Болезнь Форестье (ДИГС): диффузный идиопатический гиперостоз скелета

Главное о болезни Форестье (ДИГС)

• ДИГС – диффузный идиопатический гиперостоз скелета, он же болезнь Форестье (по-английски DISH, Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis). Это системное заболевание скелета, при котором в местах прикрепления связок, сухожилий и суставных капсул к кости (энтезах) образуется лишняя костная ткань – остеофиты. Поэтому ДИГС относится к энтезопатиям.
• Болезнь поражает прежде всего позвоночник: остеофиты растут вдоль передней продольной связки. Нередко затронуты и таз, руки и ноги. Крестцово-подвздошные суставы при ДИГС не поражаются.
• Точная причина неизвестна. Вероятно, болезнь вызывает сочетание генетических, обменных, воспалительных и поведенческих факторов. ДИГС похож на анкилозирующий спондилит и остеоартроз, но отличается от них по ряду признаков.
• ДИГС – болезнь пожилого возраста: чаще всего она проявляется в 60–70 лет, мужчины болеют чаще женщин. По оценкам, ДИГС есть примерно у 10% пожилых мужчин. При тяжёлых семейных формах болезнь может начаться уже в 30 лет.
• Чаще всего поражается грудной и шейный отделы позвоночника, что вызывает боль и скованность. Остеофиты на передней поверхности позвоночника могут сдавливать важные структуры, например пищевод или симпатические нервы.
• Диагноз ставят прежде всего по снимкам: на рентгене видны костные разрастания (остеофиты) вдоль позвоночника и в других местах.
• В тяжёлых случаях ДИГС заметно ограничивает подвижность и может привести к инвалидности.

В этой статье мы объясним, что такое диффузный идиопатический гиперостоз скелета и как новая костная ткань вызывает симптомы. Мы также разберём, чем ДИГС отличается от артрита других видов и от спондилита и как это состояние влияет на повседневную жизнь.

Что такое болезнь Форестье (ДИГС)?

ДИГС, или диффузный идиопатический гиперостоз скелета, – распространённое заболевание костей, при котором в местах прикрепления связок и сухожилий (энтезах) образуются обызвествления и лишняя костная ткань. Болезнь приводит к скованности и неприятным ощущениям, часто к проблемам со спиной и шеей. По симптомам она напоминает артрит, поэтому её иногда называют «DISH-артритом».

Точная причина ДИГС остаётся неясной, отсюда слово «идиопатический» в названии: оно означает «неизвестного происхождения». В отличие от других болезней костей, ДИГС поражает именно места прикрепления связок и сухожилий к позвоночнику (энтезы), и костные разрастания в этих местах могут ограничивать движения.

Дают ли при ДИГС инвалидность?

Это зависит от тяжести симптомов и от того, насколько болезнь мешает повседневной жизни. У части пациентов ДИГС сильно ограничивает подвижность и способность справляться с повседневными делами, и тогда может стоять вопрос об инвалидности.

Болезнь Форестье – другое название ДИГС

Болезнь Форестье – второе название ДИГС. Оно дано по имени французского врача Жака Форестье, который впервые описал это состояние в 1950 году под названием «старческий анкилозирующий гиперостоз позвоночника» ¹. Названия «болезнь Форестье» и «ДИГС» часто используют как синонимы, но первое подчёркивает вклад доктора Форестье в изучение болезни. Иногда встречаются также названия «синдром Форестье» и реже «синдром Форестье – Ротес-Кероля»: в честь Форестье и его ученика Жауме Ротес-Кероля, вместе описавших это заболевание.

Анкилозирующий гиперостоз

Анкилозирующий гиперостоз позвоночника – ещё одно историческое название ДИГС, или болезни Форестье. Оно подчёркивает избыточный рост кости вдоль передней поверхности позвоночника, особенно в грудном отделе. Сегодня этот термин используют редко, предпочтительные названия – ДИГС или диффузный идиопатический гиперостоз скелета.

Насколько опасна болезнь Форестье?

Тяжесть ДИГС у разных людей очень разная. У одних это лёгкий дискомфорт в спине или шее, почти не мешающий жить. Но по мере развития болезнь может приводить к более серьёзным осложнениям: значительной потере подвижности позвоночника, боли, затруднённому глотанию. Такие осложнения заметно снижают качество жизни и мешают справляться с обычными делами. Насколько серьёзна болезнь, зависит от объёма костных разрастаний, от того, какие отделы позвоночника поражены, и от сопутствующих заболеваний.

Какие отделы позвоночника поражает ДИГС

ДИГС поражает прежде всего грудной и шейный отделы позвоночника, поясничный – реже. Крестцово-подвздошные суставы при ДИГС не затронуты: это главный признак, отличающий его от анкилозирующего спондилита.

ДИГС в грудном отделе позвоночника

ДИГС грудного отдела – самая частая форма болезни. На передней поверхности позвоночника вдоль передней продольной связки образуются костные шипы (остеофиты). Грудной отдел особенно предрасположен к ДИГС, потому что он менее подвижен, чем другие отделы. Обычно изменения тяжелее в нижней части грудного отдела (T5–T11). Характерная черта нижнегрудных остеофитов – асимметрия: они растут только справа. Почему поражается правая сторона, неизвестно; некоторые исследователи предположили, что аорта, проходящая слева, тормозит образование новой кости ². Недавнее исследование подтвердило эту гипотезу ³.

В поясничном отделе аорта смещается вперёд, к середине позвоночника, поэтому остеофиты здесь растут с обеих сторон. Считается, что пульсация аорты мешает отложению кальция и последующему окостенению. Верхняя часть грудного отдела (T1–T5) поражается реже нижней, но если ДИГС есть и там, костные шипы растут симметрично: аорты рядом нет.

Костные шипы растут из замыкательных пластинок позвонков; сами межпозвонковые диски не поражаются. Остеофиты соседних позвонков могут срастаться и образовывать костные мосты вдоль правой передней поверхности. В результате позвонки срастаются, и подвижность позвоночника заметно снижается. Обычно несколько позвонков сливаются в один длинный неподвижный сегмент. На рентгене или КТ такой сегмент выглядит характерно волнистым.

При ДИГС грудного отдела бывают боль в спине, ограничение движений, а в тяжёлых случаях – затруднённое дыхание из-за вовлечения грудной клетки. Боль ощущается по средней линии вдоль позвоночника или сбоку от него. Костные шипы могут сдавливать соседние структуры и нарушать их работу. Изредка описывают сдавление пищевода ⁴. Гораздо чаще остеофиты сдавливают симпатические чревные и сердечно-лёгочные нервы, проходящие по передней поверхности грудного отдела ². Сдавление симпатических нервов может вызывать сильную боль вегетативного типа: интенсивную, часто жгучую. Нередко бывают и другие симпатические явления: ощущение жара или холода, потливость. Симпатические нервы иннервируют внутренние органы, и их сдавление может вызывать симптомы, связанные с нарушением работы этих органов: расстройства пищеварения, боли в животе, нарушения сердечного ритма и другие ⁵. Хирургическое удаление таких остеофитов снимает давление с чревных нервов и приносит заметное облегчение ⁶.

Потеря гибкости и нарастающая скованность позвоночника – пожалуй, главная черта ДИГС. Объём движений в каждом сегменте грудного отдела меньше, чем в шейном и поясничном. Но грудных позвонков больше (12 против 7 шейных и 5 поясничных), и небольшие движения отдельных сегментов складываются в значительный общий объём ⁷. Кроме того, ДИГС может распространяться на шейный и поясничный отделы и очень сильно ограничивать подвижность в целом. Потеря подвижности позвоночника во многом определяет тяжесть болезни. При этом пациенты часто не связывают скованность с болезнью и считают её признаком старения. У повышенной жёсткости позвоночника два важных последствия:

1. Повышенная нагрузка на другие сегменты и их ускоренный износ. Когда один сегмент теряет подвижность, соседние начинают двигаться больше, чтобы это компенсировать. Нагрузка на них растёт, и межпозвонковые диски изнашиваются быстрее ⁸. Грыжи дисков, стеноз и нестабильность сегментов из-за повышенной нагрузки часто встречаются у пациентов с ДИГС, особенно ниже сросшегося участка ⁹. Поэтому сдавление спинного мозга и нервов при ДИГС не редкость.
2. Повышенный риск переломов позвоночника даже при небольшой травме. Сросшиеся позвонки образуют длинный жёсткий рычаг. Как длинную палку сломать легче, чем короткую, так и длинный неподвижный сегмент может сломаться даже при несильном ударе ¹⁰.

ДИГС в шейном отделе позвоночника

ДИГС шейного отдела – тоже частая форма болезни. Передняя продольная связка обызвествляется и окостеневает. Новые остеофиты выступают из позвонков и часто срастаются в костные мосты. Иногда такие мосты охватывают несколько позвонков и сращивают их. В отличие от нижнегрудных, эти остеофиты довольно симметричны. Шейный отдел держит голову и обеспечивает её движения, поэтому ДИГС здесь заметно мешает повседневной жизни.

Симптомы ДИГС шейного отдела – боль в шее и ограничение её подвижности. В тяжёлых случаях остеофиты разрастаются настолько, что сдавливают пищевод и/или трахею, которые лежат прямо перед позвоночником. Тогда из-за механического препятствия становится трудно глотать (дисфагия) или дышать ¹¹.

Сросшиеся шейные позвонки образуют один длинный неподвижный сегмент. Из-за этого диски выше и особенно ниже него испытывают повышенную нагрузку. Лишняя нагрузка ускоряет износ, который у многих пожилых людей и так уже есть. Он может быть настолько выраженным, что сдавливаются спинной мозг (миелопатия) и/или корешки шейных нервов (радикулопатия). Симптомы – боль, онемение и слабость в руках и ногах, а в тяжёлых случаях – неустойчивая походка и недержание мочи.

ДИГС в поясничном отделе позвоночника

Поясничный отдел поражается реже грудного и шейного, но тоже может быть затронут. Как и выше, главный признак болезни – обызвествление и окостенение передней продольной связки. Аорта здесь лежит ближе к середине, поэтому остеофиты обычно симметричнее. Костные выросты могут сращивать соседние поясничные позвонки и ограничивать подвижность. Поясничный отдел достаточно гибкий и несёт основную нагрузку тела, поэтому такое ограничение добавляет нагрузки на непоражённые уровни и ускоряет их износ ¹².

Часто поясничный ДИГС сочетается с дегенеративным стенозом позвоночного канала. Хирурги-вертебрологи могут не распознать ДИГС до операции или не придать ему значения. Однако при ДИГС результаты операций по поводу поясничного стеноза хуже ¹³. Поэтому распознать ДИГС до операции очень важно.

ДИГС вне позвоночника

Важно помнить, что ДИГС – системное заболевание. Чаще всего поражается позвоночник, но могут быть затронуты и другие кости. Таз, руки и ноги поражаются часто, но обычно почти не дают симптомов:

1. Таз. Типичны обызвествление и окостенение связок таза и крестца: подвздошно-поясничной, крестцово-бугорной и крестцово-подвздошных. Бывают и другие изменения: остеофиты, неровные выступы и костные мостики над лобковым симфизом ¹⁴.
2. Руки и ноги. Часто поражаются энтезы верхних и нижних конечностей: локтевой отросток, надколенник, пястные кости и фаланги пальцев. ДИГС часто сочетается с остеоартрозом, при котором тоже бывают остеофиты на кистях. Но при сочетании ДИГС и остеоартроза таких костных выступов больше и они крупнее, чем при одном остеоартрозе.

Причины диффузного идиопатического гиперостоза скелета

Точные причины ДИГС неизвестны, что и отражает слово «идиопатический» в названии. Однако исследователи выделили ряд факторов, которые могут способствовать развитию болезни:

1. Генетические факторы. Исследования выявили ряд возможных молекул и путей. С развитием ДИГС связывают гены COL6A1, FGF2, RSPO4, LEMD3, PPP2R2D, BMP4, ALK2, ENT1 ¹⁵.
2. Эпигенетические факторы. Чтобы гены работали правильно, их активность должна регулироваться. Избыточная или недостаточная активность генов может нарушать их работу. Предполагают роль метилирования ДНК и некодирующих РНК, в частности микроРНК.
3. Обменные факторы. Связь ДИГС с ожирением, сахарным диабетом, гипертонией и нарушениями липидного обмена хорошо известна. Но неясно, развивается ли ДИГС из-за этих состояний или у них общие факторы риска ¹⁶.
4. Возраст и пол. ДИГС – болезнь преимущественно пожилых, чаще мужчин. С возрастом заболеваемость растёт. Особенно подвержены люди старше 70 лет, но при семейных формах болезнь может начаться уже в 30 лет.

Симптомы болезни Форестье

Симптомы ДИГС зависят от того, где и насколько выражены изменения. Позвоночник поражается всегда, и главный признак болезни – нарастающая скованность. Но ДИГС развивается годами, поэтому пациенты могут не знать о болезни или списывать симптомы на возраст. По мере развития скованность может сильно ограничивать движения и мешать повседневным делам.

Очень частый симптом – боль в поражённой области. Именно боль сильнее всего снижает качество жизни и заставляет обращаться к врачу. Обычно она ощущается по средней линии над позвоночником или рядом с ней, слева или справа. Сначала боль может снимать приём нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), но со временем они перестают помогать. Если ДИГС затрагивает таз или конечности, поражённые энтезы тоже могут болеть.

Разрастающиеся остеофиты могут сдавливать соседние структуры и вызывать симптомы. В шейном отделе типично сдавление пищевода с затруднением глотания. В грудном и поясничном отделах остеофиты могут сдавливать симпатические нервы и вызывать хроническую мучительную симпатическую боль и/или нарушения работы внутренних органов.

Диагностика болезни Форестье

Диагностика ДИГС обычно складывается из расспроса, осмотра и рентгенологического исследования. Подтверждают диагноз прежде всего по снимкам. Главный признак – обызвествление вдоль передней и боковой поверхности позвоночника, особенно заметное в грудном отделе. Диагноз подтверждается, если выполнены определённые критерии: непрерывное обызвествление на протяжении четырёх и более соседних позвонков и отсутствие поражения крестцово-подвздошных суставов – так называемые критерии Резника и Ниваямы ¹⁷. Эти критерии хорошо подтверждают болезнь и помогают отличить её от похожих состояний. Недавно Аудкерк и соавторы предложили изменённый вариант критериев ¹⁸. Они помогают врачам отличать ДИГС от болезней, которые дают похожую рентгенологическую картину.

Рентген при ДИГС

Рентген – важнейший метод диагностики ДИГС. До появления компьютерной томографии (КТ) это был единственный способ поставить диагноз, и его чувствительность и специфичность при ДИГС хорошие. На снимках обычно видны характерные изменения: костные разрастания и обызвествления вдоль передней продольной связки. Чаще всего они в грудном отделе, но бывают и в шейном, и в поясничном. «Струящееся» окостенение вдоль связок позвоночника характерно для ДИГС и помогает отличить его от других болезней позвоночника.

Компьютерная томография (КТ)

Рентген хорошо выявляет ДИГС, но у него есть ограничения. Например, некоторые отделы позвоночника (верх грудного отдела, грудопоясничный переход) видны плохо. Кроме того, рентген плоский: объёмный объект изображается на одной поверхности. КТ показывает намного точнее. Тело сканируется срез за срезом, и из срезов можно построить изображение в трёх плоскостях и даже объёмную модель. Так форма, размер и расположение остеофитов видны гораздо точнее. Новые изменённые критерии Аудкерка и соавторов основаны именно на КТ ¹⁹.

ДИГС и похожие заболевания

Диффузный идиопатический гиперостоз скелета похож на ряд других болезней скелета, поэтому дифференциальная диагностика очень важна. Чтобы поставить точный диагноз и выбрать правильное лечение, нужно понимать, чем ДИГС отличается от этих состояний.

ДИГС и анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)

И ДИГС, и анкилозирующий спондилит приводят к самопроизвольному сращению позвонков, но признаки у них разные. Для ДИГС характерны отсутствие воспаления, обызвествление вдоль передней продольной связки и непоражённые крестцово-подвздошные суставы (хотя связки вокруг них часто обызвествлены). Анкилозирующий спондилит (АС) – воспалительное заболевание, которое начинается прежде всего с крестцово-подвздошных суставов, затем переходит на позвоночник и приводит к сращению позвонков. Для АС характерно симметричное поражение межпозвонковых суставов с типичной картиной «бамбуковой палки». Ещё одна черта анкилозирующего спондилита – выраженная деформация позвоночника, которой при ДИГС обычно нет.

Дегенерация межпозвонковых дисков

Дегенерация (износ) межпозвонковых дисков – частое состояние, особенно у пожилых, и некоторыми чертами оно напоминает ДИГС. На поздних стадиях износа дисков тоже образуются остеофиты. Но есть ключевые отличия. Самое заметное – при дегенеративной болезни диски сильно изношены и межпозвонковые щели сужены, а при ДИГС высота дисков хорошо сохранена. Дегенеративные остеофиты чаще бывают в шейном и поясничном отделах, где износ выражен сильнее всего, а ДИГС обычно поражает грудной отдел. Кроме того, дегенеративные остеофиты обычно одиночные и находятся только у поражённых дисков, а остеофиты при ДИГС расположены группами. Фасеточные суставы при ДИГС обычно не затронуты, а при износе дисков нагрузка на них растёт и они разрастаются.

Обычно ДИГС и дегенеративную болезнь позвоночника различить несложно, но у одного пациента они могут сочетаться (и часто сочетаются). ДИГС приводит к самопроизвольному сращению участка позвоночника и ускоряет износ соседних дисков ⁸. Изношенный диск сам может обрастать остеофитами, которые сужают позвоночный канал. Важно видеть в ДИГС причину, запустившую износ поясничного отдела: результаты операций у пациентов с ДИГС и без него различаются ¹³.

Прогноз при болезни Форестье

Прогноз при ДИГС в целом благоприятный, особенно если болезнь распознана рано и лечение подобрано правильно. Но такие осложнения, как затруднённое глотание или сдавление симпатических нервов, могут ухудшать прогноз. Регулярное наблюдение и активное лечение симптомов помогают сохранить хорошее качество жизни.

Как быстро развивается ДИГС?

Скорость развития ДИГС у разных людей очень разная. У многих болезнь развивается медленно, и симптомы годами остаются прежними. Иногда она почти не прогрессирует после первых проявлений. У других же со временем постепенно ухудшается, и подвижность снижается. На скорость влияют возраст, общее здоровье и образ жизни. Регулярно наблюдаться у врача важно, чтобы следить за развитием болезни и вовремя менять лечение.

Как лечат ДИГС

Чем лучше изучена болезнь Форестье, тем больше способов лечения. Раньше лечение сводилось к облегчению симптомов и сохранению подвижности, а сегодня есть и хирургические методы, которые устраняют саму причину симптомов – давящие остеофиты.

Следующая глава: лечение болезни Форестье (ДИГС)

Ссылки

1. Forestier J, Rotes-Querol J. Senile ankylosing hyperostosis of the spine. Ann Rheum Dis. 1950;9(4): 321-330. https://doi.org/10.1136/ard.9.4.321[↩]
2. Nathan H. Osteophytes of the spine compressing the sympathetic trunk and splanchnic nerves in the thorax. Spine (Phila Pa 1976). 1987;12(6): 527-532. https://doi.org/10.1097/00007632-198707000-00003[↩][↩]
3. Chen H, Zhou Q, Wang S, et al. Not All Osteophytes Are Located on the Right Side of the Vertebrae in Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis: A Quantitative Analysis in Relation to the Position of Aorta. Orthop Surg.2023;15(11): 2881-2888. https://doi.org/10.1111/os.13869[↩]
4. Pongmanee S, Rojdumrongrattana B, Kritworakarn N, Sarasombath P, Liawrungrueang W. An unusual presentation of thoracic diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) and video-assisted thoracoscopic surgery (VATS). Int J Surg Case Rep. 2022;93: 106993. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2022.106993[↩]
5. Mader R, Dubenski N, Lavi I. Morbidity and mortality of hospitalized patients with diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. Rheumatol Int. 2005;26(2): 132-136. https://doi.org/10.1007/s00296-004-0529-y[↩]
6. Jankowski J, Pawelczyk A, Radek M. Thoracic osteophyte as a cause of symptomatic greater splanchnic nerve compression. Case report. Neurochirurgie. 2022;68(2): 232-234. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2021.02.017[↩]
7. Borkowski SL, Tamrazian E, Bowen RE, Scaduto AA, Ebramzadeh E, Sangiorgio SN. Challenging the Conventional Standard for Thoracic Spine Range of Motion: A Systematic Review. JBJS Rev. 2016;4(4): e51-e511. https://doi.org/10.2106/JBJS.RVW.O.00048[↩]
8. Nakasuka M, Morino T, Hino M, Misaki H, Murakami Y, Miura H. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: A potential factor in the induction of thoracic spondylotic myelopathy. J Orthop Sci. 2021;26(1): 75-78. https://doi.org/10.1016/j.jos.2020.01.009[↩][↩]
9. Yamada K, Satoh S, Hashizume H, et al. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis is associated with lumbar spinal stenosis requiring surgery. J Bone Miner Metab. 2019;37(1): 118-124. https://doi.org/10.1007/s00774-017-0901-0[↩]
10. Murakami Y, Mashima N, Morino T, et al. Association Between Vertebral Fracture and Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis. Spine (Phila Pa 1976). 2019;44(18): E1068-E1074. https://doi.org/10.1097/BRS.0000000000003151[↩]
11. Harlianto NI, Kuperus JS, Mohamed Hoesein FAA, et al. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis of the cervical spine causing dysphagia and airway obstruction: an updated systematic review. Spine J. 2022;22(9): 1490-1503. https://doi.org/10.1016/j.spinee.2022.03.002[↩]
12. Yamada K, Satoh S, Abe Y, Yanagibashi Y, Hyakumachi T, Masuda T. Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis Extended to the Lumbar Segment Is a Risk Factor of Reoperation in Patients Treated Surgically for Lumbar Stenosis. Spine (Phila Pa 1976). 2018;43(20): 1446-1453. https://doi.org/10.1097/BRS.0000000000002618[↩]
13. Otsuki B, Fujibayashi S, Tanida S, Shimizu T, Lyman S, Matsuda S. Outcomes of lumbar decompression surgery in patients with diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH). J Orthop Sci. 2019;24(6): 957-962. https://doi.org/10.1016/j.jos.2019.09.003[↩][↩]
14. Resnick D, Shaul SR, Robins JM. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH): Forestier’s disease with extraspinal manifestations. Radiology. 1975;115(3): 513-524. https://doi.org/10.1148/15.3.513[↩]
15. Dabrowski M, Kubaszewski L. Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis of Cervical Spine with Dysphagia-Molecular and Clinical Aspects. Int J Mol Sci. 2021;22(8). https://doi.org/10.3390/ijms22084255.[↩]
16. Mader R, Verlaan JJ, Buskila D. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: clinical features and pathogenic mechanisms. Nat Rev Rheumatol. 2013;9(12): 741-750. https://doi.org/10.1038/nrrheum.2013.165[↩]
17. Resnick D, Niwayama G. Radiographic and pathologic features of spinal involvement in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH). Radiology. 1976;119(3): 559-568. https://doi.org/10.1148/119.3.559[↩]
18. Oudkerk SF, de Jong PA, Attrach M, et al, Diagnosis of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis with chest computed tomography: inter-observer agreement, Eur Radiol. 2017;27(1): 188-194, https://doi.org/10.1007/s00330-016-4355-x[↩]
19. Oudkerk SF, de Jong PA, Attrach M, et al. Diagnosis of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis with chest computed tomography: inter-observer agreement. Eur Radiol. 2017;27(1): 188-194. https://doi.org/10.1007/s00330-016-4355-x[↩]