Hidrosefali nedir?
Hidrosefali, beyinde beyin omurilik sıvısının birikmesinden kaynaklanan bir durumdur. Beyin kafatası boşluğunda yer alır. Sabit hacimli kapalı bir alandır. Yine de beyin kafatası içindeki tüm alanı kaplamaz. Beyin omurilik sıvısı (BOS) ile çevrilidir. BOS, beyinde koroid pleksus tarafından sürekli olarak üretilir. Beyin ventriküllerini ve subaraknoid boşluğu doldurur. Beyinde subaraknoid boşluğa bağlı dört ventrikül vardır.
Genişlemiş Ventriküller ve BOS Dinamikleri
BOS ventriküllerden subaraknoid boşluğa geçer ve daha sonra araknoid granülasyonlar veya villus sistemi tarafından kan dolaşımına geri emilir. Beyin omurilik sıvısı sürekli olarak üretilir ve geri emilir. Günlük BOS üretimi yaklaşık 600 ml’dir ve merkezi sinir sistemindeki toplam beyin omurilik sıvısı hacmi yaklaşık 150 ml’dir. Bu nedenle BOS her gün 4-5 kez yenilenir. BOS üretimi basınçtan bağımsızdır – yani beynin içindeki basınç ne olursa olsun, yeni oluşan BOS miktarı sabittir.
Öte yandan, BOS’un emilimi basınca bağlıdır. Subaraknoid boşluktaki basınç ne kadar yüksek olursa emilim oranı da o kadar yüksek olur. Bu tuhaf mekanizma, kafatası boşluğu içindeki normal basıncı korur ve beyin fonksiyonlarını optimize eder.
Beyindeki Sıvı: Hidrosefali Nasıl Gelişir?
Hidrosefali, sıvı beyinde biriktiğinde bu dengenin bozulmasıdır. Bunun nedeni genellikle ya akışın tıkanması ya da yetersiz emilimdir. Beyinde sıvı birikerek başın içindeki basıncı yükseltir.
Kafatası kapalı bir alan olduğundan, az miktarda ekstra sıvı bile basınçta önemli bir artışa neden olur. Beyindeki yüksek basınç son derece tehlikeli bir durumdur ve derhal tedavi edilmelidir. Basıncın yükselmediği istisnai bir hidrosefali şekli vardır. Normal basınçlı hidrosefali (NPH) olarak adlandırılır ve sadece yaşlı hastalarda görülür.
Hidrosefali Neden Olur?
Hidrosefali, BOS üretiminin artması, akışın tıkanması veya emilimin azalmasından kaynaklanır. İşte hidrosefali ile ilişkili birkaç durum.
Ventriküler sistemde tıkanıklık veya daralma. Akuaduktal stenoz, foramen Monro stenozu, kolloid kist, intraventriküler araknoid kistler, tümörler ve ventrikül içine kanama bu tipe örnektir. Bu durumlarda BOS serbestçe akamaz ve hidrosefaliye neden olur. Mekanizma, safra kesesi veya böbrek çıkışının taşlar tarafından engellenmesine oldukça benzer.
Subaraknoid boşlukta tıkanıklık. Menenjit, subaraknoid kanama ve subaraknoid boşluğa yayılan kanser iyi bilinen örneklerdir. Hidrosefali sıklıkla anevrizmalara bağlı subaraknoid kanama sonrasında görülür. Bu hidrosefali formu, hem subaraknoid boşluktaki BOS akışının tıkanması hem de araknoid granülasyonlar tarafından emilimin engellenmesinden kaynaklanır.
Normal basınçlı hidrosefali. Sadece yaşlı hastalarda görülen spesifik bir hastalık şeklidir. Bu durumda basınç yüksek değildir. Aksine, beyin normal basıncı tolere edemez ve hidrosefali gelişir.
Yetişkinlerde ve Bebeklerde Hidrosefali Belirtileri
Hidrosefali belirtileri bebeklerde ve yetişkinlerde büyük ölçüde farklıdır. Bebeklerde kafatası büyüyebilir ve bu nedenle sıvı birikimi basıncı önemli ölçüde artırmaz. Daha ziyade, başın boyutunun artmasına yol açar. Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde hidrosefali kafayı deforme edemez. Aksine, kafa içi basıncını artırarak beyin fonksiyonlarını tehlikeye atar.
Baş ağrısı, kafa içi basınç artışının en yaygın belirtisidir. Bu basınç beyin örtülerini, özellikle de dura materyali gerer. Dura mater birçok ağrı reseptörüne sahiptir ve basınca karşı çok hassastır. Beynin kendisi acıyı hissetmez.
Diğer semptomlar arasında bulantı, kusma ve bilinç değişikliği yer alır. Hidrosefalide görme bozuklukları çok yaygındır. Optik sinir tehlikesine bağlı bulanık görme çok yaygın bir bulgudur. Göz hareketleri de sıklıkla tehlikeye girer. Parinaud semptomu veya yukarı bakış felci hidrosefalide çok yaygındır. Ayrıca VI. kraniyal sinir, kafa içi basıncının artmasıyla tehlikeye girebilir ve yana bakamamaya neden olabilir.
Semptomların şiddeti basınca ve başlangıç zamanına bağlıdır. Akut hidrosefali kötü tolere edilir çünkü beyin telafi edici mekanizmaları devreye sokamaz. Genellikle hayatı tehdit eden bir durumdur ve derhal tedavi edilmelidir. Kronik hidrosefali uzun süre semptomatik olmayabilir.
Normal Basınçlı Hidrosefali (NPH) ve Triadı
Normal basınçlı hidrosefali (NPH) diğer formlardan farklıdır. Her zaman kroniktir ve karakteristik olarak üç ana belirtisi vardır: bunama, yürüme bozukluğu ve idrar kaçırma. Demansı olan her yaşlı hasta NPH olasılığını ekarte etmek için beyin taraması yaptırmalıdır çünkü bu demansın tedavi edilebilir tek şeklidir.
Hidrosefali Teşhisi
Dikkatli bir hastalık öyküsü ile klinik muayene, tanı koymak için ilk adımdır. Bebeklerde kafa büyüklüğünün artması kolayca tespit edilir ve tanı hemen konulabilir.
Yetişkin hastalar bilinçsiz olabilir ve bu nedenle öykü veremeyebilirler. Dikkatli nörolojik muayene, özellikle görme bozukluklarının araştırılması, hidrosefaliden şüphelenmeye yardımcı olur.
Hidrosefali teşhisinde radyolojik inceleme büyük önem taşımaktadır. Beyin BT ve MR tercih edilen seçeneklerdir. MR, beynin iç yapısını göstermede BT’den daha üstündür. Her durumda, ventriküler dilatasyon beyin taramalarında açıkça görülür ve hastalığın ayırt edici özelliğidir.
Hidrosefali nasıl tedavi edilir?
Ameliyat hidrosefali için tek kalıcı tedavi seçeneğidir. Nadir durumlarda, altta yatan neden geçicidir ve bu nedenle, altta yatan durum kendiliğinden ortadan kalkana kadar eksternal ventriküler drenaj (EVD) gibi geçici önlemler yararlı olabilir. Örneğin, akut hidrosefali ile ventriküler sisteme kanama EVD ile yönetilebilir. Kateter, BOS’u dışarıya boşaltmak amacıyla ventriküler sisteme yerleştirilir. Basınç hafifletilir ve böylece hastanın durumu iyileşir. Kan pıhtıları sonunda ortadan kaldırılır, BOS akış geçişi yeniden sağlanır ve kateter çıkarılır.
Hidrosefaliyi yönetmenin en iyi yolu altta yatan nedeni ortadan kaldırmaktır. Örneğin, BOS yollarında bir tıkanıklık varsa, nedenin ortadan kaldırılması hidrosefaliyi de iyileştirecektir. Tümör, kan pıhtısı ve kist çıkarılması bu tedavi seçeneğinin örnekleridir.
Ancak vakaların büyük çoğunluğunda altta yatan neden ortadan kaldırılamaz ve hidrosefalinin kendisinin tedavi edilmesi gerekir. İki tür ameliyat vardır – şant ve ventrikülostomi. BOS diversiyonu veya şantlama, cerrahın şant adı verilen bir cihaz yerleştirerek sıvıyı beyinden emilmek üzere vücudun başka bir bölümüne yönlendirdiği bir prosedürdür. En yaygın olarak, BOS karın boşluğuna şantlanır – buna ventriküloperitoneal şantlama denir. Genellikle bir şant üç bölümden oluşur: ventriküler kateter, valf ve peritoneal kateter. Ventriküler kateter kafatasındaki küçük bir delikten beyin ventriküllerine yerleştirilir. Periton kateteri baştan karına kadar derinin hemen altına yerleştirilir ve ardından karın boşluğuna yerleştirilir. Her iki kateter de basınç yüksek olduğunda sıvının boşaltılmasına izin veren bir valf ile bağlantılıdır.
Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV), BOS’un tıkanıklığı atlamasına izin vermek için yapay bir pencerenin yapıldığı bir prosedürdür. Çok ince bir endoskop kafadaki küçük bir delikten ventriküle yerleştirilir. Daha sonra endoskop üçüncü ventriküle ilerletilir ve ventrikül tabanında bir pencere oluşturulur. Bu açıklık BOS’un üçüncü ventrikülden doğrudan subaraknoid boşluğa akmasını sağlar.
Hem şantlama hem de ETV hidrosefali tedavisinde etkili prosedürlerdir. Şantın ana handikapı, yaşamın geri kalanında kalmak zorunda olan yabancı bir cihazın implantasyonudur. Şant enfekte olabilir veya mekanik bir arıza yaşayabilir. Öte yandan ETV zarif ve basit bir prosedürdür, ancak hidrosefali sıvı akışının tıkanmasından kaynaklandığında en etkilidir.
