Hipofiz adenomu nedir?
Hipofiz adenomu, hipofiz bezinden kaynaklanan iyi huylu bir beyin tümörüdür.
Hipofiz bezi nerede bulunur ve işlevleri nelerdir?
Hipofiz bezi kafatası tabanının ortasında beynin altında yer alır. Sfenoid sinüste burun boşluğunun üst kısmındaki “sella turcica” (Türk eyeri) içinde yuvalanmıştır. Bu nedenle hipofiz bezi beyin ve burun boşluğunun sınırında yer alır.
Diğer endokrin bezleri kontrol eder ve bu nedenle endokrin sistemin “orkestra şefi” olarak adlandırılır.
Hipofiz bezinin farklı işlevleri olan iki bölümü vardır. Ön kısım veya adenohipofiz, çeşitli hormonlar üretir ve salgılar:
- GH (büyüme hormonu) kemik ve diğer bazı dokuların büyüme ve gelişmesinden sorumlu hormondur.
- TSH (tiroid uyarıcı hormon) tiroid bezinin işlevini kontrol eden tek bir hormondur. Bez üzerindeki doğrudan etkisi, daha fazla tiroid hormonu üretmesi için onu uyarmaktır.
- ACTH (adrenokortikotropik hormon), adrenal bezleri kortizol gibi daha fazla steroid hormon üretmeleri için uyaran bir hormondur.
- LH (luteinizan hormon) ve FSH (folikül uyarıcı hormon) – hem kadınlarda hem de erkeklerde bu hormonlar üreme sisteminin düzgün çalışması için gereklidir.
- PRL (prolaktin) emzirme döneminde meme dokusu tarafından süt üretimini uyaran bir hormondur.
Arka kısım veya nörohipofiz, vazopressin (AKA antidiüretik hormon – su dengesini kontrol eder) ve oksitosin (doğum sırasında rahim kasılmasını kontrol eder) depolar ve salgılar. Oksitosin, insanlar sosyal bağ kurduklarında salgılandığı için “kucaklaşma hormonu” veya “aşk hormonu” olarak da bilinir.
Hipofiz bezinin kendisi, bezin hemen üzerinde bulunan ve hipotalamus adı verilen beyin bölümü tarafından kontrol edilir. Hipofiz bezi ile hipotalamus arasındaki anatomik ilişki benzersizdir. Hipofiz sapı, hipotalamus ile hipofiz arasındaki anatomik bir bağlantıdır. Oksitosin ve vazopressin gibi nörohipofiz hormonları hipotalamusta üretilir ve sap yoluyla hipofize iletilir. Ayrıca, hipotalamustan kaçan venöz kan sistemik dolaşıma girmez. Daha ziyade, hipofiz sapı yoluyla hipofiz bezine akar. Bu nedenle, hipotalamus tarafından salınan kontrol hormonları doğrudan hipofize ulaşabilir. Hipofiz sapının bütünlüğü normal hipofiz fonksiyonu için esastır.
Hipofiz adenomu türleri nelerdir?
Hipofiz adenomları ya büyüklüklerine ya da hormon durumlarına göre sınıflandırılır.
Adenomun büyüklüğüne göre:
- Mikroadenom, boyutu 1 cm’den küçük bir tümördür
- Makroadenom 1 cm’den büyük bir tümördür
Adenomun hormonal durumuna göre:
- Hormon aktif adenom:
- Prolaktinoma
- Tireotropinoma
- Kortikotropinoma
- Gonadotropinoma
- Somatotropinoma
- Hormon inaktif adenom.
Hipofiz adenomunun belirtileri nelerdir?
Hipofiz adenomu klinik olarak endokrin bozukluk ve/veya yakın yapılar üzerinde bası etkisi ile kendini gösterir.
Endokrin bozukluklar adenomun hormonal durumuna bağlıdır. Tümör fazla miktarda hormon üretiyorsa (hormon aktif adenom), genellikle semptomlar belirli bir hormonun fazlalığıyla ilgilidir:
Prolaktinoma – genellikle galaktore ile kendini gösterir – yani meme uçlarından anormal süt veya süt benzeri madde akıntısı. Kadınlarda adet döngüsü genellikle düzensizdir. Erkeklerde libido ve ereksiyon azalır.
Tirotropinoma- TSH fazlalığı tiroid bezini daha fazla tiroid hormonu üretmesi ve salgılaması için uyarır. Hastada tipik hipertiroidi semptomları gelişir.
Kortikotropinoma – artmış ACDH adrenalleri aşırı miktarda steroid hormonu sentezlemek ve salmak için uyarmıştır. Bu genellikle Cushing hastalığına yol açar. Tipik olarak hastalarda obezite, hipertansiyon (yüksek tansiyon) ve hiperglisemi (kanda şeker artışı) görülür.
Gonadotropinoma, FSH veya LH üreten bir hipofiz adenomu türüdür. Bu hormonların seviyeleri artmasına rağmen yumurtalıklar ve testisler uyarılmaz. Bu tür hormonal fazlalık hiç belirti vermeyebilir. Eğer semptomlar varsa, bunlar genellikle üreme fonksiyonlarının baskılanmasıyla ilgilidir. Kısırlık, libido kaybı ve adet bozuklukları olağan semptomlardır.
Somatotropinoma sunumu çocuklarda ve yetişkinlerde farklıdır. Çocuklar büyüme yeteneğine sahip olduklarından, artan miktarda büyüme hormonu anormal büyümeye neden olur – gigantizm olarak bilinen bir durum. Yetişkinlerde sadece küçük kemikler büyür. Genellikle eller, bacaklar ve yüz etkilenerek akromegaliye yol açar.
Hormonal aşırı salgı semptomlarına ek olarak, hipofiz adenomu normal hipofiz bezinin sıkışmasına neden olabilir ve hipopitüitarizme, yani normal hipofiz fonksiyonunun kaybına yol açabilir.
Hipofiz adenomuna bağlı diğer bir semptom grubu ise kitle etkisinden kaynaklanır. Diğer bir deyişle, büyüyen tümörler yakındaki yapılara baskı yapabilir ve nörolojik defisitlere neden olabilir. Optik sinirler hipofiz bezinin hemen üzerinden geçer ve en yaygın olarak etkilenir, bu da görme kaybına yol açar. Tipik olarak, optik kiazma tehlikeye girer ve yanlarda görme kaybına neden olur. Bu hastalar genellikle görme alanlarında daralmadan şikayet ederler. Görme kaybının varlığı, ameliyat için en önemli endikasyonlardan biri olarak kabul edildiğinden çok önemlidir. Tümör yana doğru uzanırsa kavernöz sinüsü istila edebilir. Kavernöz sinüsün içinden geçen ince sinirler sıkışabilir ve tehlikeye girerek çift görmeye yol açabilir. Nadir durumlarda tümörler devasa boyutlara ulaşarak beyni istila edebilir. Bu vakalarda genellikle nöbetler ve/veya hidrosefali görülebilir. Bazen tümör burun boşluğuna doğru aşağı doğru büyür. Burun boşluğu büyüyen bir tümörü barındıracak kadar büyük olduğu için uzun süre sessiz kalabilir. Sonunda burun boşluğu tıkanarak apneye yol açabilir.
Bir hipofiz tümörü yavaş büyür ve yakındaki yapıların tümör tarafından sıkıştırılmaya uyum sağlamasına izin verir. Yine de bazı vakalarda hipofiz apopleksisi gelişerek hızlı tümör büyümesine yol açabilir. Bu durum ya adenom içine kanama ya da tümör şişmesine neden olan iskemik bir olaydan kaynaklanır. Her durumda, genişleyen tümör kitlesi optik siniri ve normal hipofizi sıkıştırarak görme kaybına ve hipopitüitarizme neden olur. Hipofiz apopleksisi, optik sinirler üzerindeki baskıyı azaltmak ve görmeyi korumak için tümörün derhal çıkarılmasını gerektiren acil bir durumdur. Cerrahi prosedürlerdeki gecikmeler kalıcı görme kaybına yol açabilir.
Hipofiz adenomu nasıl tedavi edilir?
Hipofiz adenomlarının tedavisinde endokrinolojik ve nöroşirürjikal perspektifler bulunmaktadır. Endokrinolojik açıdan bakıldığında, vücudun hormonal dengesinin yeniden sağlanması önemlidir. Beyin cerrahları ise sinir yapıları üzerindeki baskıyı hafifletmeye odaklanır. Bu nedenle, genellikle bu hastalar endokrinologlar ve beyin cerrahlarından oluşan bir ekip tarafından tedavi edilir.
Prolaktinomalar başlangıçta tıbbi tedavi ile tedavi edilebilir. Dopamin agonisti ilaçlar tümör büyümesini baskılayabilir ve kitle etkilerini hafifletebilir. Bununla birlikte, tıbbi tedavinin çeşitli handikapları vardır. İlk olarak, bazı durumlarda bu tedavi tümör büyümesini kontrol etmekte başarısız olmaktadır. İkinci olarak, hastalar ilacın yan etkilerini tolere edemeyebilir. Üçüncü olarak, dopamin agonist tedavisi tümörleri fibrotik hale getirir ve cerrahi olarak çıkarılmasını zorlaştırır. Tıbbi tedavinin bir diğer handikapı da hipofiz apopleksisi riskinin önemli ölçüde artmasıdır. Dopamin agonisti tedavisi alan tüm hastalar bu komplikasyon hakkında bilgilendirilmeli ve ani görme kaybı vakalarında derhal beyin cerrahisi müdahalesine başvurmalıdırlar.
Somatotropinomlar genellikle ameliyatla tedavi edilir, çünkü tamamen çıkarılması tedaviye yol açar. Cerrahi olarak çıkarılmaya uygun olmayan rezidüel tümörler veya adenomlar somatostatin tedavisi ile tedavi edilir. Bu sentetik hormon, tümörden büyüme hormonu salgılanmasını engeller.
Kortikotropinomlar MR ile tespit edilemeyecek kadar küçük olabildikleri için zor tümörlerdir. Bu tümörlerin yerini belirlemek için ek testler ve hatta keşif ameliyatı gerekebilir. Kortikotropinoma cerrahisinin bir başka yönü de fırtınalı ameliyat sonrası dönemdir. Bu hastalarda ameliyattan sonra önemli ölçüde düşen steroid hormon seviyesi artmıştır. Bu nedenle, bu hastalar ameliyat sonrasında önemli steroid yoksunluğu semptomları yaşayabilir.
Gonadotropinomlar ve hormonal olarak inaktif tümörler kitle etkisi olmadıkça tedavi edilmez. Bu tip hipofiz adenomları için konservatif bir tedavi mevcut değildir ve ameliyat tek seçenektir.
Hipofiz adenomları için ameliyat genellikle burun boşluğundan yapılır ve en zor nöroşirürji prosedürlerinden biri olarak kabul edilir. Cerrah tümöre yaklaşmak ve tümörü çıkarmak için mikroskop veya endoskop kullanabilir. Son yıllarda, giderek artan sayıda beyin cerrahı hipofiz cerrahisi için endoskop kullanmaktadır. Burun boşluğu çok dardır ve düzensiz bir şekle sahiptir, bu da cerrahi manipülasyonu zorlaştırır. Ayrıca, hipofiz bezi burun boşluğunun en derin kısmında, sfenoid sinüsün içinde yer alır. Ameliyat sırasında sfenoid sinüs burun boşluğundan açığa çıkarılır. Daha sonra sella tabanı açılarak tümör görüntülenir ve çıkarılır.
Hipofiz cerrahisinin önünde çeşitli engeller vardır. Karotid arterler hipofiz bezinin her iki yanından geçer ve cerrah için önemli sorunlar oluşturur. Bir diğer önemli husus da beyin omurilik sıvısı kaçağı olasılığıdır. Normalde hipofiz bezi ve adenom beyinden diaphragma sellae adı verilen ince bir zarla ayrılır. Bu zar ameliyat sırasında hasar görebilir ve burundan beyin omurilik sıvısı sızıntısına yol açabilir – rinore. Burun boşluğu enfekte bir bölge olduğundan, BOS sızıntısı potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir durum olan menenjite neden olabilir.
