В этом интервью нейрохирург доцент Камран Агаев, который занимается синдромами сосудистой компрессии, рассказывает, как менялось понимание синдрома Игла, как он связан с компрессией яремной вены и какой хирургический подход он применяет.
Ниже – полная расшифровка интервью. Видео можно посмотреть в конце статьи.
Что такое синдром Игла?
Бассам: Расскажите о синдроме Игла. Какова его история?
Доктор Агаев:
Это очень интересное заболевание. Оно не такое редкое, как принято было считать. Всё началось в 1930–1940-х годах, когда американский ЛОР-хирург доктор Игл (Eagle) заметил кое-что интересное. Он видел, что у некоторых людей после удаления миндалин появлялись боль в горле и трудности с глотанием. Иногда у них болели голова и лицо, были разные симптомы в области шеи, лица и головы – в основном болевые.
Он заметил, что большинству этих людей казалось, будто боль началась сразу после операции и как-то связана с удалением миндалин. И обратил внимание на то, что у них были довольно длинные костные выросты – шиловидные отростки.
Для тех, кто не знает: шиловидные отростки – это выросты височной кости у основания черепа. Они спускаются вниз, как сталактиты в пещере, и служат опорой для нескольких мышц и связок. Обычно их длина 2–3 сантиметра, но у некоторых людей они бывают довольно длинными.
Доктор Игл верно связал проблемы со слишком длинными шиловидными отростками. Он первым указал на это, поэтому синдром и назван в его честь – с птицами и орлами в небе он никак не связан.
Позже мы поняли, что синдром Игла гораздо сложнее и шире, чем думали вначале. Сейчас мы говорим о сосудистом синдроме Игла как о варианте, когда сонная артерия или яремная вена, которые проходят рядом с шиловидным отростком, сдавливаются, растягиваются или перегибаются возле него. Иногда страдают и нервы этой области, и тогда возникают неврологические проблемы.
Понятие «синдром Игла» расширилось, и я предпочитаю называть его атланто-стилоидным компрессионным синдромом. По мере того как исследования продвигались, мы поняли, что один из самых важных вкладов вносит не сам шиловидный отросток, а C1 – атлант (первый шейный позвонок). Термин «атланто-стилоидный компрессионный синдром», вероятно, точнее, чем просто «синдром Игла».
Ключевая роль атланта (C1)
Бассам: То есть болезнь вызывает не только шиловидный отросток – яремную вену может сдавливать и C1?
Доктор Агаев:
Верно. Атлант – это первый шейный позвонок, прямо под черепом. Он подвижен относительно черепа, и в некоторых случаях смещается вперёд. Это смещение толкает вперёд все структуры перед ним, а ближе всего к атланту лежит яремная вена.
Яремная вена проходит между атлантом и шиловидным отростком. Когда атлант толкает её вперёд, он изгибает и перегибает вену, а иногда прижимает её к шиловидному отростку. Шиловидный отросток при этом пассивно стоит на месте, а внутреннюю яремную вену вперёд толкает атлант.
Это давление может быть постоянным или динамическим: когда мы поворачиваем голову вправо или влево, положение атланта относительно основания черепа меняется, и при движениях головы он может давить на яремную вену сильнее или слабее.
Хирургическое лечение – единственное решение
Бассам: Каким методом или какой операцией лечат это заболевание?
Доктор Агаев:
Единственное решение при синдроме Игла, сосудистом синдроме Игла или атланто-стилоидном компрессионном синдроме – операция. Консервативного лечения нет.
В 1930–1940-х годах доктор Игл предлагал удалять шиловидный отросток через рот, через ложе миндалины. Врач заходил в область миндалины, делал разрез, находил кончик шиловидного отростка и удалял его. Долгое время лечение было таким.
Позже мы поняли, что состояние гораздо сложнее и связано со сдавлением соседних сосудистых структур. Опыт показал, что одной стилоидэктомии (удаления шиловидного отростка) в большинстве случаев недостаточно. Когда стилоидэктомию делают через рот, удаляют только кончик – это неполная резекция.
В подавляющем большинстве случаев причина сдавления не сам шиловидный отросток, а атлант C1. Чтобы декомпрессия была успешной, нужно удалить ту часть атланта, которая давит на яремную вену или другие структуры.
Зачем удалять и шиловидный отросток, и C1?
Бассам: Если удалить и то и другое, у компрессии яремной вены не остаётся шансов?
Доктор Агаев:
Это не только моё мнение – это то, что показывают научные данные. Шиловидный отросток может сдавливать сонную артерию; это хорошо описано и может приводить к инсультам или транзиторным ишемическим атакам (коротким эпизодам неврологических нарушений из-за временного недостатка кровоснабжения мозга). Он может нарушать кровоток к мозгу.
Представьте шиловидный отросток как стену. Когда C1 толкает яремную вену, вена сужается и перегибается, а на последнем этапе её прижимает к шиловидному отростку. Если удалить и шиловидный отросток, и поперечный отросток C1 (боковой выступ позвонка), вы убираете оба источника сдавления.
Вы не оставляете там источника возможного сдавления.
Почему этим должны заниматься нейрохирурги
Бассам: Операции при синдроме Игла обычно делают в ЛОР-отделениях. Почему вы как нейрохирург заинтересовались этим заболеванием?
Доктор Агаев:
Синдром Игла относится к сфере ЛОР-хирургов потому, что доктор Игл был ЛОР-хирургом. Исторически он первым описал это заболевание и обсуждал его с коллегами. Классический синдром Игла связан с проблемами в шее: боль в шее, трудности с глотанием, боль при глотании. Эти состояния – дисфагия (затруднённое глотание) и одинофагия (болезненное глотание) – хорошо известны в ЛОР-практике.
Но самые опасные осложнения синдрома Игла – сосудистые: когда он затрагивает сонную артерию и яремную вену и нарушает приток крови к мозгу и отток от него. Мозг – довольно важный орган, поэтому этим должны заниматься и нейрохирурги, и неврологи.
Нейрохирургам и неврологам совершенно необходимо знать это заболевание, потому что оно прежде всего затрагивает мозг – по сути, кровообращение, приток или отток. И ещё одна причина: главный виновник – C1, а атлант относится к хирургии позвоночника, которая входит в нейрохирургию.
К сожалению, нейрохирургов, которые занимаются синдромом Игла, немного. Многие нейрохирурги не знают это заболевание или даже не слышали о нём.
Опасения по поводу стабильности позвоночника
Бассам: Влияет ли удаление части C1 на подвижность или стабильность шеи?
Доктор Агаев:
Мнения – это хорошо, но чтобы ответить на такие опасения, нужно смотреть на данные, на научные доказательства. Люди спрашивают о нестабильности после резекции C1, потому что хирурги, у которых они были раньше, говорили только об удалении шиловидного отростка, не трогая C1.
C1 – кольцевидная структура, как замкнутое кольцо. Поперечные отростки – часть C1, которую мы удаляем, – это маленькие крылья, отходящие в стороны от основного кольца. Важно понимать, что поперечные отростки не участвуют в стабильности C1. Они служат в основном местом прикрепления нескольких небольших мышц, которые крепятся и к другим костям.
Нет данных о том, что удаление этих поперечных отростков приводит к какой-либо нестабильности. В нейрохирургии это делают давно, и нет ни одного случая, когда резекция поперечного отростка C1 привела бы к нестабильности.
Когда мы оперируем по поводу мальформации Киари (состояния, при котором ткань мозга опускается в позвоночный канал) или опухолей задней черепной ямки (задней части черепа), мы иногда удаляем часть C1, которая называется дугой, – и даже это не приводит к нестабильности. С точки зрения стабильности поперечные отростки вызывают меньше всего опасений. Их можно безопасно удалять. Я сделал много таких операций и ни разу не видел нестабильности после сбривания C1.
Почему стенты не помогают
Бассам: Мы слышим о стентах как о способе лечения. Что вы о них думаете?
Доктор Агаев:
Яремная вена сдавлена между двумя жёсткими костными структурами: поперечным отростком C1, который давит вперёд, и шиловидным отростком, который работает как стена. Две кости сдавливают внутреннюю яремную вену снаружи.
Стент – это, по сути, сетка из металлической проволоки в сложенном виде. Его проводят через узкий участок, а затем раздувают баллон, чтобы его расширить. Это работает, если вокруг нет костей, но стент и баллон не могут отодвинуть кость. У них нет такой силы. Если бы была, они разорвали бы стенку сосуда.
Что же происходит? Части стента, которые упираются в кость, не могут раскрыться, а части в мягких тканях раскрываются – но эти участки и так не сдавлены. Вы повреждаете ту часть вены, которая не была повреждена.
Есть и другая причина избегать стентирования: оно портит шансы операции. Если ввести стент в яремную вену и он не раскроется, он там и останется. Со временем стент становится частью стенки. Если потом сделать правильную операцию и удалить шиловидный отросток и C1, яремная вена уже не сможет расшириться, потому что больше не эластична. Вы уменьшили шансы на восстановление после операции.
Стенты могут помочь, только если шиловидный отросток и C1 уже удалены, а остаточное сужение вызвано мягкими тканями или тромбом. В большинстве случаев, если операция снимает внешнее давление, стент не нужен.
Разные хирургические доступы
Бассам: Одни врачи заходят от щеки за ухо, другие – со стороны шеи, третьи – через рот. Какая у вас техника?
Доктор Агаев:
Исторически синдром Игла оставался в сфере ЛОР-хирургов и хирургов головы и шеи, и лечение долго сводилось к удалению шиловидного отростка; яремная вена, сонная артерия и нервы рядом оставались на втором плане.
Неважно, какую технику или доступ вы используете. Важно, что вы на самом деле делаете во время операции. Чтобы решение было полноценным, нужно устранить первопричину. Нужно удалить ту часть C1, которая вызывает основное сдавление, а это шаг, требующий опыта в хирургии позвоночника.
Когда я оперирую при синдроме Игла – который правильнее называть атланто-стилоидным компрессионным синдромом, – главное внимание я уделяю C1. Шиловидный отросток я тоже удаляю, но в первую очередь убираю C1 как основной источник сдавления. Даже после удаления обоих может оставаться сдавление соседними мышцами. В таких случаях я нахожу и удаляю участки мышц, которые давят на яремную вену сзади, чтобы добиться полной декомпрессии.
Симптомы: когда нужна операция?
Бассам: Как вы решаете, что пациенту нужна операция? Есть ли определённые симптомы, на которые вы смотрите?
Доктор Агаев:
Симптомы бывают разными. Некоторые пациенты – их меньшинство – приходят с симптомами, связанными только с шиловидным отростком: боль в горле или шее при глотании или даже без него, трудности с глотанием, боль в верхней части шеи за челюстью, которая может отдавать в челюсть, зубы или лицо. Это пациенты, которых классически описал доктор Игл.
Другая группа отличается. Эти пациенты приходят с компрессией яремной вены. С ними и связаны настоящие трудности, потому что у них может не быть никаких симптомов удлинённого шиловидного отростка: ни проблем с глотанием, ни боли в этой области, ни боли в лице. Шиловидный отросток у них может быть даже не длинным.
Когда речь идёт о компрессии яремной вены, длина шиловидного отростка не важна. Важно только расстояние между шиловидным отростком и C1. Шиловидный отросток может быть нормальным, а пространство между ним и C1 – суженным.
Симптомы компрессии яремной вены
Доктор Агаев:
У пациентов с компрессией яремной вены есть характерные симптомы. Это головные боли, особенно позиционные – те, что усиливаются лёжа. Когда яремная вена сдавлена, кровоток затруднён. Стоя или сидя сила тяжести помогает крови стекать вниз, а лёжа этой помощи нет, и кровь скапливается в мозге. Это приводит к повышению внутричерепного давления (давления внутри черепа), и симптомы возвращаются.
Головные боли обычно сопровождаются ощущением давления внутри головы – пациенты обычно говорят: «у меня давление внутри мозга». Иногда давление поднимается так высоко, что появляются проблемы со зрением. Нечёткость зрения очень типична для высокого внутричерепного давления.
У большинства пациентов есть шум в ушах (звон или звуки в ушах). Он может возникать из-за турбулентности внутри внутренней яремной вены: когда кровь проходит через узкий участок, она закручивается и образует вихри, которые создают звуковые волны, воспринимаемые ухом. Или шум в ушах может вызывать само повышенное внутричерепное давление – это хорошо известное следствие.
Ещё одну группу симптомов я называю «интеллектуальными»: неспособность выполнять умственную работу – считать, решать задачи. Пациенты постоянно чувствуют туман в голове и ни на чём не могут сосредоточиться. Интеллектуальные функции страдают из-за хронически повышенного внутричерепного давления.
Как диагностируют синдром Игла?
Бассам: Какое исследование или какой способ лучше всего подходит для диагностики синдрома Игла и компрессии яремной вены?
Доктор Агаев:
Самое полезное исследование при синдроме Игла и атланто-стилоидном компрессионном синдроме – КТ-венография шеи (КТ с контрастом, на которой видны вены). Она захватывает часть мозга, но в основном показывает вены шеи, особенно верхнюю часть шеи у основания черепа, в области C1.
КТ-венография показывает вену, любое сужение, длину и форму шиловидного отростка, форму C1 и всё, что находится между ними. Это действительно очень хорошее первое исследование, если есть подозрение на это состояние. Если есть сильные клинические признаки повышенного внутричерепного давления, одного этого исследования может быть достаточно, чтобы переходить к лечению.
В спорных случаях можно измерить давление в разных точках венозной системы. В яремную вену вводят катетер и измеряют давление ниже места сдавления, выше него и в разных точках. Если есть градиент – разница выше и ниже сужения, – это признак того, что крови трудно пройти. Но это инвазивное исследование, и его делают не в каждом центре. В большинстве случаев достаточно КТ-венографии и сильного клинического подозрения.
Доктор Агаев:
Когда яремная вена сдавлена – особенно с двух сторон, то есть сдавлены и левая, и правая яремные вены, – кровь находит обходной путь, который называется коллатеральным кровообращением. Вместо того чтобы идти по яремной вене обратно к сердцу, она идёт через позвоночное венозное сплетение (сеть вен вокруг позвоночника) в области C1 и затем через заднюю часть шеи к сердцу.
Интересно, что когда мы оперируем и убираем препятствие, коллатеральная сеть исчезает. Это значит, что мы удалили достаточно кости и достаточно расширили яремную вену. Яремная вена становится как прямая труба: кровь течёт вертикально, как водопад, и обходной путь ей больше не нужен. В некоторых случаях мы видим это на КТ-венографии уже на следующий день после операции: коллатерали исчезли.
Блуждающий нерв и связанные с ним симптомы
Бассам: Мы видим группы людей, которые говорят о блуждающем нерве. Это часть заболевания?
Доктор Агаев:
Мы не знаем, потому что у нас нет очень надёжных инструментов – ни клинических, ни лучевых, – чтобы диагностировать сдавление или нарушение работы блуждающего нерва (десятого черепного нерва, который регулирует работу многих органов). Всё сводится к клиническому подозрению, а мы знаем, что оно может вводить в заблуждение. Хороших тестов, чтобы это подтвердить, у нас нет.
ЭМГ (электромиографию, исследование электрической активности мышц) плечевого сплетения (сети нервов, управляющих рукой) сделать гораздо проще, чем ЭМГ блуждающего нерва, о которой практически не слышно. Сейчас это зыбкая почва, и некоторые врачи используют этот термин слишком широко.
То же самое с атланто-окципитальной или атланто-аксиальной нестабильностью. Мы видим эпидемию так называемых краниовертебральных нестабильностей, где никакой нестабильности на самом деле нет. Людей оперируют с очень размытыми основаниями. Надёжных инструментов, чтобы диагностировать эти состояния, нет.
Почему некоторые симптомы исчезают после операции?
Бассам: У некоторых пациентов до операции бывают, например, проблемы с желудком, а после декомпрессии эти симптомы исчезают. Почему?
Доктор Агаев:
Говорить об этом мы можем только задним числом. Если сделать адекватную декомпрессию и симптомы у пациента проходят, можно сказать, что, скорее всего, их вызывало сдавление. Это может быть не блуждающий нерв, а симпатическое сплетение (сеть нервов, которая регулирует непроизвольные функции организма), которое лежит рядом с яремной веной и сонной артерией.
Я часто слышу о сердцебиении или учащённом пульсе, которые возникают на ровном месте. Пациентов обследуют кардиологи, иногда лечат от тахикардии (учащённого сердцебиения), а у некоторых пациентов это проходит после операции. Это может быть связано с раздражением симпатического ствола рядом, а не блуждающего нерва.
Это довольно размытые и плохо описанные симптомы. У нас есть косвенные данные, но ничего твёрдого и устоявшегося. Когда я говорю с пациентами, я объясняю, что нет твёрдых доказательств связи этих проблем со сдавлением, но, скорее всего, они происходят от сдавления в области C1 и шиловидного отростка.
Советы врачам и пациентам
Бассам: Напоследок – что бы вы хотели сказать пациентам и врачам, которые нас слушают?
Доктор Агаев:
Врачам: я советую познакомиться с синдромом Игла, или атланто-стилоидным компрессионным синдромом. Есть отличные обзорные статьи и публикации, есть даже книга «Eagle Syndrome». Знание заболевания поможет заподозрить его, лечить или хотя бы направить пациента к специалисту. Знание – сила, а умение применить это знание, возможно, ещё сильнее.
Пациентам: в интернете есть очень хорошие источники информации. Правда в том, что в подавляющем большинстве случаев пациенты ставят диагноз себе сами. Они ходят к врачам, которые говорят, что всё в норме, поэтому продолжают искать и в итоге сами себе ставят диагноз. Есть группы пациентов, где можно общаться с другими. Удивительно, но многие пациенты с этим состоянием знают о нём гораздо больше, чем многие врачи. Бо́льшая часть информации для пациентов – в интернете, в группах в соцсетях или на сайтах.
О докторе Камране Агаеве
Камран Агаев – нейрохирург с опытом более 20 лет, доцент нейрохирургии. Работает в Стамбуле (Турция) и выполняет сложные операции на головном мозге и позвоночнике.
Оригинал интервью на YouTube
🎬 Eagle Syndrome & Jugular Vein Compression (на английском)
Подробнее о синдроме Игла и компрессии яремной вены
Компрессия яремной вены: подробный обзор
