Bu söyleşide damar sıkışma sendromları üzerine çalışan beyin cerrahı Doç. Dr. Kamran Aghayev, Eagle Sendromuna bakışın nasıl değiştiğini, sendromun juguler ven kompresyonuyla bağlantısını ve uyguladığı cerrahi yaklaşımı anlatıyor.
Aşağıda söyleşinin tam metni yer alıyor. Videoyu yazının sonunda izleyebilirsiniz.
Eagle Sendromu Nedir?
Bassam: Bize Eagle Sendromundan bahseder misiniz? Arka planı nedir?
Dr. Aghayev:
Çok ilginç bir hastalık. Çoğu insanın sandığı kadar nadir değil. Hikâye 1930’lar ve 1940’larda, Amerika Birleşik Devletleri’nden bir KBB cerrahı olan Dr. Eagle’ın ilginç bir şey fark etmesiyle başladı. Bademcik ameliyatından sonra bazı hastalarda boğaz ağrısı ve yutma güçlüğü olduğunu gördü. Bu hastaların bazılarında başta ve yüzde ağrı, boyunda, yüzde ve başta çeşitli belirtiler de oluyordu; çoğu ağrıyla ilgiliydi.
Bu hastaların çoğu, ağrılarının ameliyattan hemen sonra başladığını ve bir şekilde bademcik ameliyatıyla ilgili olduğunu düşünüyordu. Dr. Eagle’ın dikkatini çeken bir şey de bu hastalarda stiloid çıkıntı denen kemik uzantılarının oldukça uzun olmasıydı.
Bilmeyenler için: stiloid çıkıntılar, kafatası tabanında şakak kemiğinden çıkan uzantılardır. Bir mağaradaki sarkıtlar gibi aşağı doğru uzanırlar ve birkaç kas ile bağ için tutunma noktası görevi görürler. Normalde 2–3 santimetre kadardırlar, ama bazı insanlarda oldukça uzun olabilirler.
Dr. Eagle, stiloid çıkıntılar fazla uzun olduğunda sorun çıkardığı bağlantısını doğru kurdu. Buna ilk dikkat çeken oydu ve sendrom da bu yüzden onun adını aldı. Yani hastalığın kuşlarla ya da gökyüzünde uçan kartallarla bir ilgisi yok.
Sonradan Eagle Sendromunun başta düşünülenden çok daha karmaşık ve geniş olduğunu anladık. Bugün bir varyant olarak vasküler Eagle Sendromundan söz ediyoruz: stiloid çıkıntının yakınındaki karotis arter ya da juguler ven, stiloid çıkıntının çevresinde sıkışabilir, gerilebilir ya da bükülebilir. Bazen bölgedeki sinirlerin de etkilendiğini ve nörolojik sorunlar çıktığını görüyoruz.
Eagle Sendromu kavramı genişledi; ben buna Atlantostiloid Kompresyon Sendromu demeyi tercih ediyorum. Hastalık üzerine araştırmalar ilerledikçe, en önemli katkılardan birinin stiloid çıkıntının kendisinden değil, atlas denen C1’den (birinci boyun omuru) geldiğini anladık. Atlantostiloid Kompresyon Sendromu, yalnızca Eagle Sendromu demekten muhtemelen daha doğru bir terim.
C1 Atlasın Kritik Rolü
Bassam: Yani bu hastalık yalnızca stiloid çıkıntıdan kaynaklanmıyor; C1’in juguler veni sıkıştırması da işin içinde olabilir mi?
Dr. Aghayev:
Doğru. Atlas, kafatasının hemen altındaki birinci boyun omurudur. Kafatasına göre hareketlidir ve bazı vakalarda öne doğru kayar. Bu kayma, önündeki bütün yapıları öne iter ve atlasa en yakın yapı da juguler vendir.
Juguler ven, atlas ile stiloid çıkıntının arasından geçer. Atlas öne doğru ittiğinde juguler veni büker ve katlar, bazen de stiloid çıkıntıya doğru bastırır. Yani stiloid çıkıntı orada pasif olarak durur, internal juguler veni öne iten ise atlastır.
Bu itme sürekli ya da dinamik olabilir. Başımızı sağa ya da sola çevirdiğimizde atlasın kafatası tabanına göre konumu değişir ve baş hareketiyle juguler veni daha çok ya da daha az itebilir.
Cerrahi Tedavi: Tek Çözüm
Bassam: Bu hastalığı tedavi etmenin yöntemi ya da ameliyatı nedir?
Dr. Aghayev:
Eagle Sendromu, vasküler Eagle Sendromu ya da Atlantostiloid Kompresyon Sendromu için tek çözüm cerrahidir. Konservatif bir tedavisi yoktur.
1930’lar ve 1940’larda Dr. Eagle, stiloid çıkıntının ağız içinden, bademcik yuvası yoluyla çıkarılmasını savundu. Doktor bademcik bölgesine girer, bir kesi yapar, stiloid çıkıntının ucunu bulur ve çıkarırdı. Uzun süre tedavi buydu.
Daha sonra durumun çok daha karmaşık olduğunu ve çevredeki damar yapılarının sıkışmasıyla ilişkili olduğunu anladık. Deneyimle, tek başına stiloidektominin (stiloid çıkıntının çıkarılması) çoğu vakada yeterli olmadığını öğrendik. Stiloidektomiyi ağız içinden yaptığınızda yalnızca ucu çıkarırsınız; bu eksik bir rezeksiyondur.
Vakaların büyük çoğunluğunda sıkışmanın nedeni stiloid çıkıntının kendisi değil, C1 atlastır. Başarılı bir dekompresyon için atlasın juguler veni ya da diğer yapıları iten kısmını çıkarmanız gerekir.
Neden Hem Stiloid Çıkıntı Hem C1 Çıkarılır?
Bassam: İkisini birden çıkarırsanız juguler ven kompresyonuna hiç şans bırakmamış mı olursunuz?
Dr. Aghayev:
Bu yalnızca benim görüşüm değil, bilimsel kanıtların gösterdiği şey. Stiloid çıkıntı karotis arterin sıkışmasına yol açabilir; bu iyi belgelenmiştir ve inmeye ya da geçici iskemik ataklara (beyne giden kanın geçici olarak azalmasıyla ortaya çıkan kısa süreli nörolojik bozukluk atakları) neden olabilir. Beyne giden kan akışını bozabilir.
Stiloid çıkıntıyı bir duvar gibi düşünün. C1 juguler veni ittikçe ven daralır ve bükülür, son aşamada da stiloid çıkıntıya doğru bastırılır. Hem stiloid çıkıntıyı hem de C1 transvers çıkıntısını (omurun yana doğru uzanan kısmı) çıkarırsanız, sıkışmanın iki kaynağını da ortadan kaldırmış olursunuz.
Orada olası bir sıkışma kaynağı bırakmamış olursunuz.
Beyin Cerrahları Neden İşin İçinde Olmalı?
Bassam: Eagle Sendromu ameliyatı KBB bölümlerinde yaygın. Bir beyin cerrahı olarak sizi bu hastalığa ilgi duymaya ne yöneltti?
Dr. Aghayev:
Eagle Sendromunun KBB cerrahlarının alanında olmasının nedeni Dr. Eagle’ın bir KBB cerrahı olmasıdır. Tarihsel olarak bu hastalığı ilk o bildirdi ve meslektaşlarıyla tartıştı. Eagle Sendromunun klasik biçimi boyunla ilgili sorunlardır: boyunda ağrı, yutma güçlüğü, yutarken ağrı. Disfaji (yutma güçlüğü) ve odinofaji (ağrılı yutma) denen bu durumlar KBB’de iyi bilinir.
Ama Eagle Sendromunun en çok korkulan komplikasyonu damar komplikasyonlarıdır: karotis arteri ve juguler veni etkileyip beyne kan girişini ve beyinden kan çıkışını bozduğunda. Beyin oldukça önemli bir organ, bu yüzden beyin cerrahlarının ve nörologların da işin içinde olması gerekir.
Beyin cerrahlarının ve nörologların bu hastalığı tanıması kesinlikle gerekli, çünkü hastalık esas olarak beyni, yani beyne kan girişini ve beyinden kan çıkışını etkiliyor. Bir neden daha var: asıl suçlu C1 ve atlas, beyin cerrahisinin bir yan dalı olan omurga cerrahisinin alanına giriyor.
Ne yazık ki Eagle Sendromu tedavisinde yer alan beyin cerrahı sayısı çok fazla değil. Birçok beyin cerrahı bu hastalığı tanımıyor ya da hiç duymamış.
Omurga Stabilitesiyle İlgili Endişeler
Bassam: C1’in bir kısmının çıkarılması boyun hareketini ya da stabilitesini etkiler mi?
Dr. Aghayev:
Görüşler iyidir, ama bu endişelere yanıt vermek için verilere, yani bilimsel kanıtlara bakmanız gerekir. İnsanlar C1 rezeksiyonunun instabiliteye yol açıp açmayacağını soruyor, çünkü daha önce görüştükleri cerrahlar yalnızca stiloid çıkıntının çıkarılmasından, C1’e dokunmadan söz etmiş oluyor.
C1 halka biçimli, kapalı bir halka gibi bir yapıdır. Transvers çıkıntılar, yani C1’in çıkardığımız kısmı, bu ana halkadan yana doğru uzanan küçük kanatlardır. Önemli olan şu: bu transvers çıkıntılar C1’in stabilitesine katkıda bulunmaz. Esas olarak bazı küçük kasların tutunma noktası olarak çalışırlar ve bu kaslar başka kemiklere de tutunur.
Bu transvers çıkıntıların çıkarılmasının herhangi bir instabiliteye yol açtığını gösteren veri yoktur. Bu, beyin cerrahisinde uzun zamandır yapılıyor ve C1 transvers çıkıntı rezeksiyonunun instabiliteye yol açtığı bir vaka yok.
Chiari malformasyonu (beyin dokusunun omurilik kanalına doğru uzandığı bir durum) ya da arka çukurdaki (kafatasının arka bölümü) tümörler için ameliyat yaparken bazen C1’in ark denen kısmını da çıkarıyoruz; bu bile instabiliteye yol açmıyor. Stabilite açısından transvers çıkıntılar en az endişe verici kısımdır. Güvenle çıkarılabilirler. Bu ameliyatlardan çok sayıda yaptım ve C1’in tıraşlanmasına bağlı instabilite hiç görmedim.
Stentler Neden Etkili Bir Tedavi Değil?
Bassam: Tedavi olarak stentlerden söz edildiğini duyuyoruz. Siz ne düşünüyorsunuz?
Dr. Aghayev:
Juguler ven iki sert kemik yapının arasında sıkışıyor: öne doğru iten C1 transvers çıkıntısı ve duvar gibi davranan stiloid çıkıntı. İki kemik yapı internal juguler veni dışarıdan itiyor.
Stent, temelde kapalı hâldeki metal tellerden oluşan bir ağdır. Dar bölümden geçirilir, sonra açmak için bir balon şişirilir. Etrafta kemik yoksa bu işe yarar; ama stent ve balon kemiği itemez. O güçleri yoktur. Olsaydı damar duvarını yırtarlardı.
Peki ne olur? Stentin kemiğe denk gelen kısımları açılamaz, yumuşak dokudaki kısımları ise açılır; ama o bölgeler zaten sıkışık değildir. Venin hasar görmemiş kısmına zarar vermiş olursunuz.
Stent tedavisinden kaçınmak için bir neden daha var: ameliyatın şansını bozar. Juguler venin içine bir stent itip stent açılmazsa orada kalır. Zamanla stent duvarın bir parçası olur. Sonra doğru ameliyatı yapıp stiloid çıkıntıyı ve C1’i çıkarsanız bile juguler ven artık esnek olmadığı için genişleyemez. Ameliyatla düzelme şansını azaltmış olursunuz.
Stentler ancak stiloid çıkıntı ve C1 çıkarılmışsa ve yumuşak dokuya ya da bir pıhtıya bağlı kalıntı bir daralma varsa işe yarayabilir. Ameliyat dışarıdan gelen baskıyı kaldırdığında çoğu vakada stente gerek kalmaz.
Farklı Cerrahi Yaklaşımlar
Bassam: Bazı doktorlar yanaktan kulak arkasına, bazıları boyun bölgesinden, bazıları ağız içinden giriyor. Sizin tekniğiniz nasıl?
Dr. Aghayev:
Eagle Sendromu tarihsel olarak KBB ile baş ve boyun cerrahlarının alanında kaldı ve tedavi uzun süre yalnızca stiloid çıkıntının çıkarılmasına odaklandı; juguler ven, karotis arter ya da çevredeki sinirler ikinci planda kaldı.
Hangi tekniği ya da yaklaşımı kullandığınız önemli değil. Önemli olan ameliyat sırasında gerçekte ne yaptığınız. Yeterli bir çözüm için kök nedeni ortadan kaldırmanız gerekir. Ana sıkışmaya yol açan C1 kısmını çıkarmalısınız; bu da omurga cerrahisi deneyimi gerektiren bir adımdır.
Eagle Sendromu ameliyatı yaparken, ki buna Atlantostiloid Kompresyon Sendromu demek gerekir, öncelikli odağım C1’dir. Stiloid çıkıntıyı da çıkarırım, ama öncelik ana sıkışma kaynağı olarak C1’i çıkarmaktır. İkisini de çıkardıktan sonra bile çevredeki kaslardan kaynaklanan kalıntı bir sıkışma olabilir. Böyle durumlarda tam dekompresyon için juguler veni arkadan iten kas parçalarını bulup çıkarırım.
Belirtiler: Ameliyat Ne Zaman Gerekir?
Bassam: Bir hastayı gördüğünüzde ameliyata ihtiyacı olduğuna nasıl karar veriyorsunuz? Odaklandığınız belirli belirtiler var mı?
Dr. Aghayev:
Hastalarda çeşitli belirtiler olabilir. Bazı hastalar, ki bunlar azınlıktadır, yalnızca stiloid çıkıntıyla ilgili belirtilerle gelir: yutarken ya da yutmadan boğazda veya boyunda ağrı, yutma güçlüğü, çenenin arkasında üst boyun bölgesinde çeneye, dişlere ya da yüze vuran ağrı. Bunlar Dr. Eagle’ın klasik olarak tarif ettiği hastalardır.
Başka bir grup farklıdır. Bu hastalar juguler ven kompresyonuyla gelir. Asıl sorun bunlardır, çünkü uzun stiloid çıkıntıyla ilgili hiçbir belirtileri olmayabilir: yutma sorunu yok, bu bölgede ağrı yok, yüz ağrısı yok. Stiloid çıkıntıları uzun bile olmayabilir.
Juguler ven kompresyonu söz konusu olduğunda stiloid çıkıntının uzunluğu önemli değildir. Önemli olan yalnızca stiloid çıkıntı ile C1 arasındaki mesafedir. Stiloid normal olabilir, ama onunla C1 arasındaki aralık daralmış olabilir.
Juguler Ven Kompresyonunun Belirtileri
Dr. Aghayev:
Juguler ven kompresyonu olan hastaların belirgin belirtileri vardır. Bunların arasında baş ağrısı, özellikle de yatınca kötüleşen, pozisyona bağlı baş ağrısı var. Juguler ven sıkıştığında kan akışı engellenir. Ayaktayken ya da otururken yer çekimi kanın aşağı inmesine yardım eder, ama düz yattığınızda yer çekiminin yardımı olmaz ve kan beyinde birikir. Bu da kafa içi basıncın (kafatası içindeki basıncın) artmasına ve belirtilerin yeniden ortaya çıkmasına yol açar.
Baş ağrıları genellikle beynin içinde basınç hissiyle birlikte olur; hastalar tipik olarak “beynimin içinde bir basınç var” der. Bazen basınç o kadar yükselir ki görme sorunları olur. Bulanık görme, yüksek kafa içi basınç için oldukça tipiktir.
Hastaların çoğunda kulak çınlaması (kulakta çınlama ya da sesler) vardır. Bu, internal juguler venin içindeki türbülanstan kaynaklanabilir: kan dar bölümden geçerken döner ve kulağın algıladığı ses dalgaları üreten girdaplar oluşturur. Ya da artmış kafa içi basıncın kendisi kulak çınlamasına yol açabilir; bu iyi bilinen bir etkidir.
Bir başka belirti grubuna “zihinsel belirtiler” diyorum: matematik ve problem çözme gibi zihinsel işleri yapamama. Hastalar sürekli beyin sisi hisseder; hiçbir şeye odaklanamazlar. Kronik kafa içi basınç artışı sonucunda zihinsel işlevler zarar görür.
Eagle Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Bassam: Eagle Sendromu ve juguler ven kompresyonunu teşhis etmek için en iyi görüntüleme ya da yöntem nedir?
Dr. Aghayev:
Eagle Sendromu ve Atlantostiloid Kompresyon Sendromu için en yararlı test boynun BT venografisidir (venleri görmek için kontrast maddeyle çekilen BT). Beynin bir kısmını da içerir, ama esas olarak boyundaki venleri, özellikle kafatası tabanındaki üst boyun bölgesini, C1 çevresini gösterir.
BT venografi veni, daralmayı, stiloid çıkıntının uzunluğunu ve biçimini, C1’in biçimini ve aradaki her şeyi gösterir. Durumdan şüphelenmek için gerçekten çok iyi bir ilk testtir. Kafa içi basınç artışına işaret eden güçlü klinik bulgular varsa, tedaviye geçmek için tek başına bu test yeterli olabilir.
Tartışmalı vakalarda venöz sistemin farklı noktalarında basınç ölçülebilir. Juguler venin içine bir kateter yerleştirilir ve basınç, sıkışma noktasının altında, üstünde ve farklı noktalarda ölçülür. Bir gradyan, yani daralmanın üstü ve altı arasında bir fark bulunursa, bu kanın oradan geçmekte zorlandığının işaretidir. Ama bu test girişimseldir ve her merkezde yapılmaz. Çoğu vakada BT venografi ile güçlü klinik şüphe yeterlidir.
Dr. Aghayev:
Juguler vende sıkışma olduğunda, özellikle iki taraflıysa, yani hem sol hem sağ juguler ven sıkışmışsa, kan kollateral dolaşım denen alternatif bir yol bulur. Juguler vene girip kalbe dönmek yerine C1 bölgesindeki vertebral pleksustan (omurganın çevresindeki ven ağı) ve ardından boynun arkasından geçerek kalbe gider.
İlginç olan şu: ameliyat yapıp tıkanıklığı kaldırdığımızda kollateral ağ kayboluyor. Bu, yeterince kemik çıkardığımızı ve juguler veni yeterince genişlettiğimizi gösteriyor. Juguler ven düz bir boru gibi oluyor; kan bir şelale gibi dikey akıyor ve alternatif yolu kullanması için bir neden kalmıyor. Bazı vakalarda bunu ameliyatın ertesi günü BT venografide görüyoruz: kollateral kaybolmuş oluyor.
Vagus Siniri ve İlgili Belirtiler
Bassam: Vagus sinirinden söz eden hasta grupları görüyoruz. Bu, hastalığın bir parçası mı?
Dr. Aghayev:
Bilmiyoruz, çünkü vagus sinirinin (çeşitli organların işleyişini düzenleyen onuncu kraniyal sinir) sıkışmasını ya da işlev bozukluğunu teşhis etmek için klinik ya da radyolojik olarak çok güvenilir araçlarımız yok. Her şey klinik şüpheye dayanıyor, ama bunun yanıltıcı olabileceğini biliyoruz. Bunu doğrulayacak iyi testlerimiz yok.
Brakiyal pleksusun (kolu yöneten sinir ağı) EMG’si (kasların elektriksel etkinliğini ölçen elektromiyografi), vagus sinirinin EMG’sinden çok daha kolay yapılır; vagus EMG’si neredeyse hiç duyulmamış bir şeydir. Şu an bu konu sağlam bir zemine oturmuyor ve bazı hekimler bu terimi oldukça geniş kullanıyor.
Atlantooksipital ya da atlantoaksiyal instabilite için de aynısı geçerli. Aslında hiç instabilite olmayan sözde kraniyoservikal instabilitelerde bir salgın görüyoruz. İnsanlar çok belirsiz gerekçelerle ameliyat ediliyor. Bu durumları teşhis etmek için güvenilir araçlar yok.
Bazı Belirtiler Ameliyattan Sonra Neden Kaybolur?
Bassam: Bazı hastaların ameliyattan önce mide sorunları gibi belirtileri oluyor ve dekompresyon ameliyatından sonra bu belirtiler kayboluyor. Neden?
Dr. Aghayev:
Bunun hakkında ancak geriye dönük konuşabiliriz. Yeterli bir dekompresyon ameliyatı yaparsanız ve hastanın belirtileri geçerse, geriye dönük olarak bu belirtilere büyük olasılıkla sıkışmanın yol açtığını söyleyebilirsiniz. Bu vagus siniri olmayabilir; juguler venin ve karotis arterin yakınındaki sempatik pleksus (istemsiz vücut işlevlerini düzenleyen sinir ağı) olabilir.
Hastalardan sık sık birdenbire ortaya çıkan çarpıntı ya da hızlı kalp atışı gibi belirtiler duyuyorum. Hastalar kardiyologlara gidiyor ve bazen taşikardi (hızlı kalp atışı) için tedavi ediliyor; bazı hastalarda bu belirti ameliyattan sonra geçiyor. Bu, vagus siniriyle değil, yakındaki sempatik zincirin tahrişiyle ilgili olabilir.
Bunlar biraz belirsiz ve belgelenmemiş belirtiler. Elimizde zayıf kanıtlar var, ama kesin ya da yerleşik bir şey yok. Hastalarımla konuşurken bu sorunların sıkışmayla ilgili olduğunu gösteren kesin bir kanıt olmadığını söylüyorum; ama büyük olasılıkla C1 ve stiloid bölgesindeki sıkışmadan kaynaklanıyorlar.
Doktorlara ve Hastalara Öneriler
Bassam: Kapatmadan önce, bugün dinleyen hastalara ya da doktorlara hangi mesajı bırakmak istersiniz?
Dr. Aghayev:
Doktorlara: Eagle Sendromunu ya da Atlantostiloid Kompresyon Sendromunu tanımalarını öneririm. Çok iyi derleme makaleleri ve yayınlar var, hatta “Eagle Syndrome” adlı bir kitap bile var. Hastalığı ya da sendromu bilmek, şüphelenmelerine, tedavi etmelerine ya da en azından hastayı uzmana yönlendirmelerine yardımcı olur. Bilgi güçtür; bu bilgiyi nasıl uygulayacağını bilmek belki daha da güçlüdür.
Hastalara: İnternette çok iyi bilgi kaynakları var. Gerçek şu ki vakaların büyük çoğunluğunda hastalar tanıyı kendileri koyuyor. Her şeyin normal olduğunu söyleyen doktorlara gidiyorlar, bu yüzden aramaya devam ediyorlar ve sonunda kendi kendilerine tanı koyuyorlar. Başkalarıyla iletişim kurabileceğiniz hasta grupları var. Şaşırtıcı biçimde bu durumdaki birçok hasta, konuyu birçok hekimden daha iyi biliyor. Hastalar için bilginin çoğu internette, sosyal gruplarda ya da web sitelerinde.
Doç. Dr. Kamran Aghayev Hakkında
Doç. Dr. Kamran Aghayev, 20 yılı aşkın deneyime sahip, İstanbul’da çalışan bir beyin ve omurga cerrahıdır. Beyin cerrahisi doçentidir ve karmaşık beyin ve omurga ameliyatları yapmaktadır.
Söyleşinin Orijinalini YouTube’da İzleyin
🎬 Eagle Syndrome & Jugular Vein Compression (İngilizce)
Eagle Sendromu ve Juguler Ven Kompresyonu Hakkında Daha Fazlası
Eagle Sendromu: Ayrıntılı İnceleme
Juguler Ven Kompresyonu: Ayrıntılı İnceleme
