Torasik çıkış sendromu nedir?

Torasik outlet sendromunun tanımı.

Torasik çıkış sendromu veya kısaca TOS, göğüs boşluğunun üst kısmda, torasik çıkış bölgesinde bulunan sinir ve/veya ana kan damarlarının sıkışmasına bağlı gelişen klinik tablodur.

Torasik çıkış bölgesi nedir?

Torasik çıkış veya outlet, göğüs boşluğunun üst kısmında konumlanan kalp şeklinde bir alandır. Yapısal olarak bu bölge birinci torasik vertebra, sol ve sağ birinci kaburgalar ve sternum kemiği ile sınırlıdır. Önemli organları içerir ve bu nedenle büyük klinik ehemiyete sahiptir.

TOS hastalığı hangi yapıları etkiler?

Torasik çıkış sendromunda nöro-vasküler demet baskı altındadır. Özetle, bu demet brakiyal pleksus, subklavyen arter ve veni içerir.

Brakiyal pleksus

Omurilikten ayrılan beş sinir (C5, C6, C7, C8 ve T1), brakiyal pleksus adı verilen karmaşık bir ağ oluşturur. Brakiyal pleksus devamında boyun, omuz, üst göğüs ve kola giden sinir dallarına ayrılır. Temel olarak bu sinirler omurilik ile kol arasında uyarılar taşmaktadırlar. Kol ve omuz görevlerinin her yönünü kontrol ederler: cilt hissiyatı, kas hareketleri, terleme, kan damarlarının tonusu vb.

Subklavyen damarlar

Subklavyen arter ve ven, kola kan akışını sağlayan ana damarlardır. Kola giden yolda brakiyal pleksusun yanında, birinci kaburganın üzerinden geçerler.

Torasik çıkış bölgesindeki anatomik ilişkiler

Damarlar, kaburganın hemen üstünden, kemiğe temas ederek seyreder, hatta subklavyen arter ve venin dokunduğu yerde kaburga kemiğinde hafif oluklar mevcut. Benzer şekilde, C8, T1 sinir kökleri ve brakiyal pleksusun alt trunkusu doğrudan birinci kaburgaya temas eder. Brakiyal pleksus ve subklavyen arter, skalen üçgen adı verilen dar bir anatomik pencereden geçer. Bu üçgenin kenarları birinci kaburga, ön ve orta adet skalen adaleleri tarafından oluşmaktadır. Subklavian ven kosto-klaviküler veya venöz üçgenden geçer. Bu üçgen subklavius, anterior skalen adaleleri ve birinci kaburgadan oluşur. Subklavian ven bu üçgen içinde birinci kaburga ila subklavius kası arasında sıkışmaya meyillidir.

Torasik çıkış sendromu formları

TOS hastalığının üç klinik formu vardır:

• Nörojenik TOS – nTOS. En yaygın formdur – vakaların yaklaşık %80-85’ni oluşturmaktadır. Kompresyon brakiyal pleksusu etkiler ve sinir basısına bağlı semptomlar gelişir.
• Venöz TOS – vTOS. Çok daha az yaygın – vakaların yaklaşık %10-15’i. Sıkışma subklavyen veni etkiler ve koldan yetersiz kan dönüşüne bağlı semptomlar gelişir.
• Arteriyel TOS – aTOS. En az görülen formdur – tüm vakaların yaklaşık %1-2’si. Sıkışma subklavyen arteri etkiler ve kolda yetersiz kan akışına bağlı semptomlar gelişir.

Torasik çıkış sendromunun nedenleri

Torasik çıkış sendromu tibbi terim olarak, hastalığın nedenini değil, yerini (lokasyonunu – yani vücuttaki konumunu) tanımlayan bir ifadedir. Bu terim, karpal tünel sendromu gibi diğer sinir sıkışması hastalıklarında da aynıdır. Genel olarak, periferik sinir hastalıklarında durumları patoloji bölgesine göre sınıflandırmak gelenekseldir. Ancak bu terim, sorunun nedeni hakkında bilgi içermez. Bazen, sıkıştıran faktör görüntülemede bariz şekildie çıkabilir (servikal aksesuar kaburga veya tümör). Ne yazık ki, çoğu zaman ileri görüntüleme yöntemleri bile hastalarda teşhis koymada yeterli değiller.

Torasik çıkış sendromuna yatkınlık yaratan çeşitli durumlar vardır. Mesela, kadınlar erkeklerden 3-4 kat daha fazla etkilenir. Çalışma şekli tekrarlayan kol ve el hareketleri içeren bireylerde TOS görülme oranı daha yüksek. Kötü vücut duruşu, özellikle de omuzların kambur durması sıkışmaya neden olabilir. TOS hastalığına yol açan çeşitli doğumsal ve edinsel durumlar aşağıda özetlenmiştir:

Servikal aksesuar kaburga veya kosta

Normal insan vücudunda göğüs boşluğunu oluşturan 12 çift kaburga vardır. Nadiren, kişilerde boyun bölgesinik alt kısmında aksesuar veya ekstra servikal kaburgalar (kostalar veya kotlar) olabilir. Yakın zamanda, geniş literatür taraması çalışması, toplumun yaklaşık %1.1’inde boyunda (servikalde) kaburga bulunduğunu ortaya koymuştur. ¹ Ayrıca, TOS hastalarında aksesuar servikal kaburga oluşumu %29’dur – genel popülasyona göre yaklaşık 25 kat daha fazladır. ¹

Bu ekstra kaburganın şekli ve boyutu değişkenlik gösterebilir – boyun omurunun yan kemik çıkıntısın hafifçe büyük olmasından neredeyse normal kaburgaya kadar. Eğer ekstra kaburga büyükse, ucu genellikle 1. kaburgaya dokunur. Röntgen net bir şekilde servikal ek kaburgaları gösterir, ancak deneyimsiz bir göz bunları fark edemeyebilir.

Anormal servikal kaburgaların genetik nedenleri

Ne yazık ki, ek servikal kaburga (kot) oluşumundan sorumlu mekanizma tam olarak bilinmemektedir, ancak HOX genlerindeki aksaklıktan kaynaklanabileceğine dair kanıtlar vardır. HOX veya homeobox genleri, vücut segmentasyonun düzgün gelişmesinden sorumlu olan genetik yapılardır. Bu genleri etkileyen bozukluklar ve mutasyonlar bir dizi omurga ve servikal kaburga anomalilerine yol açar. Çalışmalar, mutant HOX genlerine sahip farelerin yedinci servikal vertebrada ek kaburgalar geliştirdiğini göstermiştir. ² İlginç şekilde, HOX genleri kanser gelişiminde de rol oynamaktadır ve kanser hastalarında HOX hipotezini destekleyen bilgiler var mesela ek kaburga olmasının daha yüksek kanser riski taşıdığına ait yayınlar mevcut. ³

1. kaburga anormallikleri

Birinci kaburga, birinci göğüs omuru ile sternum kemiği arasında yerleşen, kavisli, yassı bir kemiktir. Anormal, kırık veya yanlış yerleştirilmiş 1. kaburgalar, nöro-vasküler demeti gerdirerek veya sıkıştırarak TOS’a neden olabilir. Kaynaşmış kaburgalar veya çatal kaburgalar gibi doğumsal anormallikler TOS’un iyi bilinen nedenleridir. Bir çalışmada kalın 1. kaburgaların TOS’a neden olduğu gösterilmiştir. ⁴ Başka bir çalışmada, birinci kaburganın sternal ucuna yakın anormal kemik çıkıntısının venöz TOS gelişiminden sorumlu olduğu bulunmuştur. ⁵

Travma da TOS’a önemli bir katkıda bulunur. Kırılan ilk kaburgalar uygun şekilde iyileşmeyebilir. Sonuç olarak, kırık bölgesinde ya aşırı kemik nasır oluşumu ya da psödoartroz (tümör benzeri şişliğe yol açan kemik kaynama eksikliği) gelişebilir. Böylece yanlış şekilde iyileşmiş 1. kaburgalar torasik çıkış sendromuna da neden olabilir. Hemanjiyomlar gibi iyi huylu lezyonlar da dahil olmak üzere birinci kaburganın tümörleri kemiği bombeleştiri ve yakındaki nöro-vasküler demeti sıkıştırır.

Boyun kaburgalarında olduğu gibi röntgen 1. kaburga anormalliklerini teşhis edebilir. Bununla birlikte, birinci kaburganın karmaşık anatomisi, üst üste binen komşu kemikler ve çeşitli birinci kaburga patolojileri, deneyimsiz biririsi için teşhisi zorlaştırır. Bu nedenle, yalnızca engin deneyime sahip uzmanlar röntgen filmlerinde birinci kaburga anormalliklerini doğru bir şekilde tespit edebilir. 3D rekonstrüksiyonlu BT, 1. kaburgaları röntgenden çok daha iyi ortaya koyabilir ve kemik anormallikleri söz konusu olduğunda mükemmel bir görüntüleme yöntemidir.

Fibromüsküler yumuşak doku bantları

Fibromusküler yumuşak doku bantları TOS vakalarının önemli bir kısmını oluşturmaktadır. Nadiren de olsa, sıkışmanın nedeni anormal adale, fibröz bant veya ikisinin kombinasyonu olabilir. Örneğin, skalenusantikus, skalenus minimus ve subklavius postikus gibi anormal kaslar nöro-vaksüler kompresyona neden olabilir, lakin bunlar nispeten nadirdir. Bu fibro-müsküler doku bantları omurganın çeşitli yerlerinden (genellikle C7 transvers prosesinden) birinci kaburgaya kadar uzanarak nöro-vasküler demeti gerer ve sıkıştırır. ⁶

Hipertrofik adaleler

Hipertrofik kaslar nöro-vasküler kompresyona neden olabilir. Kollarını ve ellerini iş ve spor için yoğun olarak kullanan kişiler bu mekanizma ile gelişen TOS’a özellikle yatkındır. Doğal olarak, sporcularda sıklıkla TOS gelişir. Skalen kas hipertrofisi genellikle n- ve a-TOS ile sonuçlanır (hem arter hem de brakiyal pleksus skalen üçgenin içinden geçtiği için). ⁷ Sublklavius kası hipertrofisi ise subklavyen venin sıkışmasına ve hatta trombozuna (Paget-Schroetter hastalığı) neden olabilir.

Kosto-klaviküler kompresyon

Hem köprücük kemiği hem de birinci kaburga sternumun üst-kenar köşesi ila ile eklem yapar. Birinci kaburganın hareket kabiliyeti azdır, oysa köprücük kemiği (köprücük kemiği) çok hareketlidir. Klavikulanın diğer ucu, skapula kemiği ile başka bir eklem yapar. Temel olarak klavikula sabit sternum ve hareketli skapula arasında bir kaldıraçtır. Normalde klavikula kemiği ile birinci kaburga arasındaki alan – kosto-klaviküler boşluk yeterince geniştir. Nörovasküler demet bu boşluktan yani birinci kaburganın üstünden ve klavikulanın altından geçer. Bununla birlikte, kol abdüksiyonu ile kosto-klaviküler aralık skapulanın hareketine bağlı olarak iyice daralabilir. Bu etki “fındıkkıran mekanizması” olarak bilinir ve kosto-klaviküler mesafeyi ileri derecede daraltabilir. Araştırmalar, normal insanlarda mesafenin yeterince geniş kaldığını ve böylece sinirler ve damarlar üzerinde baskı olmadığını göstermektedir. TOS hastalarında bu aralık kritik derecede daralır ve nöro-vasküler kompresyona neden olur. ⁸

Kan damarları

Bazen subklavyen damarlardan dallanan kan damarları brakiyal pleksus etrafında dönerek basıya neden olabilir. Bu küçük damar nedenlerinin radyolojik olarak teşhis edilmesi çok zordur ve genellikle ameliyat sırasında keşfedilir. ⁹

Kronik böbrek hastalığı ve diyaliz

Arterio-venöz fistül hemodiyaliz hastalarında kolay damar erişimi sağlar. Ancak bu kolay damar ulaşımın major komplikasyonu var – subklavyen vende kan akışının ve türbülansın artmasıdır. Bu durum ana venöz daralmaya yol açar ve torasik çıkış bölgesi özellikle hassas bir bölgedir. Çoğu vTOS vakasında olduğu gibi, bu darlık genellikle klavikula ile birinci kaburga arasındaki “fındıkkıran etkisi” nedeniyle kosto-klaviküler (veya venöz) üçgende gelişir. ¹⁰

Sonraki: Torasik Outlet Sendromu Belirti ve Semptomları

Referanslar

1. Henry BM, Vikse J, Sanna B, et al. Cervical Rib Prevalence and its Association with Thoracic Outlet Syndrome: A Meta-Analysis of 141 Studies with Surgical Considerations. World Neurosurg. 2018;110:e965-e978. https://doi.org/10.1016/j.wneu.2017.11.148[↩][↩]
2. Horan GS, Wu K, Wolgemuth DJ, Behringer RR. Homeotic transformation of cervical vertebrae in Hoxa-4 mutant mice. Proc Natl Acad Sci U S A. 1994;91(26):12644-12648. https://doi.org/10.1073/pnas.91.26.12644[↩]
3. Merks JH, Smets AM, Van Rijn RR, et al. Prevalence of rib anomalies in normal Caucasian children and childhood cancer patients. Eur J Med Genet. 2005;48(2):113-129. https://doi.org/10.1016/j.ejmg.2005.01.029[↩]
4. Chang CS, Chuang DC, Chin SC, Chang CJ. An investigation of the relationship between thoracic outlet syndrome and the dimensions of the first rib and clavicle. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2011;64(8):1000-1006 https://doi.org/10.1016/j.bjps.2011.03.017[↩]
5. Gharagozloo F, Meyer M, Tempesta B, Strother E, Margolis M, Neville R. Proposed pathogenesis of Paget-Schroetter disease: impingement of the subclavian vein by a congenitally malformed bony tubercle on the first rib. J Clin Pathol. 2012;65(3):262-266 https://dx.doi.org/10.1136/jclinpath-2011-200479[↩]
6. Roos DB. Congenital anomalies associated with thoracic outlet syndrome. Anatomy, symptoms, diagnosis, and treatment. Am J Surg. 1976;132(6):771-778. https://doi.org/10.1016/0002-9610(76)90456-6[↩]
7. Qaja E, Honari S, Rhee R. Arterial thoracic outlet syndrome secondary to hypertrophy of the anterior scalene muscle. J Surg Case Rep. 2017;2017(8):rjx158. https://doi.org/10.1093/jscr/rjx158[↩]
8. Illig KA, Doyle AJ. A comprehensive review of Paget-Schroetter syndrome. J Vasc Surg. 2010;51(6):1538-1547. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2009.12.022[↩]
9. Hanna A, Bodden LO, Siebiger GRL. Neurogenic Thoracic Outlet Syndrome Caused by Vascular Compression of the Brachial Plexus: A Report of Two Cases. J Brachial Plex Peripher Nerve Inj. 2018;13(1):e1-e3. https://doi.org/10.1055/s-0037-1607977[↩]
10. Davies MG, Hart JP. Venous thoracic outlet syndrome and hemodialysis. Front Surg. 2023;10:1149644. https://doi.org/10.3389/fsurg.2023.1149644[↩]