiler devam edebilir ve ek ameliyat gerekebilir. 

Chiari malformation surgery

Hidrosefali ile ilişkili Chiari malformasyonu özel tedavi gerektirir. Hidrosefali malformasyonu tetiklediği için foramen magnum dekompresyonundan önce tedavi edilmelidir. Bazı durumlarda hidrosefali tedavisi Chiariyi ortadan kaldırır. Chiari malformasyonu ile ilişkili siringomiyeli, başlangıçta foramen magnum dekompresyonu ile tedavi edilir. Lakin nadir durumlarda, yeterli FMD'den sonra bile siringomiyeli devam edebilir ve şant ameliyatı gerekebilir.

Etiketler

chiari malformasyonu, chiari malformasyonu teşhisi, chiari malformasyonu tedavisi, chiari malformasyon belirtileri