Hidrosefali

Hidrosefali nedir ve beyinde nasıl gelişir?

Hidrosefali beyinde sıvı birikmesinie denir. Beyin sabit hacimli, kapalı kafa boşluğunda yer almaktadır. Fakat beyin tüm kafatasını doldurmaz. Beyinle kafatası arasında ve beyinin içinde boşluklar mevcuttur. Bu boşluklar beyin omurilik sıvısı (BOS) ile doludur. Bu sıvı beyinin içindeki ventrikül denilen boşluklarda üretilir. 

Normal human brain ventricles highlighted

Beyin omurilik sıvısı ventriküllerden geçerek subaraknoid boşluğa akar ve ardından araknoid granülasyon kan dolaşımına emilir. Beyin-omurilik sıvısı sürekli üretilir ve emilir. Günlük BOS üretimi yaklaşık 600 ml'dir ve toplam beyin omurilik sıvısı hacmi yaklaşık 150 ml'dir. Bu nedenle beyin omurilik sıvısı her gün 4-5 kez yenilenir. BOS üretimi basınçtan bağımsızdır - yani beynin içindeki basınç ne olursa olsun yeni oluşan beyin omurilik sıvı miktarı sabittir.

An animation of CSF circulation and absorption

Öte yandan, beyin omurilik sıvısının emilimi basınca düz orantılıdır. Basınç ne kadar yüksek olursa, emilim oranı bir o kadar yüksek olur. Bu özel, ince ayralanmış mekanizma, kafa boşluğu içindeki normal basıncı korur ve beyin fonksiyonlarını optimize eder.

Hidrosefali, beyinde BOS üretimi ile emilim arasındaki dengenin bozulması sonucunda gelişen sıvı birikmesine denir. Genellikle nedeni BOS akış yollarının tıkanması/daralması ya da yetersiz emilimdir. Beyinde sıvı biriktiğinde kafa içindeki basınc yükselir.

Schematic illustration of normal and hydrocephalic brain

 

Kafatasının kapalı bir boşluk olması nedeniyle çok az miktarda fazla sıvı bile basınçta önemli bir artışa neden olur. Beyindeki yüksek basınç oluşması son derece tehlikelidir ve derhal tedavi edilmelidir. Basınç yükselmediğinde istisnai bir hidrosefali formu vardır. Normal basınçlı hidrosefali (NPH) olarak adlandırılır ve sadece yaşlı hastalarda görülür.

Hidrosefali nedenleri nelerdir?

Hidrosefali, artan beyin omurilik sıvısı üretimi, akışın tıkanması veya azalmış emilimden kaynaklanır. 

Ventriküler sistemde tıkanma veya daralma​

Akueduktal stenoz, foramen Monro stenoz, kolloid kist, intraventriküler araknoid kistler, tümörler, ventrikül içine kanamalar bu tipin örneklerdir. Bu durumlarda BOS akışında tıkanıklık nedeyinye hidrosefali oluşunr. Bu tür hidrosefalinin mekanizması taşlarlar safra kesesinin veya böbrek çıkışının tıkanmasına benzer.

Subaraknoid boşlukta tıkanma

Menenjit, yapışıklıklar, subaraknoid kanama, subaraknoid boşluğa yayılan kanser bu tür hidrosefalinin iyi bilinen örneklerdir. Hidrosefali anevrizmalara bağlı subaraknoid kanamadan sonra görülür. Bu hidrosefali türü, hem subaraknoid boşlukta BOS akışının engellenmesi hem de emilimin kısıtılanmasından kaynaklanır.

Koroid pleksus hiperplazisi veya tümörü ile artmış BOS sekresyonu.

Bu tür hidrosefali oldukça nadirdir ve BOS üretiminin artması ile oluşmaktadır. 

Normal basınçlı hidrosefali

Sadece yaşlı hastalarda görülen spesifik bir hastalık şeklidir. Bu durumda basınç yüksek değildir, beyin normal basınca tahammül edemez ve hidrosefali gelişir.

Hidrosefali semptomları nelerdir?

Hidrosefali semptomları bebeklerde ve yetişkinlerde tamamen farklıdır. Bebeklerde kafatası büyüyebilir ve bu nedenle sıvı birikimi, basıncı önemli ölçüde artırmaz. Aksine, kafa büyümesine neden olur. Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde hidrosefali kafayı büyütemez. Aksine beyin fonksiyonlarını tehlikeye atan kafa içi basıncı arttırır.

Baş ağrısı, kafa içi basıncının artmasının en sık semptomudur. Bu basınç beyin örtüsünü, özellikle de dura mater'i gerer. Dura mater birçok ağrı reseptörüne sahiptir ve basınca çok duyarlıdır. Beynin kendisi acıyı hissetmez.

A woman holding her head for headache

Diğer semptomlar mide bulantısı/kusma, bilinç değişikliği içerir. Hidrosefalide görme bozuklukları çok yaygındır. Göz hareketleri de sıklıkla bozulur. Yukarı bakış kısıtlığı hidrosefalide çok yaygındır. Ayrıca VI kraniyal sinir, kafa içi basınç artışı nedeniyle zarar görebilir ve gözün yana dönmemesine neden olabilir. Semptomların şiddeti, baskıya ve ​​süresine bağlıdır. Akut hidrosefali, beyin telafi edici mekanizmaları devreye alamadığı için zayıf bir şekilde tolere edilir. Genellikle yaşamı tehdit eden bir durumdur ve derhal tedavi edilmelidir. Kronik hidrosefali uzun süre semptomatik olmayabilir. Normal basınçlı hidrosefali (NPH) diğer formlardan farklıdır. Her zaman kroniktir ve üç ana bulgusu vardır - demans, yürüme bozukluğu ve idrar kaçırma. 

Hidrosefali nasıl teşhis edilir?

Hastalığın dikkatli öyküsü ile klinik muayene, tanı koymanın ilk adımıdır. Bebeklerde artan kafa boyutu kolaylıkla tespit edilir ve hemen teşhis konulabilir.

A child with big head due to hydrocephalus

Yetişkin hastalar bilinçsiz olabilir ve bu nedenle öykü sağlayamayabilir. Dikkatli nörolojik muayene, özellikle görme bozuklukları aramak hidrosefali şüphesine yardımcı olur.

Hidrosefali teşhisi için radyolojik muayene büyük önem taşır. Beyin BT ve MRG tercih edilen seçeneklerdir. MR, beynin iç yapısını göstermede BT'den üstündür. Her iki tetkik ventriküler genişlemeyi gayet iyi şekilde gösterebilir. 

T2W MRI of normal and hydrocephalic brains

Hidrosefali nasıl tedavi edilir?

Hidrosefalinin tek kalıcı tedavi seçeneği ameliyattır. Nadir durumlarda, altta yatan neden geçicidir ve bu nedenle dış ventrikül drenajı (EVD) gibi geçici ölçümler, altta yatan durum kendiliğinden ortadan kalkana kadar yardımcı olabilir. Örneğin akut hidrosefaliye neden olan ventriküler kanama EVD ile tedavi edilebilir. Kateter, sıvının dışarıya boşaltılması amacıyla ventriküler sisteme yerleştirilir. Basınç azalır, böylece hastanın durumu iyileşir. Kan pıhtıları nihayetinde ortadan kaldırılır, beyin omurilik sıvısı akışı yeniden sağlanır ve kateter çıkarılır.

Hidrosefaliyi yönetmenin en iyi yolu, altta yatan nedeni ortadan kaldırmaktır. Örneğin, BOS akış yollarında bir tıkanıklık varsa, nedeni ortadan kaldırılınca hidrosefaliyi de iyileştirecektir. Tümör, kan pıhtısı, kist çıkarılması bu tedavi seçeneğinin örnekleridir.

Ancak vakaların büyük çoğunluğunda altta yatan neden ortadan kaldırılamaz ve hidrosefali kendi kendine tedavi edilmelidir. İki tür ameliyat vardır - şant ve ventrikülostomi. Şant, cerrahın sıvıyı beyinden vücudun başka bir bölümüne yönlendirmek için bir cihaz yerleştirdiği bir işlemdir. En yaygın olarak BOS karın boşluğuna aktarılır - ventrikülo-peritoneal şant. Genellikle şantın üç bölümü vardır: ventriküler kateter, valf ve peritoneal kateter. Ventriküler kateter, kafatasındaki küçük bir delikten beyin ventriküllerine yerleştirilir. Peritoneal karın boşluğuna yerleştirilir. Her iki kateter, belli bir oranda sıvıyı boşaltan valf ile bağlanmıştır.

Animation showing ventricle-peritoneal shunt working principle

Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV), BOS'un cerrahi olarak oluşturulan bir pencereden geçmesinin sağlayan bir yöntemdir. Kafadaki küçük bir delikten ventriküle çok ince bir endoskop ile girilir. Endoskop daha sonra üçüncü ventriküle ilerletilir ve ardından ventrikül tabanında bir pencere oluşturulur. Bu açıklık, BOS'un üçüncü ventrikülden subaraknoid boşluğa doğrudan akmasına izin verir.

Endoscopic third ventriculostomy procedure animation

Hem şant hem de ETV hidrosefali tedavisinde etkili yöntemlerdir. Şant tedavisinin ana dezavantajı, yabancı cihazın yerleştirilmesidir. Şant enfekte olabilir veya mekanik bir arızaya çıkarabilir. Öte yandan ETV, zarif ve basit bir prosedürdür, ancak tıkanması durumlarda daha etkilidir.

Etiketler

hidrosefali, hidrosefali nedir, hidrofali nasıl teshis edilir, omurilik sıvısı birikmesi