Поиск

Как синдром Игла может вызвать синдром грудного выхода – через XI черепной нерв

· Заметили ошибку? Напишите нам

Синдром Игла больше всего известен болью в горле. Стилогенную компрессию яремной вены всё чаще признают причиной головной боли, тумана в голове и внутричерепной гипертензии. Есть и более редкая возможность, которую легко упустить: сдавление добавочного нерва, из-за которого может слабеть трапециевидная мышца – большая мышца, которая держит плечо. У некоторых пациентов со слабым, опущенным плечом появляются и симптомы в руке, похожие на синдром грудного выхода (TOS). Связаны ли они у конкретного пациента, можно выяснить только при обследовании.

Добавочный нерв также называют XI черепным нервом, или CN XI. Он управляет трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцами (лентовидная мышца на передней поверхности шеи). Он спускается от основания черепа рядом с внутренней яремной веной и в редких случаях может сдавливаться в узком пространстве между шиловидным отростком и первым позвонком.

Когда трапециевидная мышца слабеет, плечо может опуститься, а лопатка – отходить от грудной клетки, становясь крыловидной. Высказано предположение, что опущенное плечо может натягивать плечевое сплетение – нервы, идущие от шеи к руке, – через первое ребро и вызывать покалывание, онемение и боль в руке, характерные для нейрогенного синдрома грудного выхода. Это возможный механизм, описанный у нескольких пациентов, а не цепочка, которая развивается у каждого.

Анатомическая проблема у основания черепа – например, наклонённый внутрь шиловидный отросток (тонкая, похожая на палец кость, свисающая от черепа позади челюсти), утолщённый костный выступ верхнего позвонка (поперечный отросток C1) или и то и другое – одна из редких причин слабости добавочного нерва, о которой стоит подумать, когда более частые причины исключены.

Третье лицо синдрома Игла

В большинстве описаний синдрома Игла упоминаются две клинические картины:

  1. Классический синдром Игла – боль в горле, боль в ухе и затруднённое глотание из-за раздражения языкоглоточного нерва и других нервов глотки.
  2. Сосудистый синдром Игла / стилогенная компрессия яремной вены – давление в голове, головные боли, пульсирующий шум в ушах и туман в голове из-за сдавления внутренней яремной вены.

Третья, редкая картина – паралич добавочного нерва (CN XI). В 2023 году Митчелл и соавторы описали двух пациентов с этой проблемой и назвали её «крылатым» синдромом Игла – по тому, как лопатка становится крыловидной по мере атрофии трапециевидной мышцы. 1 У обоих пациентов были нарастающая слабость плеча, латеральная крыловидная лопатка и атрофия трапециевидной мышцы, а визуализация показала сдавление добавочного нерва в атланто-шиловидном промежутке у основания черепа. Обоим стало лучше после стилоидэктомии с декомпрессией нерва – хирургического удаления шиловидного отростка с освобождением сдавленного нерва. Статья описывает паралич нерва и его лечение. В ней нет сведений о синдроме грудного выхода у этих пациентов и нет стандартной последовательности операций.

Неврологические симптомы синдрома Игла: обзор

Синдром Игла может сдавливать или раздражать несколько разных нервов у основания черепа, и каждый даёт свою картину симптомов:

  • Языкоглоточный нерв (CN IX) – боль в горле, боль в ухе, затруднённое глотание.
  • Блуждающий нерв (CN X) – неопределённый дискомфорт в груди, сердцебиение, симптомы со стороны живота.
  • Симпатический ствол – боль в лице, боль в глазу, отражённая боль.
  • Добавочный нерв (CN XI) – тема этой статьи. Слабость трапециевидной мышцы, опущение плеча, крыловидная лопатка и синдром грудного выхода как следствие.

Общую картину того, как синдром Игла поражает нервы и какие симптомы даёт во всех этих вариантах, вы найдёте на странице Синдром Игла: подробный обзор. Эта статья посвящена именно цепочке, которую запускает сдавление CN XI, потому что её распознают реже всего и чаще всего отправляют пациента не по тому пути обследования.

Почему добавочный нерв зажимается у основания черепа

Атланто-шиловидное пространство – узкий коридор между шиловидным отростком и поперечным отростком первого шейного позвонка (C1, атланта). Когда шиловидный отросток наклонён внутрь к C1, этот коридор превращается в костные «щипцы».

Через этот коридор проходит внутренняя яремная вена – главная вена, по которой кровь оттекает от мозга. Через него же проходит добавочный нерв, который огибает вену, пока оба спускаются от яремного отверстия у основания черепа.

Подробное анатомическое исследование Робертса и Кардозо (2024) показало поразительную вещь: у 56–96 % людей CN XI пересекает внутреннюю яремную вену спереди, пока оба спускаются от черепа. Примерно у 2,8 % людей нерв проходит через отверстие в стенке самой вены (фенестрацию). В редких случаях (около 0,4 %) вена делится на две ветви, и нерв идёт между ними 2.

При всех этих вариантах нерв и вена на уровне C1 лежат близко друг к другу, а ход нерва у разных людей различается. Близость не означает, что сдавление одного всегда сдавливает и другое. Каждое требует отдельной оценки.

Другие нижние черепные нервы, проходящие через эту область, – языкоглоточный (CN IX), блуждающий (CN X) и подъязычный (CN XII) – не связаны с веной так тесно и обычно не страдают. Внутренняя сонная артерия лежит медиальнее шиловидного отростка, в другом отделе, и этот механизм её тоже не затрагивает.

Некоторые анатомы предполагают, что при более редких вариантах, когда нерв проходит через отверстие в стенке вены, он может быть уязвимее к сужению у основания черепа. У пациентов это не измерялось.

Почему «нормальный» шиловидный отросток всё равно может сдавливать нерв

Шиловидный отросток у основания черепа и позвонок C1
Шиловидный отросток – тонкая кость, которая спускается от основания черепа сразу позади челюсти. Считается, что его соотношение с позвонком C1 важнее, чем одна только длина.

Это тот же ключевой поворот, что и в статье о компрессии яремной вены: чтобы всё это произошло, шиловидный отросток не обязательно должен быть длинным.

В одном из первых описаний Митчелла шиловидный отросток был длиной всего 2,2 см – в пределах нормы, – но был наклонён на 31 градус во фронтальной плоскости (внутрь, к C1), а атланто-шиловидный коридор сузился всего до 1,5 мм 1.

Важна не длина шиловидного отростка, а его соотношение с поперечным отростком C1. Для этой группы пациентов стило-атлантальный синдром – более точный термин, чем классический синдром Игла. Предполагаемый механизм – то же сужение, которое может вызывать стилогенную компрессию яремной вены. Они могут встречаться вместе, но одно не доказывает другого.

Если КТ основания черепа делают из-за подозрения на эту проблему, полезно указать в заключении не только длину шиловидного отростка, но и его угол и расстояние до C1. Общепринятого расстояния, которое подтверждало бы или исключало сдавление нерва, нет.

Паралич добавочного нерва: что делает CN XI и почему его отказ можно не заметить

XI черепной нерв – преимущественно двигательный. Он управляет двумя мышцами:

  • Управляет трапециевидной мышцей – большой мышцей в форме воздушного змея, которая идёт от затылка через верх плеча вниз к верхней части спины. Трапециевидная мышца удерживает лопатку против силы тяжести, поднимает плечо, когда вы пожимаете плечами, и стабилизирует лопатку, когда вы поднимаете руку.
  • Управляет грудино-ключично-сосцевидной мышцей (ГКСМ) – ремневидной мышцей на передней поверхности шеи, которая поворачивает голову в противоположную сторону.

Поражение добавочного нерва часто бывает болезненным: в большой хирургической серии большинство пациентов направили к хирургам из-за болезненной потери функции плеча. 3 Анатомические исследования описывают в этом нерве и болевые волокна. 2 Но слабость может развиваться и медленно, почти без боли, по мере того как мышца теряет иннервацию – этот процесс врачи называют денервацией. Плечо постепенно опускается. Многие пациенты впервые замечают это на старых фотографиях: на семейных снимках за несколько лет одно плечо ниже другого, и разница со временем растёт.

Именно поэтому паралич добавочного нерва так коварен. Классическая боль в горле при синдроме Игла заявляет о себе громко. Компрессия яремной вены – давлением в голове. А слабость добавочного нерва может нарастать незаметно.

Цепочка: от основания черепа до пальцев

Предполагаемый механизм в одном предложении: проблема у основания черепа ослабляет мышцу, которая держит плечо; плечо опускается; и нервы, идущие к кисти, могут натягиваться через первое ребро.

Вот та же цепочка подробно, шаг за шагом, когда добавочный нерв сдавлен в атланто-шиловидном пространстве:

  1. Стило-атлантальное сдавление. Шиловидный отросток давит на C1 и сужает атланто-шиловидный коридор.
  2. CN XI сдавливается между костными «щипцами» и внутренней яремной веной.
  3. Трапециевидная мышца и ГКСМ теряют иннервацию (денервация). Мышцы начинают слабеть и уменьшаться.
  4. Плечо теряет опору – врачи называют это утратой подвешивания плечевого пояса. Трапециевидная мышца больше не может удерживать ключицу и лопатку против силы тяжести.
  5. Развивается опущение плеча. Ямка над ключицей (надключичная ямка) заметно углубляется. Лопатка отклоняется наружу – врачи называют это латеральной крыловидной лопаткой.
  6. Пространство между ключицей и первым ребром – рёберно-ключичное пространство – сужается, потому что ключица опускается.
  7. Плечевое сплетение натягивается – врачи называют это тракцией плечевого сплетения. Самые нижние ветви этих нервов – нижний ствол (C8–T1), который обслуживает мизинец, безымянный палец и внутреннюю сторону предплечья, – натягиваются вниз через первое ребро, как верёвка, натянутая через край.
  8. Вторичный синдром грудного выхода. Боль, покалывание и онемение (по-медицински – парестезии) по внутренней стороне руки и на стороне кисти с мизинцем и безымянным пальцем – врачи называют эту зону медиальной поверхностью руки и локтевыми пальцами. Хуже, когда вы поднимаете руку над головой.

Отдельные звенья описаны у разных пациентов и в разных исследованиях. Ни одно исследование не проследило всю цепочку от основания черепа до кисти в одной группе пациентов, поэтому это гипотеза, которую нужно проверять у каждого человека, а не доказанный путь. У крыловидной лопатки, в частности, есть и другие причины, чаще всего поражение длинного грудного нерва, и её нужно оценивать отдельно.

Слабость трапециевидной мышцы, крыловидная лопатка и опущение плеча: видимые признаки

Эти признаки должны заставить врача посмотреть выше, на основание черепа, а не лечить симптомы в руке отдельно.

Слабость и атрофия трапециевидной мышцы

Трапециевидная мышца атрофируется медленно и несимметрично. На поражённой стороне мышечный объём над ключицей заметно меньше или более плоский, чем на другой. Ямка над ключицей (надключичная ямка) глубже. Когда вы пожимаете обоими плечами с сопротивлением, поражённая сторона сдаётся первой.

Многие пациенты рассказывают, что замечали это в зеркале месяцами или годами. Другим физиотерапевт или массажист говорит, что «одна трапеция ощущается иначе». Некоторых диагностируют только после того, как друг или родственник показывает старую фотографию.

Крыловидная лопатка

Крыловидная лопатка – это лопатка, которая отходит от задней поверхности грудной клетки, вместо того чтобы скользить по ней. Есть несколько типов крыловидной лопатки, и для диагноза важно, какой именно.

Тип, который вызывает паралич CN XI, называется латеральной крыловидной лопаткой: лопатка отклоняется наружу и вниз, заметнее всего, когда вы поднимаете руку вперёд или в сторону. (Это отличается от более знакомой медиальной крыловидной лопатки при повреждении длинного грудного нерва, когда лопатка выпирает к позвоночнику, если упереться руками в стену.)

Если крыловидную лопатку заметили, но причину не нашли, осмотр и исследование нервов помогут понять, какая мышца ослабла. Латеральная крыловидная лопатка вместе с опущенным плечом указывает на трапециевидную мышцу и её нерв. Но и тогда операция на шее или травма – гораздо более частая причина, чем сдавление у основания черепа. Наш материал о крыловидной лопатке рассказывает обо всех причинах и вариантах лечения.

Опущение плеча и синдром опущенного плеча

Когда трапециевидная мышца больше не может удерживать плечевой пояс, плечо постепенно опускается. Одно плечо заметно ниже другого. В тяжёлых случаях ключица под необычным углом наклоняется вниз, к первому ребру.

В 1984 году Свифт и Николс описали эту картину как синдром опущенного плеча – форму синдрома грудного выхода, вызванную одним лишь хроническим опущением плеча, без шейного ребра, аномалии лестничных мышц или другой явной механической причины. 4 В описании случая 2024 года синдром опущенного плеча назван возможными «воротами» к синдрому грудного выхода: раннее лечение плеча может облегчить симптомы в руке. 5 Это описание одного пациента, а не доказательство того, что раннее лечение предотвращает TOS.

Если опущение плеча вызвано слабостью добавочного нерва из-за сдавления у основания черепа, та же цепочка в принципе возможна. На серии пациентов это не показано.

От опущения плеча к TOS: что описано

О связи повреждения добавочного нерва с синдромом грудного выхода известно уже несколько десятилетий. Но почти всё, что известно, относится к другой ситуации: случайному повреждению CN XI во время операции на шее. Может ли хроническое сдавление у основания черепа приводить к тем же последствиям, напрямую не изучалось.

В 2003 году Аль-Шехли и Катирджи описали двух пациентов, у которых после ятрогенного повреждения CN XI – случайного повреждения при обычной биопсии шейного лимфоузла – появились признаки синдрома грудного выхода. 6 У одного при отведении руки на 90 градусов полностью перекрывалась подмышечная артерия (главная артерия руки) – это сосудистая форма TOS. У другого исследования нервной проводимости показали поражение нижнего ствола плечевого сплетения – это нейрогенная картина. Одному пациенту выполнили пластику нерва трансплантатом; оба выполняли упражнения для укрепления плеча, и обоим постепенно стало лучше за два года.

У этих двух пациентов опущение плеча после повреждения нерва сочеталось и с сосудистыми, и с нейрогенными признаками синдрома грудного выхода.

Если сопоставить это с описаниями 2023 года, возникает предположение: сдавление у основания черепа у некоторых пациентов может запускать ту же цепочку. Это разумный вопрос при наличии обеих проблем, но не установленная причина TOS.

Когда стоит посмотреть выше, на основание черепа

Тесты Райта и Руса для воспроизведения симптомов синдрома грудного выхода
Тест Райта (слева) и тест Руса (справа) – два приёма с поднятой рукой, которые воспроизводят симптомы синдрома грудного выхода. Эти тесты бывают положительными по разным причинам; положительный тест при нормальной визуализации шеи – повод внимательно рассмотреть другие причины, и основание черепа – лишь одна редкая из них.

Возможно, вы уже прошли стандартное обследование на TOS: тест Руса (руки подняты над головой, три минуты сжимаете и разжимаете кисти), тест Райта (рука повёрнута наружу и отведена назад) и визуализацию шеи. Если тесты воспроизводят симптомы, а снимки не показывают шейного ребра или явной костной аномалии и МРТ шейного отдела в норме, причина TOS выше остаётся необъяснённой.

В такой ситуации вопрос о поражении CN XI ставят следующие признаки:

  • Несимметричный объём трапециевидной мышцы. Одна сторона верхней части плеча заметно меньше или более плоская, чем другая.
  • Опущение плеча. Одно плечо ниже другого. Часто это проще увидеть на старых фотографиях, чем в зеркале.
  • Латеральная крыловидная лопатка. Лопатка отходит от грудной клетки, когда вы поднимаете руку.
  • Слабее пожатие плечами. Когда вы пожимаете обоими плечами с сопротивлением, одна сторона сдаётся первой.
  • Лёгкая слабость при повороте головы в сторону, противоположную поражённому плечу. (Это вклад ГКСМ в слабость CN XI – большинство пациентов не замечают её, пока их не проверят.)

Если что-то из этого есть вместе с симптомами TOS, вопрос меняется с «как лечить грудной выход?» на «почему слаба трапециевидная мышца – и не у основания ли черепа причина?»

Если слабость трапециевидной мышцы подтверждена, её причина важна для плана лечения. Сохраняющееся опущение плеча может держать плечевое сплетение в натяжении, поэтому план должен учитывать обе проблемы.

Насколько это способствует рецидивирующему и стойкому синдрому грудного выхода, не измерялось.

Как диагностируют сдавление CN XI

Сначала – осмотр: он показывает, какие мышцы ослаблены и на что указывает картина – на добавочный нерв, длинный грудной нерв или другую проблему плеча или нервной системы. Затем исследования отвечают на конкретные вопросы:

  1. КТ основания черепа и верхнего шейного отдела позвоночника. Измеряет длину шиловидного отростка, угол его наклона к C1 и атланто-шиловидное расстояние с обеих сторон. Её рассматривают, когда данные указывают на поражение добавочного нерва у черепа или на структурную причину у основания черепа. Одна лишь заметная крыловидная лопатка или нормальная МРТ шейного отдела не повод для неё.
  2. КТ-венография. Специальная КТ, которая показывает яремную вену; её делают при подозрении на сопутствующую компрессию яремной вены.
  3. МРТ плечевого сплетения. Чтобы исключить другие причины TOS: шейное ребро, фиброзный тяж, объёмное образование или аномалию лестничных мышц.
  4. ЭМГ трапециевидной мышцы и ГКСМ. Электромиография – исследование, при котором тонкая игла записывает электрическую активность мышц, чтобы понять, работает ли нерв, который их снабжает. ЭМГ подтверждает поражение CN XI и оценивает его тяжесть.
  5. Исследование нервной проводимости плечевого сплетения. Специальные электрические тесты чувствительных нервов руки – прежде всего ulnar SNAP (потенциал действия чувствительного нерва со стороны мизинца) и SNAP медиального кожного нерва предплечья (от чувствительного нерва внутренней стороны предплечья). Оба характерно снижены, когда нижний ствол плечевого сплетения находится под хронической тракцией, как при нейрогенном TOS, и именно картина снижения отличает эту причину от других.

Лечение

Лечение направлено на те проблемы, которые действительно найдены. В зависимости от диагноза, его давности и того, насколько восстанавливается нерв, это может быть реабилитация, период наблюдения, операция на нерве или другая операция.

Декомпрессия у основания черепа. Если сдавление там подтверждено и вызывает выраженную слабость, один из вариантов – трансцервикальная стилоидэктомия (хирургическое удаление шиловидного отростка), частичная резекция поперечного отростка C1 или и то и другое, как у двух пациентов 2023 года. Выбор зависит от того, какая структура сдавливает больше.

Реабилитация плечевого пояса. По мере восстановления нерва трапециевидную мышцу можно укрепить коррекцией осанки и целенаправленными упражнениями.

Декомпрессия грудного выхода. Если симптомы синдрома грудного выхода сохраняются, декомпрессию грудного выхода можно рассматривать по её собственным показаниям; процедура PURED – один из подходов.

Если подозревается несколько проблем, причины их лечения и порядок нужно объяснять каждому пациенту отдельно.

Опубликованные работы не сравнивают разный порядок операций и не показывают, что операция на грудном выходе обречена на неудачу, если сначала не прооперировать основание черепа.

Заключение

Стандартное описание синдрома Игла охватывает лишь одно лицо гораздо более широкой анатомической проблемы. То же сдавление у основания черепа, которое классически затрагивает нервы глотки, может сдавливать и добавочный нерв, огибающий внутреннюю яремную вену в том же узком коридоре.

Когда CN XI перестаёт работать, трапециевидная мышца слабеет, лопатка может стать крыловидной, а плечо – опуститься, что может натягивать плечевое сплетение. В редких случаях проблема у основания черепа может вносить вклад в симптомы в кисти.

Если у вас опущенное плечо, заметная слабость трапециевидной мышцы или крыловидная лопатка вместе с симптомами в руке, попросите обследование, которое определит, какие мышцы и нервы затронуты, до выбора лечения. Визуализация основания черепа нужна для конкретного вопроса, который поставят осмотр и исследования, а не каждому пациенту. Наш материал о крыловидной лопатке рассказывает о других причинах.

Следующая статья

Процедура PURED для лечения синдрома грудного выхода

Один из хирургических подходов для пациентов, которым нужна декомпрессия грудного выхода.

Читайте также

Ссылки

  1. Mitchell EC, Wu K, Yoo J, Ross DC, Miller TA, Siddiqi F (2023). «Winged» Eagle’s syndrome: neurophysiological findings in a rare cause of spinal accessory nerve palsy. Illustrative cases. J Neurosurg Case Lessons, 6(24):CASE23358. PMID: 38079628[↩][↩]
  2. Roberts SO, Cardozo A (2024). A detailed review of the spinal accessory nerve and its anatomical variations with cadaveric illustration. Anat Sci Int, 99(3):239–253. doi:10.1007/s12565-024-00770-w. PMID: 38696101[↩][↩]
  3. Camp SJ, Birch R (2011). Injuries to the spinal accessory nerve: a lesson to surgeons. J Bone Joint Surg Br, 93(1):62–67. PMID: 21196545[↩]
  4. Swift TR, Nichols FT (1984). The droopy shoulder syndrome. Neurology, 34(2):212–215. PMID: 6538012[↩]
  5. Lokman B, Aymane A, Yachaoui S, El Oumri AA (2024). Droopy shoulder syndrome: a gateway to thoracic outlet syndrome. Cureus, 16(6):e62213. doi:10.7759/cureus.62213. PMID: 39006624[↩]
  6. Al-Shekhlee A, Katirji B (2003). Spinal accessory neuropathy, droopy shoulder, and thoracic outlet syndrome. Muscle Nerve, 28(3):383–385. PMID: 12929202[↩]
Поделиться: