Eagle Sendromu ve Stilojenik Juguler Ven Sıkışması ortak anatomik (stiloid proçes) nedenden dolayı benzer, lakin ciddi farklılklar olan iki hastalıktır.
Maalesef doktorlarda bu hastalıklar konusunda bilgi eksikliği bulunmaktadır. Bu durum, yanlış veya gecikmiş teşhis ve tedaviye yol açmaktadır.
Bu makale, her iki hastalık konusunda bilgi vermeyi, benzerliklerini ve farklılıklarını vurgulamayı, semptomları keşfetmeyi ve mevcut tedavi seçeneklerini özetlemeyi amaçlamaktadır.
Eagle sendromu nedir?
Eagle Sendromu, Stylohyoid Sendromu olarak da bilinir, stiloid proçesin uzaması veya stilohyoid ligamentinin kalsifikasyonu ile karakterize nadir bir hastalıktır. Eagle Sendromu, boğaz ağrısı, yutma zorluğu, yüz ağrısı ve bazı durumlarda vasküler komplikasyonlar dahil olmak üzere çeşitli semptomlara neden olabilir. 1
Uzamış stiloid proçese bağlı ağrı Dr. Watt Weems Eagle tarafından 1937 yılına tanımlanmış. 2
Eagle Sendromu, kafatasının tabanında, kulağın hemen altında yer alan, ince, kemik bir çıkıntı olan stiloid proçesin uzaması nedeniyle oluşur. Stiloid proçes, temporal kemiğin bir çıkıntısıdır ve kafa tabanındaki çeşitli adaleler ve bağlar için bir bağlantı yeridir.
Stiloid proçesin normal uzunluğu yaklaşık 2,5 ila 3 santimetredir. Ancak bazı kişilerde anormal derecede uzayabilir. Diğer vakalarda, stiloid çıkıntının devamı olan ve onu hyoid kemiğe bağlayan stilohyoid ligaman kireçlenerek (kalsifikasyon) benzer semptomlara yol açar.
Hem uzama hem de kireçlenme yakında bulunan sinirler ve kan damarların sıkışmasına veya tahriş olmasına neden olabilir ve etkilenen yapılara göre çeşitli belirtiler ortaya çıkar.
Eagle Sendromu ile İlgili En Büyük Problem
Eagle Sendromlu hastaların karşılaştığı en büyük sıkıntı doktorlarda bu konuda bilgi ve tecrübe eksikliğidir. Bu sorun büyük ölçüde durumun nadir görülmesinden kaynaklanmaktadır, bu da doktorların durumu teşhis etmesini zorlaştırmaktadır.
Eagle Sendromu Ne Kadar Nadir Görülür?
Eagle Sendromu nadir görülür; çalışmalar genel popülasyonun yaklaşık %4’ünün uzamış stiloid prosese sahip olduğunu tahmin etmektedir. Bununla birlikte, uzamış proçese sahip olanların yalnızca küçük bir kısmında – yaklaşık %4’ünde – Eagle Sendromu semptomları gelişir. 3 Bu, Eagle Sendromunun genel popülasyonda görülme oranının takriben %0,016 olduğu göstermektedir dolayısıyla bu hastalık oldukça nadir bir durum olarak bilinmektedir.
Nadirlik Neden Önemlidir?
Eagle Sendromu nadir olduğu için, çoğı doktor kariyerleri boyunca sadece birkaç vaka ile karşılaşır. Aşinalık olmadığı için boğaz ağrısı, yutma güçlüğü veya vasküler komplikasyonlar gibi semptomlar genellikle temporomandibular eklem (TME) bozuklukları, migren ve hatta psikolojik faktörler gibi daha yaygın durumlara bağlanır. Bu da yanlış teşhislere ve tedavide gecikmelere yol açmaktadır.
Hastalar için bu farkındalık eksikliği son derece zararlı olabilir. Birçoğu doğru neden bulmadan önce yıllarca cevap aramakta, birden fazla uzmanı ziyaret etmekte ve gereksiz testler veya tedaviler görmektedir.
Eagle Sendromu Tipleri: Klasik ve Vasküler Eagle Sendromu
Eagle Sendromu, altta yatan nedene ve semptomlara bağlı olarak genel olarak iki ana tipe ayrılır:
Klasik Eagle Sendromu
Bu tip boyun ve boğaz ağrısı ile ilişkilidir ve stiloid prosesin farenks ve kraniyal sinirlere baskı yapması ve/veya tahriş etmesinden kaynaklanır. Hastalar sıklıkla boğaz ağrısı, yutma güçlüğü (disfaji), yutkunurken ağrı (odinofaji), özellikle başlarını çevirirken kulak ağrısında şikayet ederler.
Çoğu zaman tonsillektomi ve Eagle sendromu arasında bir ilişki vardır. Bazı hastalar işlemden sonra başlayan ağrı yaşarlar ve bunu ameliyattan “asla tam olarak iyileşmemiş” olarak tanımlarlar.
Vasküler Eagle Sendromu
Vasküler Eagle Sendromunda, stiloid çıkıntı büyük kan damarlarını, en sık olarak internal juguler veni ve nadir durumlarda karotis arteri sıkıştırır.
İnternal Juguler Ven Kompresyonu
Oksijen bakımından zengin kanı beyne ulaştıran arterlerin aksine, juguler venler oksijenden fakir kanı beyinden dışarı taşınmasını sağlayan damarlardır. Bu damarlar sıkıştığında, aşağıdakiler de dahil olmak bazı üzere ciddi sonuçlar ortaya çıkabilir:
- Venöz yoğunluk baş dönmesi ve basınçlı baş ağrısı gibi semptomlara yol açar.
- Venöz iskemi, diyer deyimle yetersiz venöz drenajıdan dolayı beyin oksijenlenmesinde azalma.
- İntrakraniyal hipertansiyon, yani kan akışının durgunlaşması nedeniyle kafatası içinde basınç artması.
Vasküler Eagle Sendromunun Bir Alt Tipi Stilojenik Juguler Ven Kompresyonu
Stilojenik Juguler Ven Kompresyonu (SJVC) veya Stylo-Atlantal Jugular Ven Kompresyonu, internal jugular venin styloid proses ile birinci servikal vertebra (C1, Atlas) arasından geçtiği bölgede sıkışmasıyla oluşur. Stiloid proçesin uzunluğunun kritik bir rol oynadığı Klasik Eagle Sendromunun aksine, bu durum stiloid proçes ile 1. servikal vertebra arasındaki boşluğun boyutu ile bağlantılıdır.
SJVC’de styloid proses ve C1 “pençe benzeri” bir yapı oluşturarak juguler venin geçtiğ alanı daraltır ve onu hapseder. Bu mekanik baskı, venöz kanın beyinden dışarı akmasını engelleyerek yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilr.
SJVC’de juguler ven sıkışmasının belirtileri genellikle Klasik Eagle Sendromunda görülen semptomlardan çok daha ciddidir. Bu durumla ilişkili ciddi komplikasyonlar, Stilojenik Juguler Ven Kompresyonundan ayrıntılı olarak bahsedilmesini gerektirir.
Eagle Sendromu ve Juguler Ven Sıkışması: Önemli Bağlantı
Eagle Sendromu ve Stilojenik Juguler Ven Kompresyonunu beraber bahsetmek için önemli nedenler var.
İlk olarak, her iki durum ortak anatomik yapıyı paylaşır: kafatasının tabanında bulunan stiloid proçes. İkincisi, semptomlar sıklıkla örtüşmektedir. Örneğin, Eagle Sendromu olan bazı hastalarda baş dönmesi veya basınçlı baş ağrısı gibi vasküler semptomlar görülür ve bu da altta yatan juguler ven kompresyonuna işaret edebilir.
Bu nedenle, vasküler semptomlar belirgin olduğunda, doğru bir tanı koymak için Eagle Sendromu ile birlikte Styojenik Juguler Ven Sıkışması açısından da değerlendirme yapmak önem kazanmaktadır.
Ortak Anatomi, Farklı Sonuçlar
Eagle Sendromunda birincil sorun stiloid çıkıntının uzaması olsa da, Stilojenik Juguler Ven Sıkışması stiloid çıkıntının uzunluğundan bağımsızdır.
Stilojenik Juguler Ven Sıkışmasında, juguler ven stiloid çıkıntı ile 1. servikal vertebra arasında mekanik olarak sıkışır. Burada önemli faktör, stiloid proçes ile birinci servikal vertebranın (C1, Atlas) transvers proçesi arasındaki mesafedir. Bu mesafe dar olduğunda, juguler ven sıkışarak beyinden gelen venöz kan akışını bozar.
Kemik sıkıştırmasına ek olarak, yumuşak doku yapıları da damar sıkışmasına katkıda bulunabilir. Örneğin, oksipital arter juguler venin etrafında dönebilir ve ek basınç uygulayabilir. Benzer şekilde, rektus kapitis anterior, rektus kapitis lateralis veya longus kapitis gibi yakındaki kafa tabanı kasları ve fibröz bantlar vene daha fazla baskı yaparak kompresyonu artırabilir.
Eagle Sendromunun Sıkça Görülen Belirtileri
Vakaların büyük çoğunluğunda hem klasik hem de vasküler formların kombinasyonu görülmektedir. Eagle Sendromunun şiddetli hafif rahatsızlıktan yaşamı değiştiren ağrıya kadar değişkenlik gösterir.
Eagle Sendromunun Birincil Belirtileri
- Kraniyofasiyal Ağrı
- Çenede, boyunda veya kulakta yüze ve şakağa yayılabilen kalıcı ağrı. Bazı hastalar bunu künt bir ağrı olarak tanımlarken, diğerleri keskin, bıçak gibi bir ağrı bildirir.
- Uzamış stiloid proçes glossofaringeal sinir, vagus siniri ve sempatik zincire baskı yaparak yüzün ve kafanın çeşitli bölgelerinde ağrıya neden olabilir.
- Disfaji (Yutma Güçlüğü) ve Odinofaji (Ağrılı Yutma)
- Boğazda bir şeyin “sıkıştığı” hissi, yiyecek veya sıvıları yutmada zorluk veya yutma sırasında ağrı.
- Styloid proçes, yutak ve/veya yumuşak dokular da dahil olmak üzere boğazdaki yapıları sıkıştırarak yutma sırasında mekanik tıkanıklıklar veya kas disfonksiyonu yaratabilir.
- Baş Ağrıları
- Genellikle şakak veya kafatasının tabanı etrafında yoğunlaşan kronik baş ağrıları. Bunlara ense sertliği veya kafada ağırlık hissi eşlik edebilir.
- Uzamış stiloid çıkıntı tarafından sinirlerin sıkıştırılması veya çevre dokuların tahriş edilmesi gerilim tipi baş ağrılarını veya migreni tetikleyebilir. Juguler ven sıkışması kafa içi basıncının artmasına ve ardından ağrıya neden olur.
- Kulak Ağrısı (Otalji)
- Genellikle kulak enfeksiyonu belirtisi olmaksızın bir veya iki kulakta keskin veya künt ağrı. Bazı hastalar kulakta dolgunluk hissi veya tinnitus (kulakta çınlama) da bildirmektedir.
- Stiloid proçesin kulağa yakın olması kulakta yansıyan ağrıya yol açar.
- Oksipital ağrı.
- Başın arkasında ve üst boyun bölgesinde kronik ağrı Eagle sendromu için çok tipiktir.
- Stiloid proçes civarından kaynaklanan yönlendirilmiş ağrıdan kaynaklandığına inanılmaktadır.
Eagle Sendromunun İkincil Belirtileri
- Dizziness
- Sersemlik, baş dönmesi veya bayılma nöbetleri. Bu belirtiler baş hareketleri ile kötüleşebilir.
- Stilojenik Juguler Ven Kompresyonu vakalarında beyinden çıkan kan akımının azalması, venöz konjesyona, intrakranial hipertansiyona ve vestibüler sistemin etkilenmesine yol açar.
- Kulak Çınlaması
- Bir veya iki kulakta sürekli veya aralıklı gürültü. Genellikle daha çok etkilenen tarafta daha kötüdür.
- Stylogenic Jugular Vein Compression reduces blood flow from the brain and leads to venous congestion, intracranial hypertension which manifests as pulsatile tinnitus.
- Diğer bir açıklamaya göre juguler venlerde sıkışma ve buna bağlı türbülans akım sonucu oluşan akustik dalgalardır.
- Ses Değişiklikleri ve Boğazda His Değişiklikleri
- Ses kısıklığı, ses yorgunluğu veya boğazda sürekli bir dolgunluk veya yumru hissi.
- Vagus ve glossofaringeal sinirlerin tahrişi ve/veya sıkışması ses modülasyonunu ve larinksin fonksiyonel mekaniğini etkileyebilir.
- Yüzde Karıncalanma veya Uyuşma
- Yanaklarda veya çene bölgesinde karıncalanma veya uyuşma.
- Yüz ağrısı, uzamış stiloid proses nedeniyle yumuşak dokuların tahrişine işaret edebilir ve özünde özünde refere ağrı olduğu düşünülmektedir.
- Göğüs Ağrısı, Rahatsızlık ve Çarpıntı
- Nadiren, bazı hastalar kardiyak semptomları taklit edebilen belirsiz göğüs rahatsızlığı bildirir.
- Ani, beklenmedik taşikardi, servikal nöro-vasküler demet boyunca ilerleyen ve styloid proses ile atlas arasında hapsolan sempatik zincir sıkışmasına işaret edebilir.
- Karın ağrısı ve Mide rahatsızlığı
- Eagle sendromu olan birçok hasta karnında ağrı ve çeşitli belirsiz hisler bildirir. Bu hisler vagus siniri sıkışması veya tahrişi anlamına gelebilir.
- Vagus siniri insan vücudunun ana parasempatik siniridir ve neredeyse tüm iç organların parasempatik innervasyonundan sorumludur. İnternal juguler ven ve karotid arter arasında, stiloid proses ile yakın temas halindedir. Bu anatomik yakınlığın bir sonucu olarak Eagle sendromunda sıklıkla etkilenmektedir.
- Parasempatik liflere ek olarak vagus siniri çok sayıda viseral afferent ağrı lifleri içerir ve nu lifler de Eagle sendromu hastalarının sıklıkla yaşadığı belirsiz karın ve/veya göğüs ağrısının nedenidir.
Eagle Sendromu Tehlikeli mi?
Eagle Sendromunun bir hastanın yaşam kalitesi üzerindeki etkisi, özellikle ağır vakalarda önemli olabilir. Aşağıda, Eagle Sendromunun belirli koşullar altında tehlikeli olarak kabul edilmesinin nedenleri yer almaktadır:
Ana Kan Damarları Üzerindeki Etkisi
Juguler venin stiloid çıkıntı ile birinci servikal vertebra arasında sıkışması beyinde venöz tıkanıklığa yol açabilir. Genellikle sıkışma derecesi çok şiddetli değildir veya kanın tıkalı bölgeyi by-pass etmesini sağlayan kollateraller vardır. Ancak bazı durumlarda telafi edici mekanizmalar yetersiz kalabilir ve hastalarda hayatı tehdit eden ciddi intrakraniyal hipertansiyon gelişebilir. Nadiren, internal karotid arter basısı inme veya psödoanevrizma gibi komplikasyonlara neden olabilir.
Sinir Tahrişi
Eagle Sendromu genellikle glossofaringeal, vagus ve aksesuar sinirlerin tahrişi veya sıkışması ile ilişkilidir ve keskin boğaz ağrısı, yutma güçlüğü ve çene, kulak veya yüzde sevk edilen ağrıya neden olur.
Şiddetli Kronik Ağrı
Kalıcı rahatsızlık, hastanın günlük aktivitelerini, ruh sağlığını ve genel refahını önemli ölçüde etkileyebilir.
Yanlış Teşhis ve Gecikmiş Tedavi
Nadir görülmesi ve diğer rahatsızlıklarla örtüşen semptomları nedeniyle Eagle Sendromu genellikle yıllarca teşhis edilememekte, bu da hayal kırıklığına ve uygun tedavi eksikliğine yol açmaktadır.
Özetle, Eagle Sendromu’nun kan damarları ve sinirler gibi kritik yapıları bozma kabiliyeti, zamanında teşhisin ve durumun etkili bir şekilde yönetilmesinin önemini vurgulamaktadır.
İntrakraniyal Hipertansiyon: Eagle Sendromu Hayatı Tehdit Etmeye Başladığında
İntrakraniyal Hipertansiyon, beyinden venöz kan akışı engellendiğinde ortaya çıkabilen ve kafatası içinde basıncın artmasına neden olan tehlikeli bir durumdur. Eagle Sendromu ve Stylogenic Jugular Vein Compression bağlamında, intrakraniyal hipertansiyon, jugular ven kompresyonu beyinden venöz kanın düzgün drenajını engellediğinde gelişir.
İntrakraniyal Hipertansiyon Nasıl Gelişir?
Stiloid proses veya yakındaki yumuşak doku yapıları juguler veni sıkıştırdığında, kan akışı kısıtlanır. Bu da venöz tık anıklığa ve kafa içi basıncında artışa yol açar. Zamanla bu basınç beyin fonksiyonlarını ciddi şekilde etkileyebilir.
İntrakraniyal Hipertansiyon Belirtileri
İntrakraniyal hipertansiyonu olan hastalar genellikle aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi ciddi semptom yaşarlar:
- Baş ağrıları: Kalıcı, yoğun baş ağrıları, genellikle sabahları veya yatarken kötüleşir.
- Başta basınç. Genellikle bu belirtiye baş ağrısı eşlik eder.
- Görme Sorunları: Bulanık veya çift görme, genellikle optik sinirin şişmesinden (papilödem) kaynaklanır. Çift görme, kafa içi basınç artışının en erken belirtilerinden biridir ve abdusens sinirinin bozukluğundan kaynaklanır.
- Baş Dönmesi ve Mide Bulantısı: Beyinde artan basınç nedeniyle baş dönmesi, vertigo ve mide bulantısı atakları.
- Tinnitus: kafa pozisyonu ile kötülşen kulaklarda pulsatil çınlama. Juguler damarlarına parmakla basınç uygulamak kan akışını durdurabilir ve kulak çınlamasını giderebilir. Bu manevra, juguler damarındaki kan akışının bozulması ile kulak çınlaması arasındaki bağlantıyı doğrulamak için kullanılır.
- Konsantre olamama ve kronik yorgunluk. Bu, kronik venöz tıkanıklığın çok yaygın bir belirtisidir. Ancak vakaların büyük çoğunluğunda psikolojik sorunlara bağlanmaktadır.
İntrakraniyal Hipertansiyon Neden Tehlikelidir?
Tedavi edilmezse intrakraniyal hipertansiyona yol açabilir:
- Kalıcı Görme Kaybı: Optik sinirin uzun süreli şişmesi, görmeye geri döndürülemez şekilde zarar verebilir.
- Venöz Tromboz: Toplardamardaki tıkanıklıklar tıkanıklığı kötüleştirebilir ve pıhtı oluşumuna yol açabilir.
- Beyin Fıtığı: Aşırı durumlarda, kontrol edilmeyen basınç beynin bazı bölümlerinin kaymasına neden olarak kritik acil durumlara yol açabilir.
Eagle Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Eagle Sendromu teşhisi, nadir görülmesi ve diğer hastalıkları taklit etme nedeniyle zor olabilir.
Birçok hasta, doğru tanıyı almadan önce TME bozuklukları, migren, kranio-servikal instabilite veya servikal omurga sorunları gibi durumlar için tedavi görerek yıllarca yanlış tanıya maruz kalmaktadır. Bazıları tıbba olan inancını yitirir ve acı ve sakatlığı hayatlarının kaçınılmaz bir parçası olarak kabul eder.
Klinik Değerlendirme
Teşhis tipik olarak hastanın tıbbi geçmişinin kapsamlı bir şekilde gözden geçirilmesi ve semptomların ayrıntılı bir şekilde tanımlanmasıyla başlar. Eğer hasta aşağıdaki durumları bildirirse doktorlar Eagle Sendromundan şüphelenebilir:
- Çene, boğaz veya boyunda sürekli ağrı.
- Yutma güçlüğü.
- Belirli baş hareketleriyle kötüleşen baş ağrısı veya baş dönmesi.
Bir doktor muhtemelen, hassasiyeti veya anormal derecede uzun bir stiloid sürecin varlığını belirlemek için boğaz çevresindeki alanı palpe etmeyi (hissetmeyi) içerebilecek bir fizik muayene yapacaktır.
Görüntüleme Testleri
Görüntüleme, teşhisin temel taşıdır. En yaygın olarak aşağıdaki yöntemler kullanılır:
- BT (Bilgisayarlı Tomografi)
Bu, Eagle Sendromu teşhisi için altın standarttır. BT, styloid proçesin ve çevresindeki yapıların oldukça ayrıntılı görüntülerini sağlayarak doktorların styloid prosesin tam uzunluğunu ölçmesine ve stylohyoid ligamentteki herhangi bir kalsifikasyonu tespit etmesini sağlamaktadır. Ayrıca, juguler ven kompresyonunun en iyi göstergesi olan styloid proses ile C1transvers proses arasındaki mesafeyi ölçmek de mümkündür.
- BT Venografi (CTV)
Stylogenic Jugular ven Compression vakalarında CTV, jugular ven ve karotid arterdeki akımı değerlendirmek için kullanılabilir. Karotid arter ve juguler venin doğrudan görüntülenmesini, kompresyonun tam boyutunu ve yerini sağlar. Tipik olarak, juguler venin stiloid-atlas kesişiminde “saat camı” görünümü vardır.
Standart muayenelere ek olarak, baş sola ve sağa döndürülerek dinamik görüntüler yapmak da mümkündür. Genellikle, baş yana döndüğünde stiloid proses ile C1 arasındaki mesafe artar ve juguler ven dekompresyona uğrar.
- Röntgen
BT taramalarından daha az ayrıntılı olsa da, röntgenler bazen uzamış bir stiloid süreci ortaya çıkarabilir. Bununla birlikte, daha gelişmiş görüntüleme tekniklerine kıyasla Eagle Sendromunu teşhis etmede genellikle daha az etkilidirler.
- MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme)
Tipik olarak ilk basamak tanı aracı olmasa da, yumuşak doku yapılarını değerlendirmek ve kraniyofasiyal ağrı veya baş dönmesinin diğer nedenlerini ekarte etmek için bir MR kullanılabilir.
Ayırıcı Tanı
Eagle Sendromu semptomları diğer birçok durumla örtüşerek ayırıcı tanıyı kritik hale getirir. Hekimler genellikle aşağıdakileri göz önünde bulundurur ve ekarte eder:
- Temporomandibular Eklem (TME) Bozuklukları
- Migren veya diğer birincil baş ağrısı bozuklukları
- Servikal omurga rahatsızlıkları fıtıklaşmış diskler veya kranio-servikal instabilite gibi
- Glossofaringeal nevralji veya sinirle ilgili diğer rahatsızlıklar
- Aynı bölgede ağrıya neden olabilen ancak genellikle yutma veya nörolojik semptomlarla ilişkili olmayan kronik mastoidit
Eagle Sendromu Başka Durumlar Olarak Yanlış Teşhis Edildiğinde
Eagle Sendromu’nun nadir görülmesi ve diğer hastalıklarla örtüşen semptomları, onu sık sık yanlış teşhis kurbanı haline getirmektedir. Eagle Sendromu’na aşina olmayan doktorlar sıklıkla kraniyofasiyal ağrı, yutma güçlükleri ve vasküler komplikasyonlar gibi ayırt edici semptomları daha yaygın olarak bilinen bozukluklarla karıştırmaktadır.
Sağlık hizmeti sağlayıcıları arasında yaygın uzmanlık eksikliği sorunu daha da karmaşık hale getirmektedir. Yanlış teşhisler özellikle semptom benzerliklerinin gerçek nedeni gizleyebildiği Kraniyoservikal İnstabilite (CCI), Marfan Sendromu ve Ehlers-Danlos Sendromu (EDS) gibi durumlarda yaygındır.
Aşağıda, bu koşulların Eagle Sendromu ile nasıl kesiştiğini, teşhis karışıklığının nedenlerini ve uygun tedavi için teşhis hassasiyetinin nasıl geliştirileceğini araştırıyoruz.
Kraniyoservikal İnstabilite (CCI)
Kraniyoservikal İnstabilite (KCI), kafatası ve servikal omurga arasındaki birleşme noktasında aşırı hareket veya instabilite ile karakterize bir durumdur.
Bu dengesizlik beyin sapını, omuriliği ve komşu sinirleri ve kan damarlarını sıkıştırabilir veya tahriş edebilir ve kraniyofasiyal ağrı, boyun sertliği ve baş dönmesi gibi semptomlara yol açabilir – genellikle Eagle Sendromunun neden olduğu ancak CCI’ye yanlış atfedilen semptomlar.
Yanlış teşhis yaygındır çünkü görüntüleme çalışmaları, asıl suçlu olan uzamış stiloid prosesten uzaklaşan kraniyoservikal kavşakta anormallikler ortaya çıkarabilir.
Eagle Sendromunu Kraniyoservikal İnstabiliteden Ayırt Etmek
BT ve/veya MRI dahil olmak üzere görüntüleme, CCI’yi Eagle Sendromundan ayırt etmeye yardımcı olabilir.
Tedavi farklılıkları söz konusu olduğunda, CCI genellikle destek veya cerrahi füzyon yoluyla stabilizasyon gerektirirken, Eagle Sendromu uzamış stiloid sürecin çıkarılmasıyla çözülebilir. Bu nedenle, Eagle Sendromunun CCI olarak yanlış teşhis edilmesi gereksiz ve etkisiz müdahalelere yol açabilir.
Marfan Sendromu
Marfan Sendromu, FBN1 genindeki mutasyonların neden olduğu genetik bir bağ dokusu bozukluğudur. Kraniyofasiyal anormallikleri, vasküler komplikasyonları ve iskelet özellikleri, özellikle juguler ven sıkışması gibi vasküler semptomlarda Eagle Sendromu ile örtüşebilir.
Yanlış tanı konulan vakalarda, Eagle Sendromlu hastalar, durumları yanlışlıkla Marfan Sendromuna atfedildiği için uzun süreli semptomlar yaşayabilirler.
Her iki durum da baş ağrısı, baş dönmesi ve görme bozuklukları gibi vasküler belirtileri paylaşsa da, altta yatan nedenleri temelde farklıdır: Eagle Sendromu mekanik bir anomaliden (uzamış bir styloid süreci) kaynaklanırken, Marfan Sendromu vücuttaki bağ dokularını zayıflatan genetik bir mutasyona dayanır.
Eagle Sendromunu Marfan Sendromundan Ayırt Etmek
Eagle Sendromu nadiren genetiktir ve genellikle cerrahi olarak tedavi edilebilir. Buna karşılık Marfan Sendromu, kardiyovasküler izleme, aort gerginliğini azaltmak için ilaçlar ve bazen vasküler komplikasyonlar için ameliyat dahil olmak üzere ömür boyu yönetim gerektirir.
Eagle Sendromunun Marfan yönetim protokolleri ile tedavi edilmesi gereksiz müdahalelere ve uzun süreli acılara neden olabileceğinden, genetik testler ve görüntüleme yanlış teşhisten kaçınmak için kritik öneme sahiptir.
Ehlers-Danlos Sendromu (EDS)
Ehlers-Danlos Sendromu (EDS) eklem hipermobilitesi, deri hiperekstensibilitesi ve vasküler kırılganlık ile belirgin bir grup kalıtsal bağ dokusu bozukluğudur.
Eagle Sendromlu hastalara boyun ağrısı, disfaji ve kulak çınlaması ve baş ağrısı gibi vasküler sorunlar gibi örtüşen semptomlar nedeniyle sıklıkla yanlışlıkla EDS teşhisi konur. Bu karışıklık, damar sıkışmaları ve arteriyel sorunlar gibi komplikasyonları paylaşan EDS’nin vasküler alt tipinde (vEDS) özellikle yaygındır.
Bununla birlikte, bu semptomların altında yatan nedenler önemli ölçüde farklılık göstermektedir. EDS’de semptomlar, kolajeni etkileyen genetik mutasyonlar nedeniyle bağ dokularının ve kan damarlarının doğal kırılganlığından kaynaklanır. Buna karşılık Eagle Sendromu semptomları, uzamış bir stiloid sürecin sinirler ve kan damarları da dahil olmak üzere yakındaki yapılar üzerindeki mekanik etkisinden kaynaklanır.
Eagle Sendromunu Ehlers-Danlos Sendromundan Ayırt Etmek
Eagle Sendromu semptomlarının EDS’ye yanlış atfedilmesi, hastaları çözülmemiş ağrı, kötüleşen komplikasyonlar ve tedavide gereksiz gecikmelerle baş başa bırakabilir. Doğru tanı, eklem stabilitesini ve vasküler bütünlüğü değerlendirmek için genetik test, klinik değerlendirme ve görüntüleme çalışmalarının bir kombinasyonunu gerektirir.
Eagle Sendromu genellikle uzamış styloid süreci çıkarmak için ameliyatla çözülebilirken, EDS uzun vadeli bir yönetim yaklaşımı gerektirir. Bu, eklem stabilizasyonu için fizik tedavi, dikkatli vasküler izleme ve bağ dokuları üzerindeki stresi azaltmak için yaşam tarzı ayarlamalarını içerir.
Sonuç
Eagle Sendromu bir kez teşhis edildiğinde tedavi edilebilir bir durumdur. Doğru tanıya giden yol uzun ve zorlu olsa da, modern görüntüleme teknikleri ve bu nadir hastalığın giderek daha iyi anlaşılması, hastaların artık daha doğru tanılara ve kişiye özel tedavi planlarına erişebildiği anlamına gelmektedir.
Doğru Eagle sendromu uzmanı ile semptomlarınızı yönetme ve yaşam kalitenizi artırma yolunda ilerleyebilirsiniz.
Sonraki Makale: Eagle Sendromu Tedavisi: Tam Tedaviye Giden Yol
Bir sonraki makalede, Eagle Sendromu için mevcut tedavileri daha derinlemesine inceleyeceğiz. Semptomları yönetmek için tasarlanmış cerrahi olmayan yaklaşımlardan temel nedeni ele alan cerrahi müdahalelere kadar, bu kapsamlı kılavuz bakımınız hakkında bilinçli kararlar vermenize yardımcı olacaktır.
Referanslar
- Kamal A, Nazir R, Usman M, Salam BU, Sana F (2014). Eagle Syndrome: Radiological Evaluation and Management, J Pak Med Assoc, 64(11):1315-7, PMID: 25831655[↩]
- Czako L, Simko K, Thurzo A, Galis B, Varga I (2020), The Syndrome of Elongated Styloid Process, the Eagle’s Syndrome-From Anatomical, Evolutionary and Embryological Backgrounds to 3D Printing and Personalized Surgery Planning, Report of Five Cases, Medicina (Kaunas), 56(9):458, doi:10.3390/medicina56090458[↩]
- Petrović B, Radak D, Kostić V, Covicković-Sternić N (2008), Styloid Syndrome: A Review of Literature, Srp Arh Celok Lek, 136(11-12):667-74, doi:10.2298/sarh0812667p[↩]
